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致命性中线肉芽肿
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致死性中线[[肉芽肿病]](lethal midline granuloma)是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性[[肉芽肿]]性[[溃疡]],呈慢性进行性,预后不良。1944年由Stewart首先报道。亦称面部恶性肉芽肿(maligant granuloma of the face)、进行性致死性肉芽肿(progressive lethal granuloma)、[[坏疽]]性[[鼻炎]](gangrenous rhinitis)。 ==致命性中线肉芽肿的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚,可能为一种局限性Wegener[[肉芽肿]],或为[[网状细胞肉瘤]]的表现。也有学者认为发病与[[自身免疫]]有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。可能是一种局限性Wegener肉芽肿,或为网状细胞肉瘤的一种表现。发病可能与自身免疫有关。 ==致命性中线肉芽肿的症状== 多见于20~50岁男性,好发于面中部,尤其是鼻部,呈进行性发展,大致可分为以下3期。 1.[[前驱期]] 初起为[[鼻塞]]、[[打喷嚏]]、流水样或浆液样[[鼻涕]]等[[慢性鼻炎]]样[[症状]],有时涕中带血。检查时可见[[鼻黏膜]]干燥,覆黄褐色痂或在[[鼻前庭]]和中隔处出现浅[[溃疡]]。 2.发展期 在前驱期后数月或数年,鼻涕逐渐增多,并转为脓性或血性。可覆有暗污秽色痂皮。有恶臭。检查时可见[[鼻中隔]]、鼻甲、颅底和[[硬腭]]与[[软腭组织]]发生破坏,并向[[鼻咽]]部、[[鼻旁窦]]、[[内眦]]及[[眼眶]]等处发展,形成大片组织缺损,并有[[骨质破坏]]。病情严重,但少有[[疼痛]]感,亦不累及颈淋巴结。 3.[[衰竭]]期 病情进一步发展,由于大片[[组织坏死]]缺损,使鼻咽和上颌等完全暴露,[[恶臭]]难闻,持续[[高热]]、[[消瘦]]衰弱,呈[[恶病质]]现象。终因大出血或[[继发感染]]而死亡。 目前尚无特异性确诊方法,需通过临床病程分析、组织病理检查和细菌学检查并除外其他类似[[疾病]]而确诊,以下要点可作为诊断参考: 1.原发于面中部的慢性进行性[[肉芽肿]]性溃疡。 2.组织病理检查为慢性非特异性炎性肉芽肿性改变。 3.早期局部组织虽破坏严重而一般情况好。 4.[[局部淋巴结]]一般不肿大。 ==致命性中线肉芽肿的诊断== ===致命性中线肉芽肿的检查化验=== 组织病理:早期为非特异性[[炎症]],[[血管]]内皮[[肿胀]],可伴有[[血栓形成]],管腔闭塞。血管周围有[[炎性细胞浸润]],以[[淋巴细胞]]为主,常混有[[浆细胞]],也有较多长形或梭形具有圆形或卵圆形核的组织细胞。除[[溃疡]]区外,[[坏死]]可发展至周围及其深部组织。随皮损发展,血管周围可出现少数异形单一核[[细胞]][[浸润]],[[胞核]]大,[[染色]]深,形态不规则。 ===致命性中线肉芽肿的鉴别诊断=== 1.Wegener[[肉芽肿]] 本病也侵犯[[上呼吸道]],但不穿破面部软组织,且合并有下[[呼吸道]][[炎症]]和肉芽肿性[[血管炎]],[[组织学]]上有多数[[巨细胞]]而无异形[[细胞]]。 2.[[淋巴瘤样肉芽肿病]] 本病通常不以上呼吸道病变为首[[发症]]状。在炎症[[浸润]]中出现异形的单一核细胞,同时有血管炎变化。 ==致命性中线肉芽肿的并发症== [[衰竭]]期终因大出血或[[继发感染]]而死亡。 ==致命性中线肉芽肿的西医治疗== (一)治疗 尚无特殊[[疗法]]。主要是早期发现和及时治疗。以局部[[放射治疗]]和系统性[[皮质]]激素治疗两者联合应用为主,并辅以积极的[[支持疗法]]。 1.放射治疗 采用小剂量分次照射,每次~250ray,隔天或每天1次,总剂量为1000~5000ray。为本病最主要的治疗措施。 2.内用疗法 (1)[[皮质类固醇激素]]:其剂量依病情而定,可用[[泼尼松]]每天40~60mg口服。 (2)[[免疫抑制剂]]:若上述疗法效果不理想,可加用[[环磷酰胺]]、[[硫唑嘌呤]]等药物。 (3)局部治疗:注意清洁、清除[[坏死]]局部坏死组织,可用0.5%新霉素溶液或0.1%[[依沙吖啶]]([[雷佛奴尔]])溶液[[湿敷]]或0.5%新霉素软膏等。 (4)支持疗法:加强营养,服用多种维生素,[[输血]]等。 (二)预后 是一种原因不明的面中部组织破坏性非特异性[[肉芽肿]]性[[溃疡]],呈慢性进行性,预后不良。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="致命性中线肉芽肿,致命性中线肉芽肿症状_什么是致命性中线肉芽肿_致命性中线肉芽肿的治疗方法_致命性中线肉芽肿怎么办_医学百科" metak="致命性中线肉芽肿,致命性中线肉芽肿治疗方法,致命性中线肉芽肿的原因,致命性中线肉芽肿吃什么好,致命性中线肉芽肿症状,致命性中线肉芽肿诊断" metad="医学百科致命性中线肉芽肿条目介绍什么是致命性中线肉芽肿,致命性中线肉芽肿有什么症状,致命性中线肉芽肿吃什么好,如何治疗致命性中线肉芽肿等。致死性中线肉芽肿病(lethal midline g..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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