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色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩
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[[色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩]](pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底[[疾病]]。本病病因及发病机制不明。 ==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制不清,但有各种推测。 1.[[炎症]]因素 Brown认为是[[结核]],纪秀香报道的病例有[[梅毒]]史。 2.[[遗传因素]] Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全,Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访,发现患者[[视力]]、[[视野]]均有改变,证实本病是一种慢性进行性毯层[[视网膜]][[脉络膜]][[变性]]的[[疾病]]。Skalka根据ERG和EOG的改变,推测本病可能是不完全型[[视网膜色素变性]]。因此大多数作者认为,本病可能先有RPE的原发损害,然后继发[[脉络膜萎缩]]。 3.[[血管]]因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起[[动脉]]变细,[[视网膜营养障碍]],RPE[[细胞]]脱失[[萎缩]],发生[[微循环障碍]],致色素颗粒游离,将视网膜静脉包围。 ==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的症状== 1.视功能改变 本病病程缓慢,中心[[视力]]良好,无症状,无[[夜盲]],往往在眼部常规检查时偶然发现,一般有轻微的[[视野]]改变。但病变晚期侵犯[[黄斑]]时视力严重受损,甚至可能导致[[失明]]。视野改变有环形[[暗点]]、向心性收缩、与[[萎缩]]病变区相对应的暗点。[[暗适应]]双眼均有降低。EOG通常异常,可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭,提示本病[[光感受器]]有损害。在进展性患者,EOG可以记录不到[[光诱导]]性快震荡和慢震荡,提示整个RPE受损。 2.[[眼底改变]] 主要表现为[[视盘]]周围有灰白色或青灰色[[视网膜]][[脉络膜萎缩]]区,从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸,[[静脉]]两侧之萎缩区及静脉表面可见大量[[骨细胞]]样[[色素沉着]]。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时,视盘周围可有色素改变,受累静脉旁色素改变区附近的视网膜[[脉络膜]]发生萎缩,[[小动脉]]与其余视网膜显示正常,眼底无[[出血]]及[[渗出]]。 通过双眼对称的眼底特殊表现,缓慢的病变进展过程及荧光[[血管造影]]诊断并不困难。 ==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的诊断== ===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的检查化验=== 1.眼底荧光血管造影 显示大范围的[[静脉]]旁RPE缺损和轻度[[脉络膜]]异常。造影早期[[动脉]]期在[[萎缩]]区即显影,萎缩区边缘显示强荧光,相应色素区为弱荧光。在[[视盘]]周围及[[视网膜]]两旁的萎缩区早期显示强荧光,以后荧光逐渐增强,在病变中心部[[色素沉着]]处为弱荧光区。有时在萎缩区可见少许脉络膜血管,表明此区的脉络膜中、[[小血管]]及[[毛细血管]]已被破坏。后极部大块陈旧萎缩区者不显荧光。 2.眼电生理检查 因为属于PRE[[变性]]性[[疾病]],可以出现ERG、EOG的异常改变。 ===色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的鉴别诊断=== 1.[[原发性视网膜色素变性]] 虽然均首先损害RPE,以后又累及[[脉络膜]]组织,但无[[夜盲症]]状,眼底病变有有规律地沿着[[静脉血]]管分布,ERG b波明显下降,但即使在严重发展期也未完全消失,[[暗适应曲线]]抬高。EOG峰值明显降低。因此是一种特定类型的毯层[[视网膜变性]]。 2.螺旋状[[视盘]]周围[[脉络膜萎缩]]、回旋状脉络膜[[萎缩]]、[[脉络膜炎]]、中心性晕轮状脉络膜萎缩及[[眼底血管样条纹]] 后者退变区或条纹状改变在视盘周围呈翼状或放射状伸延,但与[[视网膜]]静脉的走向无关。 ==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的并发症== 可合并有中心性浆液性视网膜[[脉络膜病变]]、[[闭角型青光眼]]、[[黄斑]]晕轮状[[脉络膜萎缩]]等改变。 ==色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的西医治疗== (一)治疗 无特殊[[疗法]],可采取一般维的持疗法,必要时定期观察。 (二)预后 呈现进行发展的态势,可以保存中心[[视力]]。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩症状_什么是色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩_色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的治疗方法_色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩怎么办_医学百科" metak="色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩治疗方法,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的原因,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩吃什么好,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩症状,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩诊断" metad="医学百科色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩条目介绍什么是色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩有什么症状,色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩吃什么好,如何治疗色素性静脉旁视网膜脉络膜..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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