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迟发性低丙球血症
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包括一组[[丙种球蛋白]]失衡的[[病症]]。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同[[免疫缺陷]]是B[[细胞]]不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、[[分化]]有[[内脏]]在缺陷或T[[细胞免疫]]调节失常。 发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异。患者对[[感染]]的[[易感性]]较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低。多呈慢性感染过程。最常见者为复发性化脓性[[呼吸道感染]],多见慢性[[副鼻窦炎]]、[[慢性肺炎]]等。部分患者(缺乏IgA者)伴有[[吸收不良综合征]],且常有肠道蓝氏贾弟[[鞭毛虫]]病。此外,患者可伴有[[自身免疫]]性[[甲状腺炎]]、[[粒细胞减少症]]、[[恶性贫血]]、[[类风湿性关节炎]]等[[扁桃体]]和[[淋巴结]]大小的可以正常,淋巴结[[皮质]]中可以有[[淋巴滤泡]],[[脾脏]]常增大。 【辅助检查】 1.[[血清免疫]][[球蛋白]]IgG、IgA、IgM含量异常。 2.B细胞数值常正常。 3.部分患者伴有细胞免疫功能降低。 与先天性丙种球蛋白缺乏症基本相同。主要是应用丙种球蛋白替代[[疗法]](或输新鲜[[血浆]])及[[抗菌药物]]。对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法。
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迟发性低丙球血症
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