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远端肾小管性酸中毒
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<span> <span lang="EN-US"><span> </span></span>[[远端肾小管性酸中毒]]<span lang="EN-US">(distal renal tubular acidosis)</span>,亦称经典型<span lang="EN-US">[[RTA]](DRTA</span>,<span lang="EN-US">ⅠType RTA)</span>,是由于远端肾小管泌氢障碍,尿<span lang="EN-US">NH<sub>4</sub><sup>+</sup> </span>及可[[滴定]]酸排出减少所致的[[疾病]]。其临床特征是高氯性[[代谢性酸中毒]]、[[低钾血症]]、[[低钙血症]]、[[低钠血症]]、尿液不能酸化<span lang="EN-US">(</span>尿<span lang="EN-US">pH&gt;6)</span>等[[肾小管性酸中毒]]<span lang="EN-US">(RTA)</span>是一个[[综合征]],临床上较常见。<span lang="EN-US"></span></span> ==远端肾小管性酸中毒的病因== (一)发病原因 远端型[[RTA]]的病因可分[[原发性]]与[[继发性]]两类(表1)。 原发性者与[[遗传]]有关,为[[常染色体]]显性遗传,有家族史,但多呈散发性。继发性可由多种[[疾病]]引起,其最常见的根底疾病是慢性肾小管、[[间质性肾炎]]。其中以[[慢性肾盂肾炎]]多见。此外,其他先天性遗传性[[肾脏]]疾病如[[海绵肾]]、Fabry病、[[特发性高钙尿症]]等均可引起。在我国,继发于[[舍格伦综合征]]、[[系统性红斑狼疮]]等[[自身免疫性疾病]]的远端型RTA有较高发生率。在棉产区因食用生棉籽油引起[[棉酚]][[中毒]]所致DRTA也有报道。 (二)发病机制 1.远端肾小管酸化尿液作用 远端肾小管与近端肾小管不同,对HCO3-再吸收作用不同,在酸化过程中仅再吸收剩下的HCO3-形成1/3的可滴酸。其主要形式是泌H ,使NH4 形成增多,最终将体内产生的酸排出体外。 远端肾小[[管细胞]]的功能和形态可分2类: (1)[[主细胞]]:与泌K 和再吸收[[Na]] 有关,对酸化过程不起直接作用。 (2)α[[细胞]](间界细胞,intercalated cell):与泌H 有关,直接参与酸化过程。该细胞泌H 依赖于H -[[ATP]]酶(即氢泵)与Na 无直接关系。细胞内有大量Ⅱ型CA,将泌H 后产生的OH-与CO2结合生成HCO3-,通过管周C1-、HCO3-交换系统使HCO3-再吸收。 远端肾小管泌氢大部分通过与氨形成NH4 主要在近端肾小管内由[[谷氨酸]][[脱氨]]后生成。再与H 结合形成NH4 而泌入小管腔。在髓襻[[升支]]粗段可主动再吸收NH4 。远端肾小管主要通过H 泵进主动泌H 及管腔中NH3的跨膜浓度差被动弥散而使NH3浓度升高。NH3与H 结合形成NH4 ,再与管腔中的强酸盐(如NaCl、Na2SO4等)所[[解离]]的Na 交换,并结合为NH4Cl、(NH4)2SO4等从尿中排出;Na 进入细胞内,回收至血。从而达到泌H 、酸化尿及生成[[碳酸氢钠]],使尿pH下降到4.5~5.5,比血pH低2~3个pH单位。 [[皮质]]集合管是Na 与H 、K 交换的部位,其H 泵分泌速率受管腔中[[电位]]的影响。在[[醛固酮]]的作用下,小管液中Na 被再吸收,腔内形成负电位促使H 、K 沿电位差向管腔中分泌。[[髓质]]集合管无Na 再吸收,H 分泌是对抗电梯度进行的腔内呈正电位,其净HCO3-再吸收速率比皮质集合管大10倍。正常时,远端肾小管[[上皮细胞]]间[[紧密连接]],分泌至管腔中的H 不易反漏。因而能维持[[肾小管]]腔与[[血液]]间陡峭的H 浓度梯度,使该部尿液pH降至6.0以下。 2.远端肾小管泌H [[功能障碍]] 由于各种内因、能量、[[代谢]]等因素使远端[[肾单位]]髓质部集合管的间介细胞和少数皮质部分集合管的主细胞的功能障碍,从而导致肾小管泌H 功能障碍。Joo等通过对1例舍格伦综合征及1例特发性远端肾小管[[酸中毒]]的[[组织化学]]检查发现,2例的远端肾小管的间介细胞上抗-H ATP酶免疫组化[[染色]]较正常对照呈明显淡染。证明是H ATP酶泵的缺陷而不是间介细胞的选择性丧失。目前认为,[[远端肾小管性酸中毒]]的发病机制如下: (1)H ATP酶泵[[衰竭]]:当某些疾病破坏了远端肾单位的H 泵(如肾间质疾病)或某些[[毒素]]抑制了H 泵的功能,以及H 泵的遗传性缺陷(遗传性d-RTA)均可导致集合管H 泵功能衰竭而使H 分泌障碍,,小管[[上皮]]不能分泌H 。尿pH不能适当降低,这是d-RTA最常见的原因。此型为分泌型(secretory defect)。 (2)梯度缺陷:某些因素(如[[两性霉素B]])可使远端肾单位上皮细胞“紧密连接部”的通透性异常,H 反漏增多([[细胞膜]]缺陷使H 通透性增高,H [[反流]]入小管,)管腔中不能维持陡峭的H 浓度梯度而致净酸[[排泄]]减少。此型也称反漏型(gradient defect)。 (3)H 泵分泌速率降低:[[质子泵]]泌H 速率下降,多见于锂治疗的患者H 分泌速率降低。可能是DRTA的早期表现。此型是速率低赖型(rate-dependent defect)。 ==远端肾小管性酸中毒的症状== DRTA为肾 小管性[[酸中毒]]最常见的[[临床类型]]。可发生于任何年龄,较多见于20~40岁,尤以女性多见。本病轻者可无[[症状]],典型者有: 1.高氯性酸中毒 由于排H 障碍尿可[[滴定]]酸及NH4 排出减少,尿不能酸化,故尿pH常&gt;6。此外,由于近端肾小管功能尚好,能再吸收HCO3-,尿HCO3-排量并不很多,由于持续性丢[[Na]] ,引起[[细胞]]外液容量收缩,[[醛固酮]]分泌增加,回吸收氯增加,形成[[高氯血症]]。另有人认为高氯血症与某种未明原因使[[肾单位]]对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流(renal chloride shunt)”所致。 2.[[电解质紊乱]] 由于由远端肾单位的H 泵及[[皮质]]集合管的H -K 泵功能减退,[[肾脏]]不能保持钾和浓缩尿液,故发生[[多尿症]]、[[低钾血症]]及酸中毒。低钾又致[[多尿]],多尿又加重[[低血钾]],如果发生加[[杂病]]的额外负荷,酸中毒和低钾血症加重可致死亡;酸中毒抑制[[肾小管]]对[[Ca]]2 的再吸收以及[[维生素D]]的活性,引起[[高钙尿]]与[[低钙血症]],形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。另外,低血钾还可引起[[肌无力]]和[[肌麻痹]]。由于小管液中H -Na 交换减少,亦可引起尿中大量丢失钠。病人偶可出现[[神经性耳聋]]。 3.[[骨病]] 由于低血钙而引起的[[甲状旁腺功能亢进]],出现[[骨痛]],[[骨折]]等[[骨质]]脱钙现象进一步发展为软骨病(成人)或[[维生素C缺乏病]](儿童)。 4.[[肾钙化]]与[[肾结石]] 由于大量排钙,尿[[枸橼酸盐]]减少而[[尿偏碱]],极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石,进一步出现[[肾绞痛]],[[血尿]]与[[尿路感染]]。 5.[[肾功能]]损害 早期由于肾小管浓缩功能受损可出现多尿,晚期[[肾小球]]受累可出现[[尿毒症]]。根据其临床症状的相互关系,总结如图1。 本病临床分以下4型:①[[肌病]]型:肌无力[[瘫痪]],甚至发生[[呼吸肌麻痹]],[[呼吸困难]]。血钾降低,尿钾增多,[[心电图]]呈现低钾表现,可伴有[[房室传导阻滞]]、[[心律失常]]等,可因低钾[[麻痹]]而急诊,应予以警惕。②骨病型:主要为骨痛及[[病理性骨折]],患者可因骨痛而活动减少,甚至卧床不起。[[X线]]检查可见[[骨质疏松]],多发性、对称性、假性骨折等。有表现[[牙齿松动]]易脱落,幼儿不出牙。③[[尿路结石]]型:尿砂、[[尿石]]、血尿、肾绞痛、[[尿路梗阻]]及反复发生尿路感染等。④不完全型:少数病人无全身酸中毒表现,只呈现肾小管不产生酸性尿,称为不完全型[[远端肾小管性酸中毒]]。[[氯化铵]]负荷试验尿pH不降低。不完全型远端肾小管性酸中毒可进展为完全型。 佝偻[[维生素D缺乏病]]、软骨病、[[磷酸钙结石]]或肾钙化症,均提供诊断的线索。特别是高血氯性[[代谢性酸中毒]],而尿pH不能降至&lt;6.0,有特征性的诊断意义。若发现高氯低钾血症性代谢性酸中毒,并有不适当的高尿pH(&gt;5.5),则可以确诊远端肾小管性酸中毒。有些轻症病人可无全身性代谢性酸中毒的表现,而肾小管酸化尿的功能却有障碍,这就是所谓“不完全1型[[RTA]]”,故临床上有原因不明的低钾血症、肾结石或肾钙化症,应想到“1型RTA”的可能。在纠正低钾血症后,可作氯化铵负荷试验以助诊断,方法为停用碱性药物2天后,每天口服氯化铵1.9mmol(0.1g)/kg(体重),分~4次服,连服3天。试验后,存在代谢性酸中毒,pH&lt;7.34,CO2CP≤20mmol/L(在无呼吸性因素的情况下,[[二氧化碳]]结合力降低,可代表代谢性酸中毒),而尿pH不能降至≤5.4,则提示远曲小管酸化尿液[[功能障碍]],有助于确诊。如酸[[血症]]是轻微的,则要作简化氯化铵试验;即氯化铵1.9mmol(0.1g)/kg(体重)30~40min服完,此量一般会使[[血清]]HCO3-下降4~6mmol/L(正常18~20mmol/L),在服后6~8h收集尿[[标本]],其判断结果同上。具有[[尿素]]分解酶的[[细菌]]性尿路感染病人,可产生碱性尿,可使本试验呈[[假阴性]]应与注意。有严重[[高血氯性酸中毒]]和尿已明显碱性者,无必要作此试验。 ==远端肾小管性酸中毒的诊断== ===远端肾小管性酸中毒的检查化验=== 1.尿pH测定 尿pH反映尿中H 量,DRTA时,尽管血pH&lt;7.35,但尿pH仍≥6.0,并且还可高达6.5、7.0以上。测定尿pH必须采用pH计。只测定尿pH有一定局限性,尿pH&lt;5.5并不能说明[[尿酸]]化功能一定完好,如患者有泌NH3障碍,由于少量H 不能与NH3结合成NH 4,尿pH仍可&lt;5.5,因此应同时测定尿pH与尿NH 4,以综合分析、判断。 2.尿可[[滴定]]酸及尿NH 4的测定 远端肾小管分泌的H 大部分与NH3结合成NH 4排出,另一部分以可滴定酸的形式排出。因此,尿可滴定酸与NH 4之和代表[[肾脏]]净酸[[排泄]]量。在体内酸性物质增多时,正常人尿pH可&lt;5.5,尿中可滴定酸及NH 4排出率可分别达25µmol/min及39µmol/min,在远端肾小管[[酸中毒]]时,两者均明显降低。 3.尿电解质及尿阴离子间隙测定 DRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高,尿[[Ca]]/[[Cr]]&gt;0.21,24h尿钙&gt;4mg/(kg.d)。尿阴离子间隙=[[Na]] +K -Cl-可反映尿NH 4水平,为正值时提示尿NH 4排泄减少。尿pH&gt;6.0,HCO-排泄分数多&lt;5%,尿NH4 &lt;500mmol/d,24h尿Na 、K 、Ca2 、PO43-排出增多。 4.[[血气分析]]及电解质测定 DRTA的典型改变为高氯[[血症]]性阴离子间隙正常的[[代谢性酸中毒]]。不完全性DRTA可表现为[[代偿]]性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(anion gap,AG)=Na +K -(Cl-+HCO3-),正常为8~16mmol/L,增高表明体内无机酸根(如[[硝酸]]根、[[硫酸]]根)和(或)有机酸根离子等酸性产物潴积,[[RTA]]时Cl-代偿了HCO3-的减低,因而AG正常。血钾降低也是DRTA的重要表现,甚至为不完全性DRTA的唯一表现。血钠及血钙可正常或降低。 5.尿[[二氧化碳分压]]检测 正常人给予[[碳酸氢钠]]或中性[[磷酸盐]]后,到达远端小管的HCO3-或HPO2-4增多,前者与H 结合生成H2CO3;后者与H 结合生成H2PO4-,再与HCO3-生成H2CO3,进而生成CO2,使尿CO2分压增高。DRTA时由于泌氢障碍,尿CO2不升高,尿CO2分压与血CO2分[[压差]]值&lt;20mmHg,正常人&gt;30mmHg。 6.24h尿[[枸橼酸]] DRTA时常减低。 7.[[血液]]检查 主要表现血K 、Ca2 、Na 、PO43-偏低,血Cl-增高,[[血浆]]HCO3-减少,CO2结合力降低。 1.[[影像学]]检查 可了解[[骨病]]情况并发现[[肾结石]]。 2.[[超声波]]检查 可了解肾脏有无[[钙化]]及[[结石]]。 ===远端肾小管性酸中毒的鉴别诊断=== [[远端肾小管性酸中毒]]有时可与[[尿毒症]][[酸中毒]]相混淆,但尿毒症的[[代谢性酸中毒]]有[[氮质血症]]和血磷增高,鉴别不难。 由于遗传性[[特发性高钙尿症]]所致的[[肾钙化]]症,可引起远端肾小管性酸中毒,亦需与[[原发性]]者鉴别。此时的[[结石]]可为[[磷酸钙结石]],但无[[低钾血症]]和代谢性酸中毒。不完全性[[RTA]],最易和特发性高钙[[血症]]分不清,此时,可作[[氯化铵]]负荷试验。其他[[疾病]]引起的[[继发性]]远端肾小管性酸中毒则各有其临床特点。 DRTA临床上还应与[[肾小球]]性酸中毒、各种佝偻[[维生素D缺乏病]]、[[家族性周期性麻痹]]相鉴别。 1.肾小球性酸中毒 既往有[[肾脏]]疾病史,有明显[[尿异常]],常伴[[贫血]]与[[高血压]],血[[Cr]]-多正常而血[[肌酐]]增高,血与尿pH一致性降低。 2.家族[[性周期]]性[[麻痹]] 有家族史,男性多见,尿检正常,无酸中毒,发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、[[外伤]]、[[感染]]等诱因。 3.家族性[[低磷血症]]性[[抗维生素]]D[[佝偻病]] 佝偻病[[症状]]与[[体征]]突出,但无酸中毒及其他dRTA表现。 ==远端肾小管性酸中毒的并发症== [[营养障碍]]、[[维生素C缺乏病]]或[[骨软化]]症,部分发生[[肾结石]]或[[肾钙化]],晚期发展成[[尿毒症]],少数有神经性[[耳聋]]等。 ==远端肾小管性酸中毒的预防和治疗方法== (一)治疗 Ⅰ型肾小管[[酸中毒]]的治疗如下: 1.纠正[[代谢性酸中毒]] 这是治疗的关键,补碱治疗非常有效。常用的有[[碳酸氢钠]]、[[枸橼酸钠]]、[[枸橼酸钾]]。据病情轻重可服用碳酸氢钠4~10g/d,分4次服, (1g NaHCO3-约等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0~1.5mmol/kg(84~126mg/kg),儿童需碱量要大[2.5~7.0mmol/(kg.d)],重症酸中毒碳酸氢钠可[[静注]]。或用[[复方枸橼酸钠]]合剂(亦称Shohl’s溶液,配方是枸橼酸钠98g,[[枸橼酸]]140g加水溶解至1000ml,每毫升含钠1mmol)口服,15~20ml/次,4次/d。随着酸中毒的纠正,体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内[[代谢]]转化成HCO3-,既能纠正酸中毒,又利于[[肠道]]钙的吸收,尿中排出溶解度大的[[枸橼酸钙]],使[[肾结石]][[肾钙化]]的危险减少,因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化,根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整,其中24h时尿钙排量(&lt;2mg/kg)是指导治疗的敏感指标。纠正酸中毒治疗中注意减少食物中固定酸(SO42-、Cl-等)入量,低硫[[蛋白质]]饮食,[[低盐饮食]]减少氯离子。 2.补钾 纠酸开始即予补钾,特别重症[[低血钾]]者应在纠正酸中毒前即开始补钾,避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾,同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂(Albright’s溶液,由枸橼酸钾98g,枸橼酸140g加水溶解至1O00ml配成,10~15ml/次,3次/d)。或用枸橼酸合剂,由枸橼酸钠和枸橼酸钾各100g加水溶解至1000ml,每毫升含钠、钾各1mmol,HCO3-2mmol,10~15ml 3~4次/d。一般低血钾时口服10%枸橼酸钾10ml,3次/d。忌用[[氯化钾]],否则会加重[[高氯血症]],只有严重低钾(&lt;2.5mmol/L)危及生命时方可[[静脉]]缓慢滴入氯化钾,用10%[[葡萄糖]]溶液稀释氯化钾成1%溶液,每小时输入1g,同时作[[心电监护]]。补钾时宜从小剂量开始,逐渐增加,因[[肾小管]]功能调节差,大量补钾使H -[[Na]] 交换减少,酸中毒加剧,还使尿钠、钙排出增多,产生低钠、[[低钙血症]]而发生[[手足搐搦]]症,故纠酸补钾时也宜[[补钙]]。 3.补充钙剂与[[维生素D]]的预防和治疗[[骨病]] [[RTA]]合并[[骨软化]]症、[[佝偻病]]等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D,常用剂量为5万~10万U/d,需要时选用[[维生素]]1,25(OH)2D3。随着临床[[生化]]好转,当血磷升高,[[碱性磷酸酶]]([[AKP]])降至正常时可减量或停用(血钙I≥2.5mmol/L)。以免发生[[高钙血症]]与[[维生素D中毒]],因[[维生素D2]]易使尿钙增加,故应要慎用,以防维生素D中毒和肾钙化。同时补充高磷饮食、[[蛋白合成]]剂等,尤其对[[生长发育]]期的病儿更应注意。但并发肾钙化、肾结石者则不能使用钙剂和维生素D。另外,还可给[[苯丙酸诺龙]]治疗[[骨质疏松]],促进[[骨质]]生长。 4.不完全性RTA可用[[氢氯噻嗪]](双氢克尿噻)治疗,与治疗[[特发性高钙尿症]]一样。 5.病因治疗 积极治疗原发病及并发病,对继发RTA应治疗其根底[[疾病]],要控制和去除病因。如治疗[[肾盂肾炎]],解除[[尿路梗阻]]等。目前尚无法根治病因的患者,要终身服药治疗,不仅纠正酸中毒,也可延缓骨病和其他[[并发症]],使[[肾功能]]长期维持稳定。 6.定期随访 在治疗过程中,要经常复查各项生化指标,以免矫枉过正。当[[高血氯性酸中毒]]、[[高钙尿症]]尿pH等正常后,病人应追踪观察,每年复查上述项目至少2次。 7.中医[[辨证施治]] 主症多为[[脾虚]]、[[肾虚]]或[[肝血]]亏虚,标症多为[[湿热]]或湿滞。 (二)预后 如能早期诊断治疗,没有发生肾钙化症者,预后一般良好。及时补碱,可10~20年不出现肾钙化症和肾结石;有些病人可以自发性缓解;有些肾钙化症的病人,尤其是加杂[[尿路感染]]时,可发展为[[慢性肾衰]]而死亡。 ==远端肾小管性酸中毒的护理== 对于[[原发性]]遗传性原因所致的Ⅰ型[[RTA]],尚无有效预防措施。而[[继发性]][[疾病]]的预防应从治疗基础疾病入手,控制其发展致[[肾小管性酸中毒]]。对已病患者要积极治疗,防止病情进展,争取预后良好。 ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="远端肾小管性酸中毒,远端肾小管性酸中毒症状_什么是远端肾小管性酸中毒_远端肾小管性酸中毒的治疗方法_远端肾小管性酸中毒怎么办_医学百科" metak="远端肾小管性酸中毒,远端肾小管性酸中毒治疗方法,远端肾小管性酸中毒的原因,远端肾小管性酸中毒吃什么好,远端肾小管性酸中毒症状,远端肾小管性酸中毒诊断" metad="医学百科远端肾小管性酸中毒条目介绍什么是远端肾小管性酸中毒,远端肾小管性酸中毒有什么症状,远端肾小管性酸中毒吃什么好,如何治疗远端肾小管性酸中毒等。远端肾小管性酸中毒(distal rena..." /> [[分类:肾内科疾病]] {{导航板-中毒}}
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