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{{头部模板-肿瘤}} [[葡萄状肉瘤]]又称[[横纹肌肉瘤]](rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同[[分化]]阶段的[[骨骼肌]][[细胞]]组成的[[恶性肿瘤]],好发于头颈部,其次是[[膀胱]]。起源于[[泌尿生殖系统]]的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及[[前列腺]]、膀胱、[[阴道]]及[[睾丸]]、[[附睾]]区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、[[骨髓]]和[[淋巴结]]等。 ==膀胱葡萄状肉瘤的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚,可能与某些[[遗传因素]]有关。 (二)发病机制 根据[[肿瘤]]的组织结构、[[细胞]]形态及[[分子]]水平常分为3型:①[[胚胎]]性[[横纹肌肉瘤]](embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于[[膀胱]][[黏膜]]下的RMS多形成[[息肉]]样肿物,状如一串[[葡萄]],又名为[[葡萄状肉瘤]]。镜下可见不同发育阶段的[[横纹肌]][[母细胞]],[[分化]]好者可见大量[[胞质]]红染的带状肌母细胞,可见[[横纹]]。分子水平上常有11p15区域的[[杂合性]]缺失。②[[腺泡]]状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对[[化疗]]反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则[[纤维]]隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有[[染色体]]的[[易位]],t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,[[核分裂]]象多见。以四肢受累为主,预后差。 ==膀胱葡萄状肉瘤的症状== 1.[[血尿]]和[[排尿困难]] 此为主要表现,常伴[[尿痛]]、[[尿频]],短期内进展为[[尿潴留]]。 2.体检 于[[耻骨]]上可扪及包块,晚期出现[[贫血]]、[[肾积水]]。 儿童血尿伴下腹包块,结合[[膀胱镜]]、[[CT]]、[[B超]]等检查,诊断并无困难。临床上不易与其他[[肉瘤]]区别,此时需进行[[病理学]]检查。 ==膀胱葡萄状肉瘤的诊断== ===膀胱葡萄状肉瘤的检查化验=== [[尿常规]]:可见到肉眼[[血尿]]或镜下血尿。 1.[[膀胱镜检查]] [[肿瘤]]最常见的部位是[[膀胱三角]]区,肿瘤可呈[[息肉]]状,外观富含黏液,常多灶发生,成串[[葡萄]]状半透明突入[[膀胱]]腔内,肿瘤可充满整个膀胱腔,因此也曾称葡萄簇[[肉瘤]]。 2.[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]检查 可明确膀胱占位性病变,并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为[[混合回声]]区;CT显示为混合密度簇状肿块,典型的为成串葡萄状。 ===膀胱葡萄状肉瘤的鉴别诊断=== 1.[[盆腔]]其他部位的[[横纹肌肉瘤]] 如前列腺、[[精索]]、[[睾丸]]、[[子宫]]、[[阴道]]、盆腔[[肌肉]]等的横纹肌肉瘤均可以侵犯[[膀胱]],根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 2.[[膀胱平滑肌肉瘤]] 也是发生于非[[上皮组织]]的[[恶性肿瘤]],青年患者多为[[平滑肌肉瘤]],幼儿多为横纹肌肉瘤,两者鉴别主要根据[[病理学]]检查。 ==膀胱葡萄状肉瘤的并发症== 有些病例合并[[多发性神经纤维瘤]]、[[基底细胞瘤]]病、肺腺瘤、[[神经]]脂[[腺瘤]]。 ==膀胱葡萄状肉瘤的西医治疗== (一)治疗 根据[[肿瘤]]的位置,大小以及[[浸润]]范围可以行肿瘤局部切除,[[膀胱]]部分切除或膀胱全切除,术后辅以[[放射治疗]]。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括[[前列腺]]在内的根治性膀胱全切除手术。 [[化疗]]可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有[[长春新碱]]、[[放线菌素D]]、[[多柔比星]]、[[环磷酰胺]]等,化疗可明显提高手术后的疗效。 [[放疗]]的作用不明确,有人主张大剂量放疗,但其[[并发症]]不可忽视,推荐剂量为40~60Gy照射[[盆腔]]淋巴结所在区域。 (二)预后 膀胱[[横纹肌肉瘤]]恶性程度很高,以前由于缺少有效的治疗方法,患者[[生存率]]低。近年由于[[化学疗法]]和[[放射疗法]]的发展,提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗,然后行手术治疗,彻底切除后再行化疗,每年化疗3~4次;有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗,长期存活率达54%~75%。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="膀胱葡萄状肉瘤,膀胱葡萄状肉瘤症状_什么是膀胱葡萄状肉瘤_膀胱葡萄状肉瘤的治疗方法_膀胱葡萄状肉瘤怎么办_医学百科" metak="膀胱葡萄状肉瘤,膀胱葡萄状肉瘤治疗方法,膀胱葡萄状肉瘤的原因,膀胱葡萄状肉瘤吃什么好,膀胱葡萄状肉瘤症状,膀胱葡萄状肉瘤诊断" metad="医学百科膀胱葡萄状肉瘤条目介绍什么是膀胱葡萄状肉瘤,膀胱葡萄状肉瘤有什么症状,膀胱葡萄状肉瘤吃什么好,如何治疗膀胱葡萄状肉瘤等。葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,R..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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