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血管免疫母细胞性淋巴结病
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[[血管免疫母细胞性淋巴结病]](angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)是一种病因未明的[[T淋巴细胞]]调控失常,致[[B淋巴细胞]]经[[抗原]]启动后过度[[增殖]]的[[疾病]]。 ==血管免疫母细胞性淋巴结病的病因== (一)发病原因 AILD的病因尚未完全阐明,[[病毒感染]]和[[药物过敏]]等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约有1/3的病例有药物[[接触史]],常见的药物有[[青霉素类]]、抗[[惊厥]]药、口眼[[降糖药]]、[[解热镇痛药]]、磺胺类、[[氨基糖苷类]]、抗癫痫药和[[疫苗接种]]等,提示[[抗原刺激]]有触发作用。 2.病毒感染 有些患者体内EBV[[抗体滴度]]增加,有报道在AILD及相关[[疾病]]中EBV-[[DNA]]检出率高达84%~97%。另有报道在14例病人的[[淋巴结]]内有[[风疹病毒]][[抗原]],提示本病与病毒感染有关。 3.[[胶原]]性疾病 本病有良性淋巴结[[增生]]和[[自身抗体]]产生,具有某些非特异性[[自身免疫病]]所共有的特点,因此胶原性疾病可能与本病发病有关,最主要见于[[系统性红斑狼疮]](SLE)、[[类风湿关节炎]]及[[舍格伦综合征]]([[干燥综合征]])等。 (二)发病机制 实验研究显示,患者[[T细胞]]能强烈地刺激[[B细胞]],促使B细胞[[增殖]]并产生[[免疫球蛋白]]。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结[[浸润]]的[[细胞]]主要是T细胞,其[[免疫]]表现型与成熟T细胞相同,CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达[[IL-2]][[受体]],可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血,T细胞百分数减低,且多为激活的HLA-DR( )细胞,[[单核巨噬细胞]]系的细胞显著增多,B细胞大多正常。 ==血管免疫母细胞性淋巴结病的症状== 1.[[发热]]、[[纳差]]、[[多汗]]、[[消瘦]]等[[症状]] 65%的患者有发热,可为[[低热]]或持续性[[高热]],50%的患者伴有[[盗汗]],大约50%的患者可有[[体重减轻]],起病常较急。 2.浅表和(或)深部[[淋巴结肿大]] 常伴肝、脾轻至中度肿大,少数病例有间质性[[肺炎]]、[[多发性神经根炎]]、[[肌无力]]、耳鼻喉病变等。淋巴结肿大可以很显著,也非常普遍(98%),最大直径可达8cm或仅轻度肿大,可以自行缩小或间歇出现。 3.[[药物过敏]]史和(或)[[皮疹]] 约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。 本病的诊断相对较难,不论从[[临床表现]]还是从[[病理学]]角度都不易与其他淋巴结肿大的[[疾病]]包括反应性淋巴结肿大、[[恶性淋巴瘤]]、[[恶性组织细胞病]]等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。 1.老年患者,大多在40岁以上较短时间内出现发热,皮疹和[[全身乏力]],[[关节肿痛]]。少数伴有[[间质性肺炎]],多发性神经根炎,肌无力。 2.[[淋巴结]]轻度或显著肿大,文献报道直径最大可达8cm,有的还出现[[自身免疫病]]的表现。 3.[[实验室检查]]可有[[贫血]],coombs试验阳性,初诊时有[[白细胞增多]],偶伴[[嗜酸性粒细胞增多]],[[血小板]]和[[淋巴细胞减少]]。[[血清学检查]]提示多克隆[[高丙种球蛋白血症]],主要是:[[IgG]]、[[IgM]]增高,可有[[冷球蛋白血症]];[[补体]]消耗、[[自身抗体]]形成,[[血沉增快]]。及早行肿大[[淋巴结病]]理活检,如有典型的“三联征”即可明确诊断,鉴别诊断亦主要依赖于[[病理]]检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、[[骨髓]]和[[皮肤]]虽亦常有类似改变,但均不如淋巴结改变典型。 上述临床表现的第1、2、3项伴实验室检查的1、2项中任何2项是诊断AILD的重要线索,而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。 ==血管免疫母细胞性淋巴结病的诊断== ===血管免疫母细胞性淋巴结病的检查化验=== 1.多克隆性[[高免疫球蛋白血症]] 是[[IgG]]和[[IgM]]增高,偶有[[冷球蛋白血症]],此外尚有[[补体]]水平降低、[[血沉增快]]等。 2.[[Coombs试验]] [[自身抗体]]阳性。[[血红蛋白]]和[[血小板]]常减低,少数患者[[网织红细胞]]增高。个别患者外周血可见[[浆细胞]]、原始浆细胞和[[免疫母细胞]],多见于严重的AILD患者。 3.[[病理学]]特征 [[淋巴结]]正常结构破坏,[[生发中心]][[淋巴滤泡]]缺如,出现下列“三联征”。 (1)免疫母细胞大量[[增生]],伴浆细胞、[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性粒细胞]]及[[组织细胞增生]]。 (2)树枝状小[[血管]]明显增生伴血管内皮[[肿胀]]。 (3)间质中[[嗜酸性]]物质沉积,PAS及[[酸性黏多糖]][[染色]]阳性。现普遍认为无定形酸性物质沉积并非诊断标准。 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择胸片、[[CT]]、[[B超]]等检查。 ===血管免疫母细胞性淋巴结病的鉴别诊断=== 1.[[Castleman病]] 是一种少见的原因不明的[[淋巴组织增生性疾病]],应与AILD鉴别。 2.[[非霍奇金淋巴瘤]](NHL) 与AILD可靠的鉴别是通过[[淋巴结病]]理检查。NHL一般均有[[淋巴结]]结构破坏,有单一的[[淋巴瘤]]细胞[[浸润]],而无AILD所特有的“三联征”,即[[血管]]免疫母细胞[[增生]]、树枝状[[血管增生]]和(或)间质中[[嗜酸性]]物质的沉积。 血管免疫母细胞性[[T细胞]]淋巴瘤(AITCL),是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有[[克隆]]性TCR[[基因]]的重排,因此认为AILD就是AITCL,但目前尚未达成一致认识,也有学者不同意这种观点,认为AITCL的预后较好,所以还是应将两者区分。AITCL的[[临床表现]]与AILD极为相似,好发于老年人,男性多见,可有全身[[淋巴结肿大]]、[[发热]]、[[体重减轻]]、[[皮疹]]和多克隆性高γ[[球蛋白]][[血症]]等,两者鉴别主要依赖于[[病理]],如在AILD的背景上出现异型的透明T细胞浸润则应诊断为AITCL。若TCR基因有克隆性重排也应诊断为AITCL。 3.[[组织细胞坏死性淋巴结炎]](Kikuchi病) 为一种可能由[[病毒感染]]引起的淋巴结非化脓性[[炎症]]。多见于年轻女性,主要临床表现为发热、淋巴结肿大、淋巴结[[压痛]]、常伴[[白细胞减少]],部分患者也可有[[肝脾肿大]]、皮疹,为一[[自限性]]良性病变。由于与AILD的临床表现较为相似,因此需将两者进行鉴别。 ==血管免疫母细胞性淋巴结病的并发症== 可并发[[呼吸系统]][[症状]]、[[胸腔积液]]、肺实质[[浸润]]、[[肺门]][[纵隔]]淋巴结肿大等。 ==血管免疫母细胞性淋巴结病的西医治疗== (一)治疗 ①[[泼尼松]]([[强的松]])1~2mg/(kg.d),29%~56%完全缓解;②联合[[化疗]]:MOPP方案,64%~85%完全缓解;③对症治疗。 疗效标准: 1.CR 病灶完全消失,临床[[症状]]和[[体征]]也全部消失,持续≥1个月。 2.PR 病灶缩小≥50%,临床症状和体征也明显好转,持续≥1个月。 (二)预后 18%可转为[[大细胞淋巴瘤]]。 ==参看== *[[病理学/血管免疫母细胞性淋巴结病|《病理学》- 血管免疫母细胞性淋巴结病]] *[[血液内科疾病]] <seo title="血管免疫母细胞性淋巴结病,血管免疫母细胞性淋巴结病症状_什么是血管免疫母细胞性淋巴结病_血管免疫母细胞性淋巴结病的治疗方法_血管免疫母细胞性淋巴结病怎么办_医学百科" metak="血管免疫母细胞性淋巴结病,血管免疫母细胞性淋巴结病治疗方法,血管免疫母细胞性淋巴结病的原因,血管免疫母细胞性淋巴结病吃什么好,血管免疫母细胞性淋巴结病症状,血管免疫母细胞性淋巴结病诊断" metad="医学百科血管免疫母细胞性淋巴结病条目介绍什么是血管免疫母细胞性淋巴结病,血管免疫母细胞性淋巴结病有什么症状,血管免疫母细胞性淋巴结病吃什么好,如何治疗血管免疫母细胞性淋巴结病等。血管免疫母细..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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