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[[软化斑]]也称软斑症,它是一种罕见的[[组织学]]上独特的[[炎症反应]]性病变,通常由[[肠道]]细菌引起,可以侵犯许多器官[[黏膜]],如前列腺、[[输尿管]]和[[骨盆]]黏膜、骨、肺、[[睾丸]]、[[胃肠道]]、[[皮肤]]和肾等。 ==软化斑的病因== (一)发病原因 常由[[肠道]]细菌引起,侵犯多个器官,但最常见的是泌尿系受累。 (二)发病机制 本病的发病机制不清楚,但一半病例与[[免疫缺陷]]和[[自身免疫性疾病]]包括高γ[[球蛋白]][[血症]]、[[免疫抑制治疗]]、[[恶性肿瘤]]、慢性严重[[疾病]]、[[类风湿性关节炎]]和[[AIDS]]等有关。目前的观点认为这种病变是[[巨噬细胞]]功能缺陷,阻断了[[溶酶体]]对吞噬[[细菌]]的降解,从而[[细胞质]]里未消化的细菌碎屑过多导致发病。推测为[[微管]]的缺陷使溶酶体向巨噬细胞胞液的运动受影响,并减少溶酶体酶在巨噬细胞内的释放。MG小体可能是[[磷酸钙]]和其他矿物质在这些过多的溶酶体酶上的沉积所形成。 大体[[组织学]]上,[[软化斑]]与[[黄色肉芽肿性肾盂肾炎]]相似的另一表现为所谓的巨膀胱样[[间质性肾炎]]。这种间质性肾炎,间质[[浸润]]的[[细胞]]呈多形性,以含有结晶状物质的组织细胞为主。 ==软化斑的症状== 1.Honjo等报道1例年龄只有4周的男性[[婴儿]]患双肾[[软化斑]],表现为[[低热]]、[[惊厥]]、[[嗜睡]]、严重[[贫血]]、[[肝脏肿大]]、双肾肿大及[[肾功能]]减退,血和尿培养[[大肠]]埃希杆菌阳性。 2.成年患者临床上常有肋腹[[疼痛]]和活动性[[肾感染]]的表现。两侧[[肾脏]]可以同时受损,有时[[临床表现]]酷似[[急性肾衰竭]]。偶尔,肾脏软化斑可导致[[肾脏破裂]]。Mitchell等报道1例患者表现为长期原因不明的[[发热]]。尿路发生节结性软化斑引起[[排泄]]障碍及肾后性[[肾功能衰竭]],[[肾移植]]患者则发生[[移植]]肾脏功能减退。 3.软化斑可侵犯多系统多器官,如肾脏软化斑伴双[[肺损]]害、大肠埃希杆菌性内[[眼炎]]等。国内陈氏报道1例53岁的女性患者在[[糖尿病]]基础上发生反复发作的[[肾盂肾炎]],继而出现肾脏肿块、[[上消化道出血]],手术后[[病理]]检查确诊为软化斑。 4.存在使全身[[免疫功能]]下降的基础[[疾病]],尤其长期使用[[免疫抑制药]]的患者,发生[[尿路感染]]或[[泌尿系统]]占位性病变时,应高度怀疑本病之可能。 5.肾的软化斑同[[黄色肉芽肿性肾盂肾炎]]一样,发生在慢性[[感染]]并发梗阻时,除了软化斑具有MG小体外,大体[[组织学]]特征这两个病几乎是相同的。但MG小体一般难以分辨,[[组织切片]]作[[免疫]]组化及电镜观察是必要的。而在肾脏软化斑的早期阶段,缺乏典型MG小体的表现,此时[[超微结构]]检查有助于与其他疾病引起的组织细胞性间质性[[肾脏损害]]鉴别。 ==软化斑的诊断== ===软化斑的检查化验=== 1.尿液检查 [[大肠]]埃希杆菌是尿中培养出的最常见的[[微生物]]。 2.[[血液]]检查 可见严重[[贫血]]。 3.[[组织病理学]]检查 [[软化斑]]块多数局限在[[黏膜]],外观表现为柔软、黄色、轻微隆起、并常常融合成3~4cm的斑块。[[显微镜]]下斑块由[[巨噬细胞]]紧密集结而成,偶尔还有[[淋巴细胞]]。巨噬细胞含有丰富的、泡沫状的、PAS阳性的[[胞质]],此外,在巨噬细胞内和组织间质中的MG小体(即无机物的[[凝结]]层状物)。MG小体直径4~10mm,PAS染色[[强阳性]],含有钙盐。在[[电子显微镜]]下,显示典型的晶状结构,其中心为高密度的核,中间有一个光圈,周围是薄片状的圈。巨噬细胞内有[[细菌]]和[[吞噬溶酶体]]。 4.[[CT]]及[[磁共振]]([[MRI]])检查 CT及磁共振(MRI)检查结果提示非增强CT检查时,软化斑呈极强的高密度(105HU)影;T1-MRI、T2-MRI呈低密度信号,[[静脉]]给予钆后有轻度的均一增强效应。以上特征与[[直肠]]常见的[[肿瘤]]及[[炎症]]性病变有别,后两种情况下MRI呈典型的等强度[[成像]],而注射钆后则强度不一。这一观察结果是否适用于[[肾脏]]检查有待研究。 ===软化斑的鉴别诊断=== 与其他慢性[[尿路感染]]性[[疾病]]鉴别,如[[黄色肉芽肿]]、[[慢性肾盂肾炎]]、[[尿道]]梗阻、[[结石]]等。 ==软化斑的并发症== 肾[[软化斑]]常合并肝及[[十二指肠]]软化斑,其严重[[并发症]]为肾后性[[肾功能衰竭]]。 ==软化斑的预防和治疗方法== 本病的预防去除诱发因素极为重要。对易引起本病的原发病积极给予对症治疗,尤其是预防和治疗[[泌尿系统]][[感染]],因感染是本[[病形]]成的因素,这些[[细菌]]能将[[尿素]]分解为氨,使尿变成碱性刺激产生[[软化斑]],所以及时治疗泌尿系统感染能预防本病发生。 ===软化斑的西医治疗=== (一)治疗 1.去除病因 积极治疗基础[[疾病]],如[[糖尿病]]患者应积极控制[[血糖]]。使用[[免疫抑制药]]的患者应尽量停止使用免疫抑制药,减量使用无助于本病的控制。[[器官移植]]的患者,因为[[免疫抑制]]不能撤除,一旦发生[[软化斑]],病情难以控制。 2.[[抗菌治疗]] [[抗菌]]药对[[细胞膜]]的穿透力是影响疗效的关键之一。喹喏酮类抗菌药([[甲氧苄啶]]、[[环丙沙星]])有良好的细胞膜穿透力,治疗效果好,治愈率可高达90%。在软化斑引起严重而广泛的[[病理损害]]之前,早期抗菌治疗可以逆转病理损害。 3.[[外科]]治疗 必要时进行外科切除或切开[[引流]],外科治疗的治愈率达81%。 4.氯贝[[胆碱]]([[氨甲酰甲胆碱]]) 可以增加细胞内1-[[磷酸鸟苷]]的浓度,可能有利于纠正软化斑的基础损害。确切疗效有待进一步考证。 5.[[肾上腺]][[糖皮质激素]] Honjo等报道1例[[婴儿]]患者在使用[[抗生素]]的基础上,加用大剂量[[甲泼尼龙]]治疗后获得治愈,随访3年[[生长发育]]正常。可能肾上腺糖皮质激素对早期病例有益。 (二)预后 肾软化斑过去预后较差,近年由于使用了[[甲氧苄氨嘧啶]](Trimethoprim)、环丙沙星(Ciprofloxacin)等抗菌药,预后大有改善。 ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="软化斑,软化斑症状_什么是软化斑_软化斑的治疗方法_软化斑怎么办_医学百科" metak="软化斑,软化斑治疗方法,软化斑的原因,软化斑吃什么好,软化斑症状,软化斑诊断" metad="医学百科软化斑条目介绍什么是软化斑,软化斑有什么症状,软化斑吃什么好,如何治疗软化斑等。软化斑也称软斑症,它是一种罕见的组织学上独特的炎症反应性病变,通常由肠道细菌引起,可以侵犯许多器官黏膜..." /> [[分类:肾内科疾病]]
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