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莱特雷尔-西韦病
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[[莱特雷尔-西韦病]](Letterer-Siwe disease)是一种急性[[分化]]组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和[[眼眶]]受累少见,预后很差。 ==莱特雷尔-西韦病的病因== (一)发病原因 病因不明,可能与[[免疫功能]]紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。 ==莱特雷尔-西韦病的症状== 未成熟的组织细胞大量[[增生]],使正常人体组织受到破坏,尤其是[[皮肤]]和[[脾脏]]受累最为严重,可造成[[出血]]和[[坏死]]。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为[[持续性发热]],伴[[化脓性中耳炎]]。出现[[皮疹]],可持续或间断发生。通常出现在胸[[背部]]皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的[[乳头层]],也可侵犯[[表皮]],产生Pautrier[[微脓肿]],出现临床上所见的[[湿疹]]和黄色病变,也可呈现暗红色[[丘疹]],可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分患者有[[脂溢性湿疹]]样皮疹,少数患者呈丘疹样[[结节]]性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下[[萎缩斑]]或[[瘢痕]]。 多数患儿肺部间质组织细胞[[浸润]]或[[感染]]引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]],并累及心、肺功能。[[肺泡]]的[[纤维]]受影响而断裂,产生[[肺泡囊]]肿,可能导致[[气胸]]。[[胃肠功能紊乱]],[[腹泻]]常见。[[肝脏]]、脾脏和[[淋巴结肿大]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]和[[长骨]]受累,发生[[骨质疏松]]和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。[[骨髓]]病变引起[[贫血]]、[[白细胞]]、[[血小板减少]],如骨髓病变非常广泛,周围[[血液]]中可见有核[[红细胞]]。少数患者眶骨受累,[[眼眶]]组织受累引起[[眼球]][[前突]],[[眼睑]]肿胀,[[结膜出血]][[肿胀]],[[眼睑闭合不全]]。病变也可累及[[虹膜]],[[睫状体]]和[[葡萄膜]]等。 患者为婴幼儿,[[发热]],皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作[[实验室检查]]:血液中[[细胞]]大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。[[皮肤病]]变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在[[多核]][[巨细胞]]和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。 ==莱特雷尔-西韦病的诊断== ===莱特雷尔-西韦病的检查化验=== [[血常规检查]]了解[[血细胞]]数量,必要时进行[[骨髓]]穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对[[疾病诊断]]具有提示价值。 病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,[[细胞]]直径10~25μm,核卵圆形,[[核膜]]明显,轻度的凹痕或沟形成,[[染色质]]细且稀少,故有的核呈空泡状,[[细胞质]]微呈碱性,[[胞质]]内可见吞噬的[[脂质]]。[[多核]][[巨细胞]]分散在病变中,其[[吞噬作用]]不很明显。病变组织中也可见[[嗜酸性细胞]]、[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]。[[胸部]]X线先了解肺部[[浸润]]及[[感染]]情况,并排除[[气胸]]。[[颅骨]]、[[骨盆]]、全身及[[眼眶]]的[[X线]]、[[CT]]或[[MRI]]检查可了解其病变情况。 ==莱特雷尔-西韦病的并发症== [[化脓性中耳炎]]、肺部[[浸润]]或[[感染]]及[[骨髓]]病变,还可累及[[虹膜]]、[[睫状体]]和[[葡萄膜]]。 ==莱特雷尔-西韦病的西医治疗== (一)治疗 可用[[泼尼松]]1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿[[肿瘤]]专家的监控下进行[[化学治疗]],常用[[化疗药物]]有[[环磷酰胺]]、[[长春新碱]],[[6-巯基嘌呤]]和[[甲氨蝶呤]]等,多采用联合治疗。 (二)预后 治疗极其困难,效果不满意,[[病死率]]高达70%。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="莱特雷尔-西韦病,莱特雷尔-西韦病症状_什么是莱特雷尔-西韦病_莱特雷尔-西韦病的治疗方法_莱特雷尔-西韦病怎么办_医学百科" metak="莱特雷尔-西韦病,莱特雷尔-西韦病治疗方法,莱特雷尔-西韦病的原因,莱特雷尔-西韦病吃什么好,莱特雷尔-西韦病症状,莱特雷尔-西韦病诊断" metad="医学百科莱特雷尔-西韦病条目介绍什么是莱特雷尔-西韦病,莱特雷尔-西韦病有什么症状,莱特雷尔-西韦病吃什么好,如何治疗莱特雷尔-西韦病等。莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwe dis..." /> [[分类:眼科疾病]]
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