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Babinske征是[[脊髓]]失去[[大脑皮质]]运动区的控制时出现一种特殊的[[脊髓反射]]。当用钝物划其足,大拇趾背曲,四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的,正常时这一[[反射]]被抑制而表现不出来,一旦[[锥体系]]或[[锥体外系]]受到损伤而失去这种抑制时,就会出现[[巴彬斯基征]]。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断[[锥体系统]]或[[锥体外系统]]的功能。在[[婴儿]][[锥体束]]未发育完善以前,以及成人深睡或[[麻醉]]状态下,也会出现巴彬斯基征阳性。常见于[[多巴反应性肌张力障碍]],它是一种好发于儿童或青少年,以[[肌张力障碍]]或[[步态异常]]为首[[发症]]状的少见的[[遗传性疾病]]。 ==自动Babinske征阳性的原因== 该病半数呈散发性,半数呈[[常染色体]]显性遗传目前认为GTP[[环化水解酶]]的[[同工酶]]GCHⅠ缺乏导致[[多巴胺]]合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期,女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁,但可以早至[[婴儿期]],晚至成人期。婴儿期起病者较少见,常被误诊为[[脑性瘫痪]]或[[痉挛性截瘫]],成人期起病者[[症状]]类似[[帕金森病]]。初始症状往往是[[马蹄内翻足]]和由于[[下肢肌]]张力不全造成的[[步态异常]]。以后病情进行性加重,可以出现四肢僵硬,运动徐缓,面无表情。半数病人出现8-10Hz位置性、[[意向性震颤]](不同于帕金森病的4-5Hz[[静止性震颤]]),一般在成人期病情相对稳定。某些轻症病人仅在午后有行走困难和[[疲劳]]感,写字握笔略久有书写痉孪。体检时在某些患儿可发现[[踝阵挛]]和[[巴彬斯基征]]阳性。75%患儿的肌张力不全有特征性的昼间变化,即清晨刚起床时肌张力不全较轻,以后渐渐加重,黄昏时最为明显。日间休息后可稍有改善,但活动、运动后加剧。 ==自动Babinske征阳性的诊断== ①有肌张力不全的[[临床表现]],如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。 ②[[症状]]轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。 ③[[神经系统检查]]:肌力正常,部分患儿肌张力增高,[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。 ④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速,疗效持久。 诊断主要依据临床表现及对小剂量[[多巴]]制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体[[肌张力异常]]、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。 ==自动Babinske征阳性的鉴别诊断== 本病应与[[脑性瘫痪]]、少年型[[帕金森病]]、[[扭转痉挛]]、[[肝豆状核变性]]、[[痉挛性截瘫]]等鉴别。 1、脑性瘫痪常以[[肌张力异常]]增高及[[痉挛]]为主要特征但常伴[[智力低下]]、[[惊厥]]及情绪障碍[[症状]]无波动性对[[多巴]]制剂无反应。 2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降,长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量,且易出现异动、剂末恶化等[[副作用]]。 3、肝豆状核变性常伴[[肝脏]]损害及智力、精神异常,[[角膜]]可见K-F环。 4、极少数患者初始症状[[体征]]酷似痉挛性截瘫,小剂量多巴的戏剧性反应性可能是最重要的鉴别要点。 ①有肌张力不全的[[临床表现]],如[[肢体僵硬]]。[[步态异常]]等。 ②症状轻重有明显的昼间变化,晨轻暮重,并在活动后加重。 ③[[神经系统检查]]:肌力正常,部分患儿肌张力增高,[[踝阵挛]]阳性、[[巴彬斯基征]]阳性。 ④小剂量[[左旋多巴]]治疗反应迅速,疗效持久。 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病,以原因不明的肢体肌张力异常、震颤[[步态]]怪异等为首[[发症]]状,晨轻暮重为主要临床特点,尤其有家族[[遗传]]史者应高度怀疑本病。可疑患者给予口服小剂量多巴制剂多数在1~3天症状缓解若无效,可适当增加剂量国外报道(Torbjoerna1991)[[卡比多巴]]/左旋多巴剂量增至25/100(含左旋多巴100mg及卡比多巴25mg),3次/d仍无效,即可排除DRD的诊断。 ==自动Babinske征阳性的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景者,预防显得更为重要。预防措施包括,避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]],[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断早期治疗,加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]] *[[肌张力障碍综合征]] *[[小儿变形性肌张力障碍]] *[[下肢症状]] <seo title="自动Babinske征阳性,自动Babinske征阳性的治疗_自动Babinske征阳性的原因,自动Babinske征阳性怎么办_症状百科" metak="自动Babinske征阳性,自动Babinske征阳性治疗,自动Babinske征阳性原因,自动Babinske征阳性症状" metad="医学百科自动Babinske征阳性症状条目页面。介绍自动Babinske征阳性是怎么回事,自动Babinske征阳性的原因,自动Babinske征阳性怎么办,如何治疗等。Babinske征是..." /> [[分类:下肢症状]]
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