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血红蛋白D病
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[[血红蛋白]]D实际上包括多种[[异常血红蛋白]],字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS电泳特性但溶解度正常的任何[[变异]],HbD Punjabα2β2121→谷胺是HbD中最常见的变异型,还包括HbD Los Angeles(α2β2121→谷胺)、HbD Bushman(α2β216→精)、HbD Washington(α2β268→赖),我国内蒙古患者则有HbDα内蒙古,HbD包头,HbDβ乌兰花等。 ==血红蛋白D病的病因== (一)发病原因 化学分析表明,HbD包括多种不同性质的[[血红蛋白]],现已发现至少11种β链异常和6种α链异常,最常见的HbD Punjab为α2β2121谷→谷胺,HbD LOS Angeles为α2β212→谷胺。我国蒙古族中有α链异常引起HbD者,如HbDα内蒙古。HbD的存在使[[红细胞]]变形性降低,可引起[[溶血性贫血]]。 (二)发病机制 [[血红蛋白D病]]是由于[[珠蛋白]]基因发生[[点突变]],β-珠蛋白链上某种[[氨基酸]]被另一氨基酸取代,使血红蛋白的性质和功能发生变化而引起的[[疾病]]。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生[[突变]],使β-珠蛋白链第6位上的[[谷氨酸]]被[[赖氨酸]]取代的[[异常血红蛋白]]。 ==血红蛋白D病的症状== [[病状]]和[[体征]],HbD Punjab[[纯合子]],可有轻度[[溶血性贫血]],轻度或中度[[脾大]],但大多没有[[症状]]和体征。 根据[[临床表现]],特别是[[血红蛋白电泳]]做出诊断。 ==血红蛋白D病的诊断== ===血红蛋白D病的检查化验=== 1.外周血 HbD[[纯合子]]可有轻度[[溶血性贫血]]的[[实验室检查]]结果,血片中可见到靶形[[红细胞]]和[[球形红细胞]]。HbD[[杂合子]][[血红蛋白]]正常,可见少量靶形红细胞。 2.[[血红蛋白电泳]] 示HbD占血红蛋白的95%以上。血红蛋白电泳示HbD占血红蛋白的35%~50%。 ===血红蛋白D病的鉴别诊断=== 在碱性pH电泳的位置与HbS相同,应和镰形细胞性状鉴别,用pH 6.2[[淀粉]]电泳时HbD和HbA的速度相同而与HbS分开,可供鉴别。另外,HbD溶解度正常,镰变实验阴性也可区别于[[镰状细胞]]性状。 ==血红蛋白D病的西医治疗== (一)治疗 尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。 (二)预后 不影响正常[[生长发育]],预后良好。 ==血红蛋白D病的护理== 目前暂无相关资料。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="血红蛋白D病,血红蛋白D病症状_什么是血红蛋白D病_血红蛋白D病的治疗方法_血红蛋白D病怎么办_医学百科" metak="血红蛋白D病,血红蛋白D病治疗方法,血红蛋白D病的原因,血红蛋白D病吃什么好,血红蛋白D病症状,血红蛋白D病诊断" metad="医学百科血红蛋白D病条目介绍什么是血红蛋白D病,血红蛋白D病有什么症状,血红蛋白D病吃什么好,如何治疗血红蛋白D病等。血红蛋白D实际上包括多种异常血红蛋白,字母D表示碱性pH电泳时伴有HbS..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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