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营养学/铜
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{{Hierarchy header}} 铜是大多数动物的组成成分和必需的营养素。[[铜缺乏]]可导致生长和[[代谢]]的紊乱。一个世纪以来,已知铜是[[呼吸色素]]的必需成分,并在越来越多的[[蛋白质]]和酶中检测到。1847年Harless就指出软体动物内的铜具有重要作用。1878年Frederig首先从[[章鱼]]血内[[蛋白质复合物]]中将铜分离出来,并称这种含[[铜蛋白]]质为铜兰[[蛋白]](hemocyanin)。1928年Hart报告铜为哺乳动物的必需元素。大约与此同时,在家养的动物中确认出现铜缺乏病——[[背部]]凹陷和[[腹泻]]。1984年报告了[[营养不良]][[婴儿]]的铜缺乏症。以后,一些研究工作者又叙述了各种情况的铜缺乏症。于是铜对健康的意义受到越来越多的重视。 '''7.4.1 铜在人体内的分布和代谢''' 正常人体内的含铜总量约为100~150mg,其中约50~70%在[[肌肉]]和[[骨骼]]中,20%在[[肝脏]]中,5~10%在[[血液]]中。少量存在于铜酶中。各[[器官组织]]中的铜浓度,以[[肝肾]]、心、[[头发]]和脑中最高;脾、肺、肌肉、骨次之;[[脑垂体]]、[[甲状腺]]和[[胸腺]]最低。 正常人全血铜含量约为100μg%。在[[红细胞]]和[[血浆]]之间的分布大体相等。正常人[[血清铜]]浓度稳定,不受年龄、性别、[[月经]]部位主要在胃和[[小肠]]上部。吸收后运送至肝脏、[[骨髓]]等处,用以合成血浆铜蓝蛋白及铜酶,参与血红素及[[细胞色素]]的合成。肝脏在铜的代谢和[[内环境稳定]]中起着核心的作用。 正常人每日通过粪、尿、汗等各种途径约排出1~3.6mg的铜,其中约80%通过[[胆汁]]排出,其次则通过小肠粘膜。随尿排出的铜其量微,通常每24h少于30μg。 '''7.4.2 铜的[[生理]]功用''' 铜吸收后,经血液送至肝脏及全身,除一部分以铜蛋白形式储存于肝脏外,其余或在肝内合成血浆铜蓝蛋白,或在各组织内合成[[细胞色素氧化酶]]、[[过氧化物歧化酶]]、[[酪氨酸酶]]等。这些铜蛋白和铜酶在人体内起着下述种种重要生理作用。 (1)维护正常的造血机能 铜至少在以下两方面维护正常的造血机能:①促进铁的吸收和运输。当血浆铜蓝蛋白浓度降低时,自小肠和自组织与肝脏的储备铁输送至血浆的铁减少。显然,铜蓝蛋白[[催化]]二阶铁氧化成三铁对于生成[[运铁蛋白]]有重要作用;②铜蓝蛋白(可能还有细胞色素氧化酶)能促进血红素和[[血红蛋白]]的合成。所以,铜缺乏时可影响血红蛋白的合成,产生寿命短促的异常红细胞。 (2)维护骨骼、[[血管]]和[[皮肤]]的正常 铜酶[[赖氨酰氧化酶]]促进骨骼、血管和皮肤[[胶原]]和[[弹性蛋白]]的交联。缺铜时骨骼结构疏松易碎,发育停止,[[心脏]]、[[主动脉]]和[[大血管]]中弹性[[蛋白含量]]降低,组织张力降低从而易于发生[[动脉瘤]]和血管破裂。皮肤也由于胶原和弹性蛋白含量降低而发生相应的病变。 (3)维护[[中枢神经系统]]的健康含铜的细胞色素氧化酶能促进[[髓鞘]]的形成和维持,[[多巴胺]]β[[羧化酶]]、酪氨酸酶则与儿荼酚胺的[[生物合成]]有关。已报告缺铜可导致脑组织[[萎缩]],[[灰质]]和[[白质]]变性,神经原减少,精神发育停滞,[[嗜睡]],[[运动障碍]]等。 (4)保护[[毛发]]正常的色素和结构 铜酶酪氨酸酶能催化[[酪氨酸]]转为[[多巴]](dopa,即3,4二羧[[苯丙氨酸]]),并进而转为[[黑色素]]。缺铜时,黑色素生成障碍,结果毛发[[脱色]]。铜酶硫氢基[[氧化酶]]具有维护毛发结构正常及防止角化的作用,缺铜时硫氢基氧化酶缺乏,结果毛发角化,出现具有钢丝样头发的卷发症。 (5)保护机体[[细胞]]免受超氧离子的毒害 心、肝、脑、骨髓中有一些细胞铜蛋白(cytocuprein),包括脑铜蛋白(cerebrocuprein)、红细胞铜蛋白(erythrocuprein)和肝铜蛋白(hepatocuprein)等具有[[超氧物歧化酶]]的活力,因而称为超氧[[歧化酶]]。它们催化超氧离子成为氧和[[过氧化氢]],从而保护活细胞免受[[毒性]]很强的超氧离子的毒害(这种超氧离子是[[分子]]氧[[氧化体]]内某些[[底物]]时产生的)。所以超氧物歧化酶是保护[[需氧生物]]细胞赖以生存的必要酶。 除了上述生理作用外,铜对[[胆固醇]]代谢、[[心肌细胞]]氧化代谢、机体防御机能、[[激素]]分泌等许多生理、[[生化]]和[[病理]]生理过程也有影响。 '''7.4.3 铜的需要量和来源''' 虽然,1928年就已提出铜为哺乳动物所必需,但直到70年代,铜才正式有供给量标准。由于对铜的代谢、生理和营养作用的了解还很初步,因此,现在所提出的需要量初步建议。[[世界卫生组织]]已提出每天每公斤体重的铜需要量婴幼儿为80μg,较大的儿童为40μg,成人为30μg。美国提出成人铜的RDA为2~3mg。 对于长期接受[[肠外营养]]的病人,推荐输注液中每天每公斤体重加入20~30μg的铜。 铜广泛分布于各种食物,如谷类、豆类、硬果、肝、肾、贝类等都是含铜丰富的食物。通常成人每天可从膳食中得到2.5~5mg的铜,能充分满足需要量。 [[牛乳]]含铜量很低,约为0.015~0.18mg.L-1。人乳含铜量高于牛乳,但随着[[哺乳期]]延长含量逐渐降低(例如从哺乳初期的1.05mg.L-1降低至哺乳末期的0.15 mg.L<sup>-1</sup>)。因此,在以牛乳进行全人工喂养间或在母乳喂养的后期,应当注意铜的补充。 '''7.4.4 铜缺乏病、先天性铜[[代谢障碍]][[疾病]]和[[铜中毒]]''' (1)铜缺乏病 人体明显的铜缺乏病首先报告于1964年,发现于蛋白质-能量营养不良的婴儿,以后又报告了许多病例。 人们一般都能从膳食中得到满足需要量的铜,通常不致发生缺乏。铜的缺乏病主要发生于以下几种情况:①[[早产儿]];②全面营养不良和长期腹泻;③伴有小肠吸收不良的病变;④长期完全肠外营养的病人;⑤长期使用[[螯合剂]]。 足月婴儿肝中铜储备通常足够供应婴儿4~6个月,如开始进食乳以外含铜丰富的食品,也不致发生铜缺乏。但婴儿肝中的铜储备主要是在[[妊娠]]最后三个月积聚的,所以早产儿的铜储备非常不足。此时,如采用牛乳人工喂养(牛乳含铜远低于人乳),就容易发生铜缺乏。早产儿的铜缺乏病通常在出生2~3个月时发生。铜缺乏病的特征是[[骨质疏松症]],[[嗜中性白细胞]]减少症,[[贫血]](这种贫血开始是血红蛋白过少性的。而后正常[[母细胞]]中的铁代谢受干扰,并有红细胞生成障碍。骨髓检验可见铁的大量沉着,而用铁治疗无满意效果、皮肤和毛发脱色,[[张力减退]],精神性运动障碍(psychomotor retardation)。血清铜和血浆铜蓝蛋白浓度、血浆铁清除率和红细胞铁吸收降低。而此时如单独给予铜。这种缺铜[[综合症]]的种种[[症状]]都可消失。 上述铜缺乏症亦可发生于胃肠功能失调或全人工喂养而不补充铜的[[早产]]婴儿。 铜缺乏病亦见于完全肠外营养而不补充铜的成人。1974年Vilter报告了1例成人铜缺乏病,在2个半月中天只得铜0.1mg,结果出现[[体重减轻]]、嗜中性白细胞减少症和贫血。其血浆铜为20μg%,而铜蛋白测不到。经给铜每天1mg共7天,这些症状就很快消除。 在秘鲁已报告蛋白质-能量营养不良的婴儿发生了难治的贫血和中性[[白细胞减少症]]。后来发现了铜缺乏症的生化证据,于改变饮食后,许多病人的症状就消除了。但有些人仍需铜剂治疗。 铜缺乏病还继发于慢性小肠吸收不良、给螯合剂或锌剂之后。锌和铜互相吸收。在动物,锌摄入量高时可引起铜缺乏病,特别是铜的摄入量处于缺乏边缘时。在人体曾报告因缺乏锌而患[[肠病]]型[[肢皮炎]]的婴儿。每到接受300mg的锌,三周后发生了铜缺乏病。 上述几种原因引起的铜缺乏病均可用铜剂治疗。婴儿营养性缺乏病用1%[[硫酸铜]]口服,剂量为每天2~3mg的硫酸铜,即可得到良好疗效。对完全肠外营养病人,通过[[输液]]使婴儿每天每公斤体重得到20~30μg的铜,成人每天总共得到0.5~1.0mg的铜,即可防止病人血浆铜下降,并可治愈病人的铜缺乏病。 (2)先天性铜代谢障碍疾病以下两种铜[[代谢异常]]疾病的发生,并非由于膳食有缺铜或[[消化道]]疾病引起的铜的吸收不良等后天的原因,而是由于先天性的铜代谢障碍。 ① [[肝豆状核变性]](Wildon病)这是一种[[常染色体隐性]]遗传的铜的代谢障碍所引起的少见疾病,1912年首先由Wilson报告,我国先后约已有50例报告。 本病起因是由于先天性的铜代谢障碍,用[[放射性]]铜研究表明,肝豆类核变性者铜吸收增加,达56%。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常,从胆汁排出铜的过程发生障碍,于是引起大量铜在肝内沉着,肝铜浓度可达正常人的20~50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时,血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5~10倍,这就导致铜在肝、脑、角、膜、肾等器官组织中沉着,造成危害。 肝豆状核变性的症状是[[肝硬化]],[[大脑]][[豆状核]]区功能不全的[[神经]]性异常,[[共济失调]],肢体震颤,[[角膜]]Kayser-Fleischer环(角膜外缘呈棕色或灰绿色的环),[[皮肤色素沉着]],与[[低磷酸盐血症]]及低磷酸盐血症及低[[尿酸血症]]一起出现的以[[氨基酸尿]]、[[磷酸盐尿]]、[[尿酸尿]]为特点的肾异常。血清铜浓度通常降低,尿铜排出量显著增加,铜蓝蛋白浓度一般下降,[[白细胞]]色素氧化酶活力下降。 本病治疗原则是消除身体组织中过量的铜,并防止铜在各器官组织继续沉积。为此应尽量减少铜的摄入和促进铜的排出。为促进铜的排出可使用能随尿排出的各种铜螯合剂,其中D[[青霉胺]]有良好的临床效果。 ②Menke[[综合征]] 亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合剂,是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。 患者血液、肝脏、大脑中铜含量减少,组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、[[结缔组织]]胺氧休酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退,可能是上述病奕的基础。 上述病变的基本原因,可能是铜从小肠粘膜细胞运入血液和肝脏中的铜含量却减少。最近,进行Menke病患者皮肤的[[纤维]]母细胞培养,表明其铜含量增加。因此,细胞输送的异常看来不限于小肠粘膜细胞。 铜盐(如硫酸铜)对本病有良好的疗效,使血清铜浓度迅速恢复,血浆铜蓝蛋白浓度渐趋正常,一般情况逐渐好转而[[康复]]。 (3)铜中毒 ①急性铜中毒饮用与铜容器或铜管道长时间接解的酸性饮料(包括碳酸水、[[柠檬]]柑桔类果汁等)可引起轻度急性铜中毒,出现[[恶心]]、[[呕吐]]、[[上腹部痛]]、腹泻等胃肠刺激症状和[[头痛]]、[[眩晕]]、虚弱和金属味等[[神经症]]状。 ②慢性铜中毒慢性铜中毒已见于某些动物。每天给山羊喂1.5g硫酸铜,经30~80天可引起慢性[[中毒]]。出现迟钝、[[抑郁]]、[[厌食]]、[[黄疸]]等状。[[解剖]]可见肝硬化及[[肾脏]][[充血]],此时肝肾中铜含量显著增加。但人体除上述肝豆状核变性中有慢性铜中毒外,几乎见不到其它慢性铜中毒的征象。长期吃大量[[牡蛎]]等贝类、肝脏、[[蘑菇]]、硬果和巧克力等含铜量高的食品者,他们的铜摄入量可较正常的每天摄入量(2~5mg)高10倍以上,但从未发现慢性铜中毒的证据。 '''7.4.5 一些疾病中的铜的代谢异常''' 下列疾病可引起血清铜浓度增高:[[病毒]]和[[细菌感染]]、[[类风湿关节炎]]、[[风湿热]]、[[红斑]]性[[狼疮]]、[[多发性硬化]]、[[心肌梗塞]]、严重的[[甲状腺毒症]]、急性和[[慢性肝病]]、急性和[[慢性白血病]]、各种[[肿瘤]](如[[白血病]]、[[支气管肺癌]]、[[鳞状上皮]]细胞癌、[[膀胱癌]]、[[淋巴瘤]]等)、[[血色病]]、门脉或胆汁性的肝硬化、[[精神分裂症]]、[[缺铁性贫血]]、[[再生障碍性贫血]]、[[溶血性贫血]]、[[出血]]性贫血、[[恶性贫血]]、[[镰状细胞]]性贫血等。 淋巴瘤患者(包括[[何杰金病]])血铜在治疗前升高,经有效治疗后降低,缓解者可达正常值,再升高常为复发之先兆。 [[精神病]]患者清铜均有显著增高,新发病例高于多年患者。 输入[[雌激素]]、[[甲状腺激素]]、[[垂体]]激素及进行[[外科手术]]等亦可引起血铜升高。 在下列疾病中血清铜浓度降低:[[粘液性水肿]]、[[恶性营养不良]](Kwashiorkor)、[[口炎]] 性腹泻、粥样泻(coliac disease)、自发性[[低蛋白血症]]。 在下列疾病中血清铜/锌比值明显增大:[[支气管]]癌、白血病、何杰金病、[[肉瘤]]、结性淋巴瘤[[肺结核]]、弥漫性淋巴瘤、[[皮肤病]]、[[赘生物]]、[[胰腺]]疾病、[[神经系统疾病]]、缺铁性贫血、镰状细胞性贫血。这在诊断上有参考价值。 膳食和体内肝脏中锌/铜比值增大是引起[[心血管]]病的因素。由于[[血清]]或血浆中的锌/铜比值并不反映肝脏锌/铜比值,已做了对红细胞超氧物酶活力的测定,初步数据表明这是一个可用来从侧面了解肝脏锌/铜比值的方法。 ==参看== *[[铜]] {{Hierarchy footer}} {{临床营养学图书专题}}
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