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血管炎性周围神经病
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[[血管炎性周围神经病]](vasculitic peripheral neuropathy)是指[[周围神经]]的滋养[[血管]]发生[[炎症]]性闭塞,造成一个或多个[[神经]]的[[梗死]]或[[缺血]]性病变。 [[血管炎]]的[[病理学]]特征是血管壁节段性纤维素样[[坏死]]或跨壁炎[[细胞]][[浸润]]。 ==血管炎性周围神经病的病因== (一)发病原因 [[血管炎性周围神经病]]可发生于[[结缔组织病]]合并的[[血管炎]],如[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])和[[结节病]]等,也可以发生于[[原发性]]血管炎,如[[结节性多动脉炎]]、Churg-Strauss[[综合征]]、Wegner肉芽肿等。另外还有相当一部分经[[腓肠神经]]活检证实的血管炎[[周围神经病]],既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,属于孤立性血管炎周围神经病。 (二)发病机制 长期以来血管炎的发生被认为与沉积在[[血管]]壁的[[免疫复合物]]介导有关。但近年来这种[[免疫病理学]]说受到挑战,详细的[[免疫]]组化[[病理]]研究显示血管壁的[[炎症]][[浸润]]以[[T淋巴细胞]]为主,而不是以多形核[[白细胞]]为主,提示[[细胞免疫]]可能也有一定作用。尽管血管炎的病理发生机制尚不清楚,但可以肯定[[周围神经损害]]是由于[[神经外膜]]直径为75~200μm[[小动脉]]闭塞引起远端[[缺血]]造成的。 1.[[周围神经]]血管的病理改变 [[尸检]]和腓肠神经活检的病理研究均证实,周围神经的血管炎症过程主要累及神经外膜的小动脉,受累[[动脉]]的直径在30~300μm,[[神经内膜]]动脉很少受累。尽管血管炎的病理改变依血管炎的类型、取材部位、病程长短及治疗情况而不同,但仅根据血管炎的组织病理特点,无法区别血管炎的[[临床类型]]。 [[急性期]]血管炎病理表现为动脉壁纤维素样[[坏死]],[[中性粒细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]浸润。[[亚急性]]期和慢性期表现为内弹力层和内膜[[增生]],血管壁及周围组织[[纤维化]]、增厚,管腔狭窄或闭塞。血管炎恢复期管腔可[[机化]]再通。不同时期的血管炎可在同一病人的[[神经]]肌肉活检中出现。 国内[[郭玉]]璞(1988)报道了21例结节性多动脉炎合并周围神经病的腓肠神经活检结果,其中12例呈急性或亚急性病理改变,3例呈慢性或恢复期病理表现,5例为过渡型血管炎,其特点为小动脉或[[小静脉]]周围炎伴内膜增厚,血管[[外膜]]也可有炎[[细胞]]浸润。 Churg-Strauss综合征的周围神经活检常可见[[坏死性血管炎]]伴有大量[[嗜酸性细胞]]浸润。结节性多动脉炎和[[显微镜]]多动脉炎的病理区别,在于前者仅累及中等动脉,不累及[[毛细血管]]前动脉、毛细血管和小静脉。而后者主要累及毛细血管前动脉、毛细血管和小静脉,有时也可累及中等动脉。[[白细胞碎裂性血管炎]]可见于Wegener[[肉芽肿]]、Churg-Strauss综合征、Henoch-Scholein[[紫癜]]和特发性[[冷球蛋白血症]]性血管炎。 腓肠神经活检[[标本]]的[[免疫荧光检查]]对血管炎[[神经病]]的病理诊断有十分重要的意义。几乎所有血管炎神经病患者腓肠神经血管壁均有[[免疫球蛋白]]、C3[[补体]]和[[纤维蛋白原]]沉积,或者仅有C3补体或纤维蛋白原沉积。血管壁或血管周围以[[IgA]]为主的免疫复合物沉积是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。 2.周围神经病理改变 血管炎性周围神经病[[神经纤维]]损伤的突出特点是[[轴突]][[变性]],表现为有髓[[纤维]]的减少或丧失,神经纤维密度明显减低,撕裂及拔出的单神经纤维可见轴突坏变和髓球形成。上述改变符合沃勒变性(华勒变性)的病理特征。[[脱髓鞘]]改变相对较轻,偶见再生丛。Hawke报道的34例血管炎周围神经病中,轴突变性在80%以上的有21例,其中全部轴突均有变性的7例。 3.血管炎周围神经病的[[肌肉]]活检病理 除可见血管炎或血管周围炎外,肌肉改变主要为选择性Ⅱ型[[肌纤维]][[萎缩]],后者可能与肌肉[[失神]]经和慢性消耗有关,因为在无周围神经[[并发症]]的[[胶原]][[血管病]]患者的肌活检中,Ⅱ型肌纤维萎缩也很常见。 ==血管炎性周围神经病的症状== [[血管炎性周围神经病]]可发生于[[结缔组织病]]合并的[[血管炎]],如[[类风湿关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[舍格伦综合征]]和[[结节病]]等,也可以发生于[[原发性]]血管炎,如[[结节性多动脉炎]]、Churg-Strauss[[综合征]]、Wegner肉芽肿等。 另外还有相当一部分经[[腓肠神经]]活检证实的血管炎[[周围神经病]],既不合并结缔组织病,也无原发性系统性血管炎的证据,属于孤立性血管炎周围神经病。 根据受累[[神经]]的分布情况,血管炎性周围神经病可分为以下几种类型: 1.远端对称性(手套袜子样)运动[[感觉神经]]病。 2.单神经病/多发性单神经病。 3.非对称性周围神经病。 4.[[神经根]]综合征和[[神经丛]]病。 5.单纯[[感觉性]]周围神经病。 血管炎性周围神经病的起[[病形]]式可以是急性、[[亚急性]]或慢性隐匿起病,发病初期多表现为多发性单神经病,以后随病程的演变,则以对称性或非对称性周围神经病多见。最常受累的神经是[[腓总神经]]、腓肠神经、[[胫神经]]、[[尺神经]]、[[正中神经]]和[[桡神经]]。临床多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样[[疼痛]]伴[[感觉迟钝]],痛[[温觉]]、深感觉缺失,[[感觉异常]],此外还可以有[[肌无力]]、[[肌萎缩]]和[[感觉性共济失调]]。除了[[周围神经]]受累的[[临床表现]]外,往往还同时伴有其他系统的表现如[[全身乏力]]、[[体重减轻]]、[[食欲减退]]、[[关节疼痛]]、[[皮肤]]损害以及[[肾脏]]、[[呼吸道]]、[[消化道]]和[[心脏]]受累的临床[[症状]]。 神经肌肉电生理检查:几乎所有的病人均有神经传导速度的异常,主要表现为轻至中度的运动传导速度减慢和[[肌肉]][[动作电位]]的波幅减低。有些病人可有神经传导阻滞,约有1/3以上的病人[[下肢肌]]肉动作电位完全消失,4/5的病人腓肠神经动作电位消失。多数病人有感觉[[传导]]速度的异常,主要表现为一个或多个感觉神经动作电位消失。[[肌电图]]检查多数病人远端肌肉有失神经[[电位]]。 1.血管炎合并周围神经病,临床上同时合并存在各类型血管炎(如结节性多动脉炎、[[类风湿]]血管炎、系统性红斑狼疮等)和周围神经病变两组症状[[体征]]。 2.对怀疑血管炎的病人,应首先根据病史和详细的临床查体明确各系统和器官损害的范围,然后进行相应的检查,如[[血管造影]]、组织活检(包括皮肤、腓肠神经、肌肉、[[鼻黏膜]]和肾脏)。疑有血管炎合并周围神经病时,应行肌电图和神经电生理检查,确定周围神经受累的空间分布和严重程度。 3.腓肠神经活检是诊断血管炎周围神经病的最直接而可靠的手段。临床疑有血管炎周围神经病的病人,约50%可通过腓肠神经活检发现[[血管病]]变。即使电生理检查显示腓肠神经正常,活检后仍可能发现血管炎改变。 ==血管炎性周围神经病的诊断== ===血管炎性周围神经病的检查化验=== 1.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]常规检查;[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳、[[冷球蛋白]]、M[[蛋白]]、抗GM-1[[抗体]]、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、[[肿瘤]]相关抗体(抗Hu、Yo、Ri抗体)等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]];[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。 2.尿液检查 包括[[尿常规]]、本-周蛋白、[[尿卟啉]]以及尿内重金属[[排泄]]量。 3.[[脑脊液]] 除[[脑脊液常规]]外还应查抗GM-1、GD1b抗体。 1.[[血管造影]]。 2.疑有[[血管炎]]合并[[周围神经病]]时,应行[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查。 3.组织活检(包括[[皮肤]]、[[腓肠神经]]、[[肌肉]]、[[鼻黏膜]]和[[肾脏]])。 ===血管炎性周围神经病的鉴别诊断=== 孤立的[[血管炎]]性[[神经病]]诊断比较困难,需与多种其他[[周围神经病]]进行鉴别,此时[[腓肠神经]]活检显得尤为重要。 ==血管炎性周围神经病的并发症== 除了[[周围神经]]受累的[[临床表现]]外,依原发病不同,各类型[[血管炎]](如[[结节性多动脉炎]]、[[类风湿]]血管炎、[[系统性红斑狼疮]])还同时伴有其他系统的表现。如[[全身乏力]]、[[体重减轻]]、[[食欲减退]]、[[关节疼痛]]、[[皮肤]]损害以及[[肾脏]]、[[呼吸道]]、[[消化道]]和[[心脏]]受累的临床[[症状]]。 ==血管炎性周围神经病的预防和治疗方法== [[自身免疫性疾病]]尚无较好的预防办法。早期诊治导致[[血管炎]]的[[原发性疾病]],是预防[[血管炎性周围神经病]]的主要措施。 ===血管炎性周围神经病的西医治疗=== (一)治疗 主要是使用[[免疫抑制药]]控制[[血管炎]],以及对症处理原发病。 1.[[泼尼松]] 对绝大多数轻症病人有较好疗效,一般可单用40~60mg/d。对重症病人可增加剂量至60~100mg/d。 2.[[环磷酰胺]] 尽管缺乏严格的对照研究,环磷酰胺仍被认为是治疗血管炎的一种有效药物。对伴有[[肾脏]]、[[消化道]]、[[中枢神经系统]]或[[心脏]]损害者,环磷酰胺与[[甲泼尼龙]]联合应用的疗效可能优于其他治疗方案。 环磷酰胺的用法为200mg/d,长期服用。也可采用大剂量冲击治疗,1000mg/次,每5天1次。最大总剂量可达30g。同时加用[[维生素E]]、[[维生素B1]]、[[维生素B12]]等以促进[[神经]]的再生和修复。 (二)预后 [[系统性血管炎]]的预后较差,20世纪50年代使用泼尼松之前,5年存活率仅有13%,应用泼尼松之后提高到57%。研究表明血管炎合并[[周围神经病]]并不影响血管炎病人的存活率,[[周围神经损害]]的预后一般较好。多数学者主张早期治疗,一旦确诊为系统性血管炎,即应给予加强治疗。早期有效的治疗不仅能够抑制[[炎症]]过程而且由于此时[[周围神经]]尚保持再生能力,因而对血管炎周围神经病的预后极为有利。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="血管炎性周围神经病,血管炎性周围神经病症状_什么是血管炎性周围神经病_血管炎性周围神经病的治疗方法_血管炎性周围神经病怎么办_医学百科" metak="血管炎性周围神经病,血管炎性周围神经病治疗方法,血管炎性周围神经病的原因,血管炎性周围神经病吃什么好,血管炎性周围神经病症状,血管炎性周围神经病诊断" metad="医学百科血管炎性周围神经病条目介绍什么是血管炎性周围神经病,血管炎性周围神经病有什么症状,血管炎性周围神经病吃什么好,如何治疗血管炎性周围神经病等。血管炎性周围神经病(vasculitic ..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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