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过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]又叫Churg-Strauss[[综合征]],是一类原因不明、主要累及中小[[动脉]]的[[系统性坏死性血管]]炎。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与[[免疫反应]]有关,血中可测得[[循环免疫复合物]](CIC)、[[血管]]壁可测得免疫[[球蛋白]]及[[补体]]的沉积。虽然CIC是引起[[肉芽肿]]性[[血管炎]]的主要机制,但[[细胞免疫]]也可引起。肉芽肿性反应一般是[[迟发型超敏反应]],但CIC本身可激发肉芽肿的形成,由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的,也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多[[宿主]]因素有关,如[[遗传因素]]、[[免疫调节]]机制和[[网状内皮系统]]的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除[[复合物]]。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累可能与CIC的大小及理化性质有关,还与其他的[[物理因素]]如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的症状== 1.眼部表现 Churg-Strauss[[综合征]]很少出现眼部病变,有些患者可发生[[结膜]]、[[角膜]]、[[葡萄膜]]、[[视网膜]]和[[视神经]]的[[坏死]]性[[嗜酸性肉芽肿]]病变。与侵及眼的其它部位相似,偶尔可发生[[巩膜炎]]或[[巩膜外层炎]]。有时眼部异常可以是本病的首发表现,对这些病变的进一步观察,可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 2.非眼部表现 [[过敏性血管炎]]以肺部受累为主,通常也是首发表现。常有[[哮喘]]或[[特应性]][[肺病]],或两者均有。多有[[肺炎]]和[[支气管炎]]病史。在哮喘平均8年后,当出现[[全身症状]]如[[发热]]、不适和体重下降时,预示着[[皮肤]]、[[周围神经]]、[[心脏]]、[[胃肠道]]和[[肾脏]]等多系统[[疾病]]的发作将要发生。其他全身[[临床表现]]包括:①皮肤受损,出现[[皮下结节]]、[[紫癜]]和[[溃疡]];②[[周围神经病]]变,出现[[多发性单神经炎]];③心脏受累,出现[[充血性心力衰竭]];④胃肠道受累,出现胃、[[小肠]]、[[大肠]]等胃肠道[[梗死]]、溃疡和[[穿孔]];⑤嗜酸性肉芽肿性[[肾病]],并累及[[前列腺]]和[[尿道]]下部。 Churg-Strauss综合征诊断取决于临床表现和[[病理]]检查结果。出现坏死性[[小血管]]炎,活检组织有[[嗜酸性坏死]]性[[血管]]内、外[[肉芽肿]],并与多系统的临床表现和[[实验室检查]]结果相符合,Churg-Strauss综合征即可确诊。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的诊断== ===过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的检查化验=== 1.Churg-Strauss[[综合征]]典型的[[实验室检查]] 结果是[[嗜酸性粒细胞]]计数升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒细胞计数为5000~20000/mm3。随着病情的改善,嗜酸性粒细胞可减少。有时可出现[[血清]][[IgE]]升高、[[贫血]]和[[ESR]]增快。 2.[[病理学]]检查 受累的肺、[[皮肤]]和[[周围神经]]是有助于诊断的最常见活检部位。 [[胸部]]X线片:可显示易消散或游走性肺部[[浸润]](Löffer综合征),块状、无[[空洞形成]]的[[结节]]性浸润,或弥漫性间质性[[肺病]]。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的并发症== Churg-Strauss[[综合征]]较少出现[[多关节痛]]和[[关节炎]]。[[中枢神经系]]异常如[[癫痫]]发作等也不多见。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的西医治疗== (一)治疗 采用[[泼尼松]](prednisone)和[[环磷酰胺]](CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg.d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg.d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他[[免疫抑制剂]]包括[[硫唑嘌呤]](azathioprine)、[[甲氨蝶呤]](MTX)和[[环孢霉素A]](cyclosporin A)。 (二)预后 早期诊断、早期治疗对及时恢复病情有利,可以明显改善预后。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的护理== 在[[糖皮质激素]]应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。[[哮喘]]发作频繁及全身[[血管炎]]进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用环磷酸胶以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。对重症患者可每日[[静脉注射]][[甲泼尼龙]] 0.5~ 1g ,连用 3~5 天后改为[[泼尼松]] 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌减其量,维持治疗。若单纯[[激素]]治疗效果不佳可加用环磷酸胶或[[硫唑嘌呤]]。 ==过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好?== [[过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1. [[枸杞粥]]:[[枸杞]]与[[粳米]]放入砂锅,加入适量水先大火烧开后用小火煮至熟即可。 2. 枸杞[[菊花]]茶:[[枸杞子]]10克,菊花8朵.用开水[[冲服]]; 3. 枸杞菜[[猪肝]]瘦肉汤:[[枸杞叶]]320克、猪肝160克、[[猪肉]](肥瘦)80克、鸡蛋70克。姜3克、盐3克 。将枸杞菜摘叶将菜梗煎水,然后捞起,猪肝和猪肉切片,鸡蛋搅匀。 将用菜梗煎好的水加入姜、猪肝、肉片同煲5分钟,再加菜叶,鸡蛋加盐煮熟即成。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体好? 1、多补充[[维生素A]],维生素A的最好来源是各种动物的[[肝脏]]、[[鱼肝油]]、奶类和蛋类,植物性的食物,比如[[胡萝卜]]、苋菜、[[菠菜]]、[[韭菜]]、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、[[柿子]]等栋身[[胡萝卜素]]; 2、多补充[[维生素C]],青椒、[[黄瓜]]、菜花、小白菜、鲜枣、生梨桔子等含量最高; 3、多补充[[蛋白质]],如多吃瘦肉、禽肉、动物的[[内脏]]、鱼虾、奶类、蛋类、豆类等; 4、多[[补钙]],如豆类、绿叶[[蔬菜]]、虾皮含钙量都比较丰富。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎患者吃什么对身体不好? 1、忌食鱼、[[牛肉]]、海鲜、葱姜蒜等; 2、不要吃刺激性的食物,如[[辣椒]]等。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎症状_什么是过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎_过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的治疗方法_过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎怎么办_医学百科" metak="过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎治疗方法,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的原因,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎症状,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎诊断" metad="医学百科过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎条目介绍什么是过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎有什么症状,过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎吃什么好,如何治疗过敏性肉芽肿性血..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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