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贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。在一定容积的循环血液内[[红细胞]]计数、[[血红蛋白]]量以及[[红细胞压]]积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。因[[红细胞容量测定]]复杂,临床常以[[血红蛋白浓度]](Hb)、[[红细胞计数]](RBC)、[[血细胞压积]](Hct)等指标替代,这就可能造成: #[[假性贫血]]:[[红细胞容量]]正常,但[[血容量]]增加导致血液稀释,使Hb、RBC、Hct等浓度指标下降。见于[[妊娠]]、[[充血性心力衰竭]]、[[脾大]]、[[低白蛋白血症]]、[[巨球蛋白血症]]等。 #漏诊贫血:贫血伴血液浓缩时,Hb、RBC、Hct等浓度指标下降不及红细胞容量,可能导致漏诊。见于[[急性失血性贫血]]早期等。 == 分度 == 依据[[血红蛋白浓度]](Hb)分度 {| class="wikitable" |+ align="right"|(单位:g/L) |- ! !!轻度!!中度!!重度!!极重度 |- !成人 ||下限~90||90<sup>-</sup>~60||60<sup>-</sup>~30||<30 |- !儿童 ||下限~90||90<sup>-</sup>~60||60<sup>-</sup>~30||<30 |- !新生儿 ||144~120||120<sup>-</sup>~90||90<sup>-</sup>~60||<60 |} == 分类 == ===依贫血发展速度分类=== [[急性贫血]]、[[慢性贫血]]。 ===依红细胞形态分类=== 主要参考[[平均红细胞体积]](MCV) #大细胞性贫血:MCV>100fL。 #正细胞性贫血:MCV在80fL~100fL。 #小细胞性贫血:MCV<80fL。 ===依骨髓红系增生情况分类=== #[[增生性贫血]]: #[[增生不良性贫血]]: ===依病因、发病机制分类=== #红细胞生成减少性贫血 ##造血原料异常所致贫血 ##造血细胞异常所致贫血 ##造血调控异常所致贫血 #红细胞破坏过多性贫血:即[[溶血性贫血]] #[[失血性贫血]] == 病因及发病机制 == === 红细胞生成减少性贫血 === ==== 造血原料异常所致贫血 ==== #[[缺铁性贫血]]:[[铁]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。 #[[铁粒幼细胞性贫血]]:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。 #[[巨幼细胞贫血]]:[[叶酸]]和/或[[维生素B12|维生素B<sub>12</sub>]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。 ==== 造血细胞异常所致贫血 ==== #[[纯红细胞再生障碍性贫血]]:骨髓红系造血干祖细胞异常。 #[[先天性红细胞生成异常性贫血]]:遗传性[[红系造血干祖细胞]][[良性克隆异常]]导致红系[[无效造血]]。 #造血系统恶性克隆性疾病:[[多能造血干细胞]]或[[髓系干祖细胞]]异常干扰正常[[红系造]]血,如[[骨髓增生异常综合征]]、[[白血病]]等。 #继发性骨髓抑制:见于[[苯]]、[[抗癌化疗药]]、[[氯霉]]素、金盐、[[电离辐射]]、病毒感染(如[[EBV]]、[[HIV]]、[[肝炎病毒]]、[[登革病毒]])。 ==== 造血调节异常所致贫血 ==== #针对造血细胞的自身免疫: ##[[T细胞]]功能亢进,经[[细胞毒性T细胞]]和/或[[T细胞因子]]介导:参与[[再生障碍性贫血]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]的形成。 ##[[B细胞]]功能亢进,经[[抗骨髓细胞抗体]]介导:见于[[免疫相关性全血细胞减少]]。 #[[骨髓基质细胞]]及[[造血微环境]]异常:见于[[骨髓炎]]、[[骨髓坏死]]、[[骨髓纤维化]]、[[骨髓硬化症]]、[[大理石病]]、髓外肿瘤骨髓转移等。 #造血调节因子水平异常:见于[[慢性病性贫血]]。其机制可细分为: ##[[正性造血调节因子]]水平低下:[[肾功能不全]]、[[慢性肝病]]、[[垂体功能低下]]、[[甲状腺功能减退]]均可导致[[EPO]]生成不足。 ###肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。 ###罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的[[纯红细胞再生障碍性贫血]]。 ###慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[IL-1]]、[[IL-6]]、[[TNFα]]等[[炎症因子]]释放,可抑制EPO的合成。 ##[[负性造血调节因子]]水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[TNF]]、[[IFN]]等[[负性造血调节因子]]释放,抑制造血。 === 红细胞破坏过多性贫血(即[[溶血性贫血]]) === ==== 红细胞异常所致溶血 ==== #[[血红素]]异常所致溶血 ##先天性红细胞[[卟啉]]代谢异常:[[红细胞生成性血卟啉病]]。 ##继发性红细胞[[卟啉]]代谢异常:[[铅中毒]]。 #[[珠蛋白]]异常所致溶血 ##[[珠蛋白]][[肽链]]合成量的异常所致溶血:[[海洋性贫血]]。 ##[[珠蛋白]][[肽链]]的结构异常所致溶血:[[异常血红蛋白病]]。 #遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如[[G6PD缺乏]]、[[丙酮酸激酶缺乏]]等。 #红细胞膜异常所致溶血 ##遗传性红细胞膜缺陷:如[[遗传性棘形细胞增多症]]、[[遗传性口形细胞增多症]]、[[遗传性椭圆细胞增多症]]、[[遗传性球形细胞增多症]]。 ##获得性血细胞膜[[GPI锚连蛋白]]异常:[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]。 ==== 红细胞胞外环境异常所致溶血 ==== #[[免疫性溶血]] ##[[自身免疫性溶血]] ##[[同种免疫性溶血]]:血型不符所致的[[急性输血相关性溶血]]或[[慢性输血相关性溶血]],[[新生儿溶血症]]。 #[[血管性溶血]] ##[[微血管病性溶血]]:[[弥散性血管内凝血]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]、[[溶血尿毒综合征]]。 ##血管壁反复挤压:[[行军性血红蛋白尿]]。 ##血管壁异常:[[血管炎]]、[[瓣膜病]]、[[人工瓣膜植入术]]后。 #物理因素:[[渗透压]]改变。 #化学因素:[[氧化剂]]所致[[获得性高铁血红蛋白血症]]。 #生物因素:[[疟疾]]、[[黑热病]]、[[蛇毒]] === 失血性贫血 === #急性失血性贫血 #慢性失血性贫血 ==症状== 贫血症状的有无或轻重,取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。贫血发生缓慢,机体能逐渐适应,即使贫血较重,尚可维持生理功能;反之,如短期内发生贫血,即使贫血程度不重,也可出现明显症状。年老体弱或心、肺功能减退者,症状较明显。 贫血的一般症状,体征如下: *软弱无力:疲乏、困倦,是因肌肉[[缺氧]]所致。为最常见和最早出现的症状。 *皮肤、粘膜苍白:皮肤、[[粘膜]]、结膜以及皮肤[[毛细血管]]的分布和舒缩状态等因素的影响。一般认为睑结合膜、手掌大小[[鱼际]]及[[甲床]]的颜色比较可靠。 *心血管系统:[[心悸]]为最突出的症状之一,有心动过速,在[[心尖]]或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音,称为贫血性杂音,严重贫血可听到舒张期杂音。严重贫血或原有[[冠心病]],可引起[[心绞痛]]、心脏扩大、[[心力衰竭]]。 *呼吸系统::气急或呼吸困难,大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。 *中枢神经系统:头晕、头痛、[[耳鸣]]、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者,特别是老年患者。 *消化系统:食欲减退、腹胀、恶心、[[便秘]]等为最多见的症状。 *生殖系统:妇女患者中常有[[月经失调]],如[[闭经]]或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。 *泌尿系统:贫血严重者可有轻度[[蛋白尿]]及尿浓缩功能减低。 ==检查== 除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外,最基本的血液学检查应包括: *网积红细胞计数,校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/ 0.45/L×网织红细胞(%)。 MCV及MCHC 的测定。 *外周血涂片,观察红细胞有无异形红细胞,如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞,有无红细胞大小不均,低色素和多染性红细胞,[[嗜硷性点彩]]、卡伯特氏球、[[豪一周氏小体]]等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变,有无异常细胞。 *[[骨髓穿刺]]作骨髓涂片检查,对诊断不可缺乏,必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色,以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。 *尿常规、大便隐血及寄生虫卵、[[血液尿素氮]]、[[血肌酐]]以及肺部X线检查等均不容忽视。 == 诊断 == *以[[血红蛋白浓度]](Hb)为依据,适用于[[海平面]]居民: {| class="wikitable" |+ align="right"|(单位:g/L) |- ! !! 6月龄~6<sup>-</sup>岁 !! 6岁~14岁 !! 成年男性 !! 成年女性 !! 孕妇 |- ! 1972'WHO || <110 || <120 || <130 || <120 || <110 |- ! 中国大陆 || <110 || <120 || <120 || <110 || <100 |} *小于6月龄的婴儿,[[血红蛋白浓度]]变化较大,中国小儿血液学组1989年初定的标准是: **出生~28日龄:<145g/L **1月龄~4月龄:<90g/L **4月龄~6月龄:<100g/L *贫血是一种继发性改变,因此,贫血的病因诊断更为重要(详见贫血的病因)。 == 治疗 == ===病因治疗=== 治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,[[原发病]]比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。 ===药物治疗=== 切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如[[维生素B12]]及[[叶酸]]适用于治疗[[巨幼细胞性贫血]];铁剂仅用于[[缺铁性贫血]],不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;[[维生素B6]]用于[[铁粒幼细胞性贫血]];[[皮质类固醇]]用于治疗自身免疫溶血性贫血;[[睾丸酮]]用于再生障碍性贫血等。 ===输血=== [[输血]]主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。 ===脾切除=== [[脾脏]]是破坏血细胞的重要器官,与[[抗体]]的产生也有关。 ===骨髓移植=== [[骨髓移植]]是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究试用阶段,主要用于[[急性再生障碍性贫血]]之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。 ===试验诊断学检查:贫血的血细胞形态=== [[Category:症状]] {{症状查询专题}} ==参看== *[[治疗贫血的药品列表]] *[[血液病学/贫血|《血液病学》- 贫血]] *[[缺铁性贫血]] *[[医疗康复/贫血|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 贫血]] *[[家庭诊疗/贫血|《默克家庭诊疗手册》- 贫血]] ==参考文献== *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 {{导航板-血液学}} [[分类:医学视频]]
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