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遗传性多发性骨软骨瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[遗传性多发性骨软骨瘤]]亦称为多发性[[外生骨疣]]、骨干端连续症、遗传性[[畸形]]性[[软骨发育异常]]症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。 ==遗传性多发性骨软骨瘤的病因== (一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位[[骨软骨瘤]]的体积可相差较大,[[遗传性多发性骨软骨瘤]]的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长[[管状骨]]的骨软骨瘤,其[[最大径]]平均为4cm,在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤,个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或[[蘑菇]]形,顶部表面光滑,也可呈[[结节]]状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状。[[肿瘤]]的纵切面中,显示3层典型结构:①表层为[[血管]]稀少的[[胶原]][[结缔组织]],与周围[[骨膜]]衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的[[透明软骨]],即[[软骨]]帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关,儿童及青少年,正处于生长活跃期,软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄,甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系:厚者表示发展,薄者代表成熟。成年[[骨软骨瘤病]]人,如软骨帽盖超过1cm厚,说明肿瘤在发展,应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的[[骨松质]],外缘为[[骨皮质]]与正常骨相连。 2.[[显微镜]]检查 主要是检查骨软骨瘤的软骨帽,[[生长期]]骨软骨瘤病人的软骨帽的[[组织学]]表现类似于[[骨骺]]板。常见如下情况:①在年轻病人[[肿瘤细胞]]生长活跃,可见多数的双核[[软骨细胞]]。②当肿瘤生长停止时,软骨细胞停止[[增殖]],并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时,软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时,常变为[[软骨肉瘤]]。其组织像可见软骨的显著[[钙化]]和[[骨化]],软骨细胞具有不典型的[[细胞核]]。 ==遗传性多发性骨软骨瘤的症状== 本病男性多于女性,约为3∶1,多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史,作者[[医院]]即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般[[临床表现]]多为可触及的骨性肿块。由于[[骨骼]]短缩及弯曲而造成[[骨骼畸形]]。[[关节]]附近的肿块常可造成关节活动受限。[[遗传性多发性骨软骨瘤]]的病变常成对称分布。病变的数量不一,多的有超过100个者。典型发病部位是[[股骨]]、[[胫骨]]、[[腓骨]]的远近侧端及[[肱骨]]近侧端(图1,2)。经验证明:如果在[[膝关节]]周围骨上没有[[外生骨疣]],则遗传性多发性骨软骨瘤的诊断不能成立。位于桡、[[尺骨]]远侧部的发病稍少些。与[[单发性骨软骨瘤]]相比,遗传性多发性骨软骨瘤更倾向于在[[肩胛骨]]、[[髂骨]]、[[肋骨]]处发病。 这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特别是在髋部可呈双侧[[髋外翻]]及[[股骨近侧端变宽]](图3)。[[腕关节]]出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。 依据病史、临床表现、多发性、对称性及[[X线]]检查,诊断不难。 ==遗传性多发性骨软骨瘤的诊断== ===遗传性多发性骨软骨瘤的检查化验=== 普通[[X线]]检查:[[长骨]]干上[[骨软骨瘤]]的X线特点是骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由[[骨皮质]]及[[骨松质]]所组成。常成对称性,多发性。由于[[肿瘤]]基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种(图4)。骨软骨瘤常发生在[[干骺端]][[肌腱]][[韧带]]附着处,其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。如[[软骨]]帽薄,边界清楚,带有规则点状[[钙化]],这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚,边界不清楚、带有不规则的钙化,则应注意其恶性变的可能。 骨软骨瘤在手足[[短骨]]与长管状的X线表现相类似。值得注意的是在指、趾末节可有小的骨软骨瘤存在,称为甲下[[骨疣]]。 ===遗传性多发性骨软骨瘤的鉴别诊断=== [[髂骨]]上[[骨软骨瘤]]的基底较宽、体积常较大,[[软骨]]帽呈多样性,且不规则。仅凭[[X线]]表现,有时难以判断[[肿瘤]]为良性或恶性。 恶变表现为肿瘤生长速度加快,软骨帽[[钙化]]变模糊,密度增高,或见雪片状或[[绒毛]]样钙化,并出现软组织肿块,还可见到[[骨质破坏]]及[[骨膜]]增生。 ==遗传性多发性骨软骨瘤的并发症== [[遗传性多发性骨软骨瘤]]的[[合并症]]更较常见,包括[[骨骼畸形]]、[[骨折]]、[[血管]]及[[神经损伤]]、滑[[囊肿]]形成等,这些[[并发症]]与[[单发性骨软骨瘤]]所述相同,但恶变发生率高,约为5%。 ==遗传性多发性骨软骨瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 无症状者不需处理。如有[[疼痛]],肢体[[功能障碍]]者、[[骨骼]]发育[[畸形]],或有[[合并症]]时,可做局部[[肿瘤]]切除,矫正[[骨骼畸形]]应待骨骼发育成熟之后进行,以免畸形复发。 (二)预后 如发生恶变可转化为[[软骨肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]或[[骨肉瘤]]。一旦恶变应采取相应的治疗措施,以求治愈。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤症状_什么是遗传性多发性骨软骨瘤_遗传性多发性骨软骨瘤的治疗方法_遗传性多发性骨软骨瘤怎么办_医学百科" metak="遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤治疗方法,遗传性多发性骨软骨瘤的原因,遗传性多发性骨软骨瘤吃什么好,遗传性多发性骨软骨瘤症状,遗传性多发性骨软骨瘤诊断" metad="医学百科遗传性多发性骨软骨瘤条目介绍什么是遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤有什么症状,遗传性多发性骨软骨瘤吃什么好,如何治疗遗传性多发性骨软骨瘤等。遗传性多发性骨软骨瘤亦称为多发性..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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