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致死性肝内胆汁淤积综合征
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[[致死性肝内胆汁淤积综合征]]又称Byler病;[[致死性家族性肝内胆汁]]淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性[[肝内胆汁淤积]]性[[黄疸]];[[婴儿]][[胆汁]]粘稠[[综合征]]:Ⅳ型-进行性肝内淤积症。 本病罕见,于[[新生儿期]]出现反复性黄疸;且渐加深,[[皮肤]][[瘙痒]],[[鼻衄]],[[肝脾肿大]],[[脂肪痢]],粪便[[恶臭]]而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者[[烦躁不安]],吸收不良,发育不良,[[佝偻病]]。 以对症治疗主为,可用[[苯巴比妥]],[[胆酪胺]]及[[肾上腺皮质激素]]治疗,以改善[[症状]]。 有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴[[脂肪泻]],肝脾肿大及[[侏儒症]]时,应考虑本征。[[实验室检查]]及肝活体组织检查有助本病的诊断。 辅助检查:[[血清]]总胆红素增高,以结合[[胆红素]]增高为主,血清碱性磷酸酶增设,[[胆固醇]]正常或减低,[[凝血酶原时间]]延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。 与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。 [[分类:疾病]]
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