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'''连接蛋白'''connexin(Cx )。在[[脊椎动物]],由connexin组成的[[间隙连接]]通道(Gap Junction channel)介导相邻[[细胞]]之间离子、小[[分子]]营养物质交换及[[信号分子]]传播。哺乳动物发育早期已有多种connexin表达,不同connexin组成的间隙连接通道具有不同通透特征,相邻细胞利用间隙连接介导的细胞间通讯(GJIC,Gap Junction Intercellular Communication)或者不依赖间隙连接通道的途径传递发育信号,调节发育过程中的细胞[[增殖]]、迁移和[[分化]]。 connexins是一个广泛表达于[[脊椎]][[动物细胞]]的[[蛋白质]]家族。该家族成员组成的[[六聚体]](connexon)定位于[[细胞膜]]上,形成间隙连接通道或半通道(hemi-channel)介导细胞之间、细胞与细胞外[[基质]]之间的物质交换。[[基因组]]中编码connexin[[蛋白]]家族的[[基因]]组成connexin[[基因家族]]。在人类基因组中已发现21种connexin基因,在小鼠基因组中有20种。这些connexin按其序列相似程度及胞内环长度分为α、β或γ亚组。人类与小鼠connexin基因根据序列[[同源性]]配成19对。Connexin基因的结构相对简单,只有两个[[外显子]],一般来说[[编码区]]位于第二个外显子,5`-UTR被[[内含子]]分隔在两个外显子中,3`-UTR位于第二个外显子中。 connexin与其他[[膜蛋白]]一样,在[[粗面内质网]]的[[核糖体]]上翻译,边翻译边被引导入内质网膜的蛋白[[孔道]]。在全部翻译完毕后插入内质网膜,在插入内质网膜的过程中connexin获得四次跨膜结构。connexin组装成的六聚体称为连接子(connexon),不同的connexon组装位置可能不同。如Cx32在内质网膜组装,而Cx43在反面高尔基网络(TGN,trans-golgi network)组装。同种connexin组装成homomeric connexon,而不同connexin组装成heteromeric connexon(只有同一亚组的connexin才可以组装成heteromeric connexon)。组装好的connexon由内质网膜经[[高尔基体]]或直接由高尔基体以[[微管]]依赖或微管非依赖的方式运送到细胞膜。插入到细胞膜的connexon正常情况下关闭,在与相邻细胞膜的connexon对接后才开放。但当有细胞膜[[去极化]]、细胞外低钙等情况时,connexon可开放成为半通道(hemi-channel),介导细胞内外物质交换。相对connexin的胞外环呈并指状相互交叉形成密闭的水相通道, 由相同connexon 对接而成的通道称为homo-typic channel,由不同connexon 对接而成的通道称为hetero-typic channel。对接的间隙连接通道聚集成为间隙连接斑(Gap Junction Plaque)。间隙连接斑的维持是动态的,新的通道不断移动到间隙连接斑的外缘,而间隙连接斑中心的通道则[[内化]]到一侧的[[细胞质]]内,由[[溶酶体]]或[[蛋白酶体]]途径降解。 间隙连接通道是细胞间[[小分子物质]]([[分子量]]小于1000Da)转移的水相通道。通道在静息状态下是开放的,但在低Ph 值、细胞内高钙、细胞间存在电[[压差]]、[[生长因子]]刺激及通道蛋白[[磷酸化]]等情况下通道会关闭。尽管各种connexin构成的通道结构相同,但不同connexin构成的通道通透性相差很大。connexin的[[转录]]、翻译、修饰、组装、转运等过程的改变都会影响细胞间通讯的性质与数量。 在[[多细胞生物]]中,间隙连接通道广泛分布于各种细胞。哺乳动物每种[[器官]]可有多种connexin表达。对connexin[[基因突变]]所致疾病及动物模型的研究证明:间隙连接通道对于哺乳动物[[生理]]功能的维持有着重要作用,其作用可以概括为:①[[离子通道]]功能,如Cx26、Cx30参与[[内耳]]钾离子循环,Cx40参与[[心脏]]电[[传导]]。②营养物质转运功能:如Cx46、Cx50在无[[血管]]的[[晶状体]]转运营养物质,Cx26在小鼠[[胎盘]]的两层合体[[滋养层细胞]]之间转运营养物质。③细胞[[信号转导]]功能:如[[Ca]]、IP3等信号分子可以通过间隙连接;另外,connexin可能通过与其他[[蛋白质相互作用]]而不依赖间隙连接通道参与信号转导。 ==参见== * [[间隙连接]] [[Category:生物化学]] [[Category:细胞生物学]] ==参考来源== *[http://zh.wikipedia.org/wiki/%E8%BF%9E%E6%8E%A5%E8%9B%8B%E7%99%BD 维基百科-连接蛋白]
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