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血液病学/原发性血小板减少性紫癜
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{{Hierarchy header}} [[原发性血小板减少性紫癜]]是一种[[免疫性]]综合病征,是常见的[[出血]]性[[疾病]]。特点是血循环中存在抗血小板[[抗体]],使[[血小板]]破坏过多,引起[[紫癜]];而[[骨髓]]中[[巨核细胞]]正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。 【病因及发病机理】 急性型多发生于急性病毒性[[上呼吸道感染]]痊愈之后,提示[[血小板减少]]与对原发[[感染]]的[[免疫反应]]间有关,可能感染后,在体内形成[[抗原]]-抗体[[复合物]],通过其抗体[[分子]]上的FC片段与血小板上FC[[受体]]相结合。附有[[免疫复合物]]的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏,而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实,故可认为是一种[[免疫]]复合体病。另一种理论认为,感染因素改变了血小板膜的结构,使其具有[[抗原性]],致产生抗自身血小板抗体([[自身免疫性疾病]])。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。 慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体,该抗体分别属于[[免疫球蛋白]]G、M、A、C<sub>3</sub>、C<sub>4</sub>等,而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白,称血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg),一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体,通过其IgG分子上Fab片段与血小板[[特异性抗原]]结合,然后通过其FC片段与[[巨噬细胞]]受体结合,致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时,则可形成IgG双体,并激活[[补体]],巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用,血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈[[正相关]]。血小板和巨核细胞二者有[[共同抗原]]性,巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原,可能为血小板膜[[糖蛋白]](GP)Ⅱb/Ⅲa。 [[细胞免疫]] 在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。 [[脾脏]]因素 通过体内闪烁扫描技术,以[[放射性同位素]]标记之抗体作用于血小板,发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏;约14%在肝内破坏,以破坏结合抗体量多的血小板为主,故后者多见于重症病例。此外,脾脏也是[[自身抗体]]合成的主要部位。 [[雌激素]]的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用,并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的[[吞噬作用]]。 【[[临床表现]]】 一、急性型 多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上[[呼吸道感染]]、[[风疹]]、[[麻疹]]、[[水痘]]居多;也可在[[疫苗接种]]后。感染与紫癜间的[[潜伏期]]多在1~3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有[[发热]]。 主要为[[皮肤]]、[[粘膜出血]],往往较严重,[[皮肤出血]]呈大小不等的[[瘀点]],分布不均,以四肢为多。粘膜出血有[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[口腔]]舌粘膜血泡。常有[[消化道]]、[[泌尿道出血]],眼结合膜下出血,少数[[视网膜出血]]。[[脊髓]]或[[颅内出血]]常见,可引起[[下肢]][[麻痹]]或[[颅内高压]]表现,可危及生命。 二、慢性型 占ITP的80%,多为20<sub>~</sub>50岁,女性为男性的3<sub>~</sub>4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的[[出血倾向]],如反复鼻衄或[[月经过多]]。瘀点及[[瘀斑]]可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。[[外伤]]后也可出现深部[[血肿]]。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。 【[[实验室检查]]】 一、血象 急性型血小板明显减少,多在20×10<sup>9</sup>/L以下。出血严重时可伴[[贫血]],[[白细胞]]可增高。偶有[[嗜酸性粒细胞]]增多。慢性者,血小板多在30~80×10<sup>9</sup>/L,常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,[[细胞]]边缘光滑,无突起、[[胞浆]]少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,[[嗜碱性]]较强。 三、[[免疫学]]检查 目前国内外多采用直接结合试验,如[[核素]]标记、[[荧光标记]]或酶联[[抗血清]]的PAIg检测法。国内应用[[酶联免疫吸附试验]]测定ITP患者PAIgG,PAIgM和[[PA]]-C<sub>3</sub>阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与[[血小板计数]][[负相关]]。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他 [[出血时间延长]],[[束臂试验]]阳性,[[血块]]收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,<sup>51</sup>[[Cr]]或<sup>111</sup>In标记血小板测定,其寿命缩短。 【诊断及鉴别诊断】 国内诊断标准(1)多次化验检查血小板减少;(2)脾脏不增大或仅轻度增大;(3)[[骨髓检查]]巨核细胞正常增多,有成熟障碍;(4)具备以下5点中任何一点:①强地松治疗有效;②脾功除有效;③PAIg增高;④PAC3增高;⑤血小板寿命缩短;(5)排除[[继发性血小板减少症]]。 急性型须与某些严重之[[细菌感染]],尤其是[[脑膜炎球菌感染]];[[急性白血病]],[[药物过敏]]及[[弥散性血管内凝血]]相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于[[红斑狼疮]]、[[结核病]]、[[结节病]]、[[甲状腺机能亢进]]、[[慢性甲状腺炎]]及[[自身免疫]]性贫血(Evans[[综合征]])。 原发性血小板减少性紫癜急性与慢性鉴别 见表5-5-3 {| class="wikitable" |- | | | | 急性型 | | 慢性型 |- | | 主要发病年龄 | | 2<sub>~</sub>6岁小儿 | | 成人20<sub>~</sub>40岁 |- | | [[性别差异]] | | 无 | | 男:女:1:3 |- | | 发病前感染史 | | 1~3周前常有 | | 不常有 |- | | 起病 | | 急 | | 缓慢 |- | | 口腔、舌粘膜血泡 | | 严重时有 | | 一般无 |- | | 血小板计数 | | 常<20×10<sup>9</sup>/L | | 30~80×10<sup>9</sup>/L |- | | [[嗜酸粒细胞增多]] | | 常见 | | 少见 |- | | 骨髓中巨核细胞 | | 正常或增多 幼稚型 | | 正常或明显增多 产血小板巨核细胞减少或缺如 |- | | 病程 | | 2~6周,最长6个月 | | 数月至数年 |- | | 自发缓解 | | 80% | | 少见、常反复发作 |} 【治疗】 一、一般治疗 急性型及重症者应住院治疗,限制活动,加强护理,避免外伤。禁用[[阿斯匹林]]等一切影响[[血小板聚集]]的药物,以免加重出血。[[止血药]]物对症处理也很重要,如①[[止血敏]]可降低[[毛细血管]]通透性、使[[血管收缩]]、缩短[[出血时间]],还可加强[[血小板粘附功能]],加速血块收缩。每次<sub>~</sub>500mg,[[肌肉]]或[[静脉滴注]],每次<sub>~</sub>750mg加5%[[葡萄糖]]溶液或[[生理盐水]],2<sub>~</sub>3次/日。②[[安络血]],可稳定[[血管]]及其周围组织中的[[酸性粘多糖]],使血管脆性减低。10<sub>~</sub>20mg,每日三次口服,或60<sub>~</sub>100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注③抗纤溶药物,如6-氨基已酸4<sub>~</sub>6g,加入5<sub>~</sub>10%葡萄糖水250ml静脉滴注,后每次用1g维持,一日量最多不超过20g。[[止血芳酸]],每次<sub>~</sub>0.3g加5%葡萄糖液,静脉滴注,每日最大量0.6g。[[止血环酸]]0.25g,每日~4次口服,或0.25g 静脉滴注,每日<sub>~</sub>2次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时,于[[月经]]来潮前10<sub>~</sub>14天起,每日给予[[肌肉注射]][[丙酸睾丸酮]]50mg,至月经来潮时停用,常有较好疗效。 二、[[肾上腺皮质激素]] 急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素,对提升血小板及防治出血有明显效果,然而停药后,半数病例可复发,但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制[[单核巨噬细胞系统]]的吞噬作用,从而使抗体被覆的血小板的寿命延长;改善毛细血管的渗透脆性,改善出血。常用强地松,剂量;急性型时为防止颅内出血,需用剂量较大,2<sub>~</sub>3mg/kg/d,至血小板达安全水平为止。慢性型0.5<sub>~</sub>1mg/kg/d,一般需2<sub>~</sub>3周始能显效,然后逐步减少剂量,5<sub>~</sub>10mg每日或/隔日口服,维持期4<sub>~</sub>6个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或[[地塞米松]]疗效好。[[肝功能]]差或长期服强地松无效者,改用强地松龙有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类[[激素]](如[[苯丙酸诺龙]])。 三、脾切除 脾切除是ITP的有效[[疗法]]之一。指征:①慢性ITP,[[内科]]积极治疗6个月无效;②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30<sub>~</sub>40mg/d);③对激素或[[免疫抑制]]应用禁忌者;④<sup>51</sup>Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾脏有效率可达90%,若阻留在[[肝脏]],则70%的脾切除无效。 脾切除有效率可达70<sub>~</sub>90%,术后复发率9.6<sub>~</sub>22.7%。长期效果为50<sub>~</sub>60%。 四、[[免疫抑制剂]] [[环磷酰胺]]50<sub>~</sub>150mg/d口服,一般2<sub>~</sub>6周才可奏效,缓解率30<sub>~</sub>40%,对[[骨髓抑制]]作用强。[[硫唑嘌呤]]50<sub>~</sub>150mg/d口服,缓解率40%,需长期用药。[[长春胺]][[生物碱]]可选择性地与单核巨噬细胞的[[微管]][[球蛋白]]结合,抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。[[长春新碱]](VCR)0.025mg/kg,每次mg,或[[长春花碱]](VLB)0.125mg/kg,每次不超过10mg,溶于500<sub>~</sub>100ml生理盐水,缓慢静滴8<sub>~</sub>12小时,每7<sub>~</sub>10天一次,3<sub>~</sub>4次为一疗程,疗效较好。 五、免疫球蛋白 作用:①抑制自身抗体的产生;②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能;③保护血小板免被血小板抗体附着。 适应证:①并发严重出血的急性重症ITP;②慢性ITP患者手术前准备;③难治性ITP。疗效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注,连续5天,维持量400mg/kg每1<sub>~</sub>6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用,不宜合用。 六、[[达那唑]] (danazol,炔羟雄烯异恶唑)是一种合成[[雄激素]],但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400<sub>~</sub>800mg,疗程≥2个月,孕妇禁用,定期查肝功能。 七、输注血小板 用于有危及生命的出血患者或[[术前准备]]。6<sub>~</sub>20U/日,每[[输血]]小板2.5U(每单位相当于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×10<sup>9</sup>/L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板,可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生[[同种抗体]],影响以生输注效果。 八、[[血浆]]置换 适用于急性重症患者,以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3<sub>~</sub>5单位,连续数日。慢性ITP一般无效。 九、促血小板生成药 目前尚无有效的促血小板生成药。可用[[肌苷]]200<sub>~</sub>600mg,每日三次口服;或200<sub>~</sub>600mg[[静脉注射]]或滴注,每日<sub>~</sub>2次。[[氨肽素]]1g,每日三次口服。[[核苷酸]]100<sub>~</sub>200mg,每日三次口服。 十、[[中医]][[中药]] 慢性ITP的中医[[辩证]]大多属[[气虚]]出血,宜用养气[[止血法]],代表方为[[归脾汤]]。 【病程及预后】 急性型的病程短,有自愈趋势,约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复,其余的在半年内完全恢复,6<sub>~</sub>20%可转为慢性,[[病死率]]1%,多在发病1<sub>~</sub>2周时。慢性型有10<sub>~</sub>20%可以自愈,多数病程较长,发作与缓解相间隔,有的呈[[周期性]]发作。个别严重患者,血小板极度减少,有颅内出血危险,后者为本病的致死原因。 (沈素芸) ==参看== *[[原发性血小板减少性紫癜]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}}
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