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血管内溶血
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'''血管内溶血'''主要见于血型不合[[输血]]、输注[[低渗溶液]]或[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]、某些药物作用等,溶血主要在血管内发生,故名为血管内溶血。受损的[[红细胞]]发生溶血,释放游离[[血红蛋白]]形成血红蛋白血症。血红蛋白有时可引起肾小管阻塞、细胞坏死。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。结合体分子量大,不能通过[[肾小球]]排出,由[[肝细胞]]从血中清除。未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出,形成[[血红蛋白尿]]排出体外。部分血红蛋白在近端肾小管被重吸收,在近曲小管上皮细胞内分解为[[卟啉]]、铁及[[珠蛋白]]。反复血管内溶血时,铁以铁蛋白或[[含铁血黄素]]的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出,即形成含铁血黄素尿。 ==临床表现== 短期内血管内大量溶血,可出现急性[[贫血]]。起病急骤,临床表现为严重的[[腰背酸痛]]及[[四肢酸痛]],伴[[头痛]]、[[呕吐]]、[[寒战]],随后高热、面色苍白和[[血红蛋白尿]]、[[黄]]疸,但黄疸一般较为轻微,比不上[[血管外溶血]]严重。严重者出现[[周围循环衰竭]]和[[急性肾衰竭]]。若血管内溶血为慢性,则表现有[[贫血]]、轻度[[黄疸]]、[[脾大]]。儿童时期骨髓都是红髓,严重溶血时骨髓腔可以扩大,X摄片示骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。 ==实验室检查== (1)血清游离血红蛋白:血管内溶血时大于40mg/L。 (2)血清结合珠蛋白:血管内溶血时低于0.5g/L。溶血停止约3~4天后,结合珠蛋白才恢复原来水平。 (3)[[血红蛋白尿]]:尿常规示隐血阳性,[[尿蛋白]]阳性,红细胞阴性。 (4)[[含铁血黄素尿]]([[Rous试验]]):镜检经铁染色的尿沉渣,在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 ==治疗== 血管内溶血的病因较多,具体治疗应该根据病因而定。但总的治疗原则是去除病因、维持生命体征,补充血容量,保护肾功能。 ==参看== *[[溶血]] *[[溶血性贫血]] *[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]] ==参考文献== 《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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血管内溶血
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