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腹裂
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[[腹裂]](gastroschisis)是[[先天性腹壁发育不全]]在脐旁留有全层腹壁缺损、有[[内脏]]自缺损处脱出,是一种罕见的腹壁发育缺陷[[畸形]]。过去曾有学者将本病与[[脐膨出]]子宫内破裂归在一起,1953年Moore等根据腹裂的[[病理]]特点与脐膨出破裂不同,提出另命名为腹裂并得到公认。其[[发病率]]各家统计差别较大,但半数以上为低体重儿。 ==腹裂的病因== (一)发病原因 [[腹裂]]发生的时间,是在[[胚胎]]早期,还是生前不久发生的[[发育障碍]],目前尚有争议。 1.侧襞(右侧襞多见)发育不全说 多数学者认为腹裂是胚胎早期形成腹壁的两个侧襞(右侧襞多见)发育不全所致,腹壁在胚胎早期由4个中[[胚层]]皱襞形成,即头襞、尾襞和两侧襞,4个皱襞同时发展,最后在中央会合形成[[脐环]]。如果在腹壁形成过程中,由于某种因素的影响,头、尾两襞已于中央会合,而两侧皱襞之一发育不全,致使腹裂在该侧脐旁发生。有作者认为该处腹壁薄弱,有[[脐动脉]]通过,容易受到损伤。 2.[[脐静脉]]血供障碍说 有作者认为腹裂是右脐静脉内旋时有血[[循环障碍]]所致;Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1~2支[[脐肠]]系膜[[动脉]]过早的退变,导致腹壁[[缺血]]造成腹壁发生缺损。 (二)发病机制 腹裂患儿有正常的脐和[[脐带]],腹壁裂口可位于脐旁左侧或右侧,绝大多数(约80%)位于右侧,有人认为这可能与右侧脐静脉[[萎缩]]有关。裂口呈纵向,一般在2~3cm,其边缘整齐,个别病例裂口较大,个别皮条很窄,甚至不易辨认。腹裂处[[肌肉]]和[[腹膜]]均缺如。腹裂患儿的腹腔容积明显缩小,缩小的程度与脏器脱出的多少有关。突出体外的是[[原肠]],从胃到[[乙状结肠]],而无[[肝脏]]等其他的[[内脏器官]],女性病儿有时内生殖器及[[膀胱]]亦可脱出。[[十二指肠]]与[[横结肠]]并行为蒂,与腹后壁相连。两肠间为[[肠系膜]]上动静脉,肠系膜游离呈点状抵止,肠管未回转,[[结肠]]位于左侧[[腹部]],脱出的[[胃肠道]]无[[羊膜]]囊和腹膜包裹,在裂口的边缘也没有羊膜囊的痕迹。脱出肠管由于长期浸泡于[[羊水]]中,受到其中的[[尿素]]、[[尿酸]]、无机盐、[[皮脂]]等物的刺激而发生[[化学]]性[[炎症]],致使肠壁水肿、增厚且其表面有胶冻样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素[[假膜]],此种[[畸形]]易与囊膜破裂的[[脐膨出]]混淆。有作者对腹裂动物模型脱出肠管进行[[组织学]]检查,发现在光镜下肠[[黏膜]]及[[绒毛]]基本正常;电镜下[[微绒毛]]明显[[水肿]]、粗大不均,微绒毛间[[裂隙]]宽而深,黏膜下[[出血]],[[肌层]]无明显异常;[[浆膜]]增厚,浆膜下水肿,近系膜处明显,浆膜外还可见灶状[[肉芽组织]][[增生]]。这种肠管的损伤程度取决于[[肠道]]浸泡在羊水中时间的长短,胚胎30周时,羊水中尿素、[[肌酐]]含量明显增高,钠含量降低,[[渗透压]]降低,导致肠管炎性改变,肠管在羊水中浸泡的时间越长[[病理]]改变越重。整个肠管明显短缩,有时只为正常的1/4,并有肠吸收障碍和[[蠕动]]减弱。据认为,肠吸收障碍和蠕动减弱可能与[[小肠]]中一氧化氮[[合酶]](NOS)活性明显增高有关。这种肠管的改变是可逆的,将肠管还纳入腹腔后,不仅能恢复肠道功能,肠管形态和长度有时也可恢复正常。 病儿多伴有[[消化道]]畸形,如[[肠旋转不良]]、短肠畸形、小肠与结肠有共同系膜或Meckel[[憩室]]等。Gillbert测量17例腹裂病儿肠管总长度为35~130cm,平均70cm,且均有[[中肠]]未回转,故合并此畸形的脱出肠管易发生嵌顿、扭转、[[肠坏死]]。腹裂有时可伴有其他系统脏器畸形,如[[先天性心脏病]](如[[房间隔缺损]]、[[室间隔缺损]]、[[动脉导管未闭]])、泌尿系畸形等。有作者报道10%~15%腹裂患儿可伴发小肠[[闭锁]]或狭窄;Fonkalsrud(1993)报道的52例腹裂均有肠旋转不良,15例(29%)有伴发畸形,十二指肠不全梗阻4例,[[肠闭锁]]4例,先天性心脏病3例,泌尿系畸形9例。 ==腹裂的症状== 1.局部表现 [[新生儿]]出生后,胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无[[羊膜]]覆盖,也无羊膜破裂的痕迹。肠管位于腹壁外,因胃、[[小肠]]、[[结肠]]受[[羊水]]刺激的关系,其壁均有[[水肿]]和增厚,肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠襻互相黏着,并有胶冻样的物质披盖,有时可见到胎粪的纤维素[[假膜]],肠管僵硬、失去光泽,肠蠕动减弱或消失,有时[[浆膜]]下有[[血肿]]。肠壁水肿和肥厚使肠管明显缩短,有的仅为正常肠管1/4。被污染的肠管色泽发紫,表面似无生机。治疗后肠蠕动恢复缓慢,肠管的长度仍能恢复正常,肠管无功能障碍。严重血[[循环障碍]]者肠管可发生[[坏死]]或[[穿孔]]。腹壁裂孔多在右侧与[[脐带]]的基底部相连,有时[[腹裂]]有1~2cm的[[皮肤]]与脐带分开。 2.全身表现 (1)[[低体温]]:新生儿[[体温]]调节功能差,尤其[[早产儿]]和新生儿体温调节中枢发育未成熟,缺乏控制[[血管]]舒缩功能,又无正常[[产热]]和散热调节功能,体温易受外界影响而波动;新生儿体表面积相对较大,皮下脂肪少,易向周围散热;此外,新生儿机体内产热的组织为棕色脂肪(brown adipose tissue),产热过程需有足够的氧参与,腹裂病儿常有低血氧和[[酸中毒]],产热受到严重影响;加之肠管直接暴露在体外,热量丧失很快,极易出现低体温。因此,患儿就诊时往往处于低体温状态,病情严重时体温可下降到35℃以下,甚至发生[[硬肿症]]。 (2)[[脱水]]:大量肠管暴露在空气中,液体蒸发量大,易导致病儿不同程度的脱水和[[电解质紊乱]]。据Bryat估计水分丢失可达2~10ml/(kg. h),[[Na]] 损失0.3~1mmoL/(kg.h),[[蛋白质]]损失为每小时50~250mg/(kg.h)。 (3)酸中毒:因患儿体温低,[[呼吸中枢]][[兴奋性]]差,可出现[[血氧饱和度]]降低,易有酸中毒倾向。寒冷刺激,游离的[[肾上腺素]]使肺血管[[痉挛]],增加右向左分流;另一方面,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现血氧饱和度降低,这样可形成恶性循环。 (4)[[腹腔感染]]和[[败血症]]:由于出生前脱出肠管长期浸泡于羊水中,受到其中的[[尿素]]、[[尿酸]]、无机盐、[[皮脂]]等物的刺激,出生时存有[[化学]]性[[炎症]]改变;出生后脱出肠管暴露于体外,易发生[[细菌]]污染;病儿局部和全身[[抵抗力]]低下等因素。腹裂病儿处理不及时极易发生腹腔感染及败血症。 根据[[胃肠道]]自[[腹部]]裂口脱出,腹裂的诊断并不困难。 ==腹裂的诊断== ===腹裂的检查化验=== 1.[[血气分析]] 主要表现为[[低氧血症]]和[[代谢性酸中毒]]。 2.血[[生化]]检查 常有[[低血糖]],[[尿素氮]]升高。 近年来通过[[超声波]]检查,可于产前作出[[腹裂]][[畸形]]的诊断。检查时可见[[胎儿]]肠管脱出,于腹壁外漂浮于[[羊水]]中,而且可以观察到肠管的扩张程度及肠壁增厚。 ===腹裂的鉴别诊断=== 应与[[脐膨出]]相鉴别。脐膨出的表面有囊膜包被,无正常脐部结构,而[[腹裂]]病儿的脐、[[脐带]]的位置和形态均正常,在脐的一侧留有腹壁全层缺损,腹[[内脏]]器自脐旁腹壁裂缝突出腹外,特别是当脱出肠管[[水肿]]、增厚,表面有炎性[[渗出]]物覆盖时,易与囊膜破裂的脐膨出混淆。 ==腹裂的并发症== 1.[[肠缺血]]和[[肠坏死]] 由于[[肠系膜]]长时间受压迫致使[[淋巴]]和[[血液循环]]障碍,严重血[[循环障碍]]者肠管可发生[[坏死]]或[[穿孔]]。 2.[[硬肿症]] [[腹裂]]患儿多为[[早产儿]]和低出生体重儿,散热较一般[[婴儿]]多,而机体的棕色脂肪又少,故易发生棕色脂肪[[产热]]过程受抑制,出现[[低体温]]。再加上[[新生儿]]本身皮下脂肪组织中含[[饱和脂肪酸]]多,熔点高,易于凝固而引起[[皮肤]]硬肿。 此时患儿[[体温]]&lt;35℃,哭声弱,吸吮[[无力]],反应差;皮肤凉,皮下脂肪变硬,[[水肿]],触之似硬[[象皮]]样,严重时[[肢体僵硬]],可有凹陷性水肿。皮肤颜色苍白或暗红色。 ==腹裂的预防和治疗方法== [[术前准备]] 术前准备和护理是重要的,预防[[感染]]和纠正水、电解质平衡失调。 (1)[[体温]]管理:患儿出生后立即用[[无菌]]盐水[[纱布]]覆盖脱出肠管,外面置干纱布包裹,注意防止肠管发生扭曲和绞窄。在[[敷料]]外面再敷一层塑料膜,或将患儿躯体放入塑料袋内,以防水分[[蒸发]]和热量丢失。就诊较晚,伴有体温低下和脏器污染的病例,可先用温[[生理盐水]][[抗生素]]溶液反复冲洗,使体温慢慢恢复,清除脏器表面的污染。 (2)[[胃肠减压]]:留置[[胃管]],并经常抽吸以防[[呕吐]]和减少[[胃肠道]]内气体。 (3)快速[[补液]]纠正水、电解质平衡失调:有人主张术前应经静脉给2倍于正常需要量的液体,并给[[血浆]]20~40ml,γ-[[球蛋白]]50mg,同时给[[广谱抗生素]]。待患儿情况好转后即可手术。 ===腹裂的西医治疗=== 手术治疗 1.减少生产过程的损害,生后及时修复 [[腹裂]]手术越早越好。母亲[[怀孕]]期间常规[[B超]]诊断检查时可以诊断[[胎儿]]腹裂[[畸形]],但单纯[[B型超声检查]]不能作为[[剖腹术]]的指征。 Swift认为有计划地施行剖宫产可防止经产道[[分娩]]造成肠管损伤和[[阴道]]的[[细菌]]污染,并可防止大量气体吞入,脱出肠管的[[膨胀]],增加手术困难;也可减少肠管在空气中长时间暴露而加重脱出肠管[[水肿]],给一期修补术创造良好的条件。他收治24例腹裂畸形中有17例产前经B超检查确诊,并于孕37~38周入院行剖宫产,病儿娩出后立即[[气管内插管]],应用[[肌肉松弛剂]]控制[[呼吸]],于生后lh内行腹壁缺损修补术,结果17例产前经B超检查确诊者中有14例得到[[一期修复]]。而Bethel(1989)进行对比观察发现,[[正常分娩]]和选择性剖宫产腹裂[[婴儿]]的[[死亡率]]和[[并发症]]等无明显差别,认为不能简单地因胎儿有腹裂而行剖宫产手术。 2.手术修补 手术目的是使腹壁完全闭合。常用的术式有:一期修补术、二期[[皮瓣]]修补术、分期硅袋修补术和部分肠管切除关腹术。一般可根据腹腔发育情况和脱出肠管的多少来选择手术方式。 (1)一期修补手术:方法简单,可减少术后污染的机会、是较理想的方法。但由于[[缝合]]腹壁后腹内压增高,易致[[呼吸循环衰竭]]。近年来,由于手术技术的改进,肌肉松弛剂和[[辅助呼吸]]的应用,已使80%左右的患儿能完成此种手术而治愈。手术要点是:在裂口上下做延长切口,使裂口开大;由[[脊椎]]两侧向前腹壁切口处用手缓慢地反复扩张腹壁,也有人用手法强力扩张腹壁达15min之久,使本来容积很小的腹腔逐渐扩大;自肠管近端逐渐向远端挤压,尽量排出[[肠道]]内胎粪及气体;然后将脱出的[[胃肠道]]轻柔的还纳入腹腔,按层缝合腹壁。对肠袢间的粘连不必分离,一般肠壁水肿较重,粘连较坚固,不但分离困难,且易造成损伤。还纳肠管时切忌用暴力,以防因腹压急剧增加,膈肌抬高,甚至压迫腔静脉,引起呼吸循环衰竭而死亡。有些病例由于腹腔狭小,缝合腹壁很困难,术中可应用肌松剂或采用[[减张缝合]]。 (2)二期修补手术:对行一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者,或不能行—期修补术的病例,应行二期或分期整复修补术。 (3)分期整复修补术:是将涤纶织物做成袋状,将其一端边缘缝合于已开大的裂口的[[肌膜]]边缘上,在尽量还纳脏器的基础上,于涤纶袋的顶端钳夹。术后每天卷动[[钳子]],紧缩涤纶袋,使脱出的脏器逐渐还纳入腹腔,促使腹腔容积渐渐扩大,一般1周内可将脏器完全送入腹腔.然后再次手术除去涤纶袋,缝合胆壁。此法的主要优点是使腹腔缓慢的扩大,腹压不致急剧增高,使不能行一期修补术的病例得到挽救。其缺点是,即使质量优良的涤纶织物,也会引起异物刺激作用,使局部抗感染能力低下,易致切口[[感染]];涤纶织物直接压迫肠管,易发生[[肠瘘]]。因此应尽早除去涤纶织物,关闭腹腔。 (4)部分肠管切除关腹术:曾有作者提出切除部分肠管,但由于多数腹裂患儿肠管较短,[[肠切除术]]后易形成[[短肠综合征]],很难[[成活]],目前很少采用。 3.术后管理 (1)呼吸循[[环管]]理:因术后腹压较高,[[腹式呼吸]]受限,易致呼吸循环衰竭。有人观察,关腹前[[中心静脉压]]为120mmH2O(11.77kPa),关腹后可升高到300mmH2O(29.43kPa),术后24~48h可恢复正常,一般在24~48h内患儿不能自主呼吸。在此期间应继续用[[肌肉]]松弛刘,同时做辅助呼吸.改善循环灌流并保持呼吸乎稳。 (2)预防感染:由于肠管长期浸泡在[[羊水]]中及暴露于体外,术前均有不同程度的污染,以及应用涤纶织物所引起的异物[[刺激反应]],切口局部易发生感染,甚至裂开。为了减少感染,手术结束前用[[抗生素]]溶液冲洗腹腔;缝合腹壁时皮下放置[[引流]]条;术前给[[广谱抗生素]];涤纶织物应尽早除去。 (3)营养维持:术后肠道功能恢复较慢,一般须经数周,待肠壁水肿和[[脓苔]]吸收后才逐渐恢复功能。因此在术后早期不能经口进食,应经静脉给予高[[营养液]]2~5周。 ==腹裂的护理== 预后 以往[[腹裂]]病儿的[[病死率]]高达50%以上,一般认为治愈率的高低与病儿出生体重和伴发[[畸形]]有关,即[[婴儿]]体重越低,伴发畸形越严重,病死率越高。近年来由于早期(包括产前)可以得到诊断,以及[[围术期]]处理理论和技术的迅速发展,特别是对[[呼吸]]和[[体温]]调节的管理及[[营养支持]][[疗法]]的广泛应用,腹裂病儿术后的成活率已提高到90%以上。 腹裂病儿往往[[早产]]、出生体重多较低,术后[[肠道]]功能恢复缓慢,因而在[[婴儿期]]生长较正常儿缓慢,以后智力和体力发育逐渐正常。King等随访29例腹裂术后病儿,除1例[[脑积水]],1例[[脑瘫]]者外,其余27例[[生长发育]]良好,可正常参加日常活动,无任何远期[[并发症]]。 ==腹裂吃什么好?== 一、[[腹裂]]术后晚期[[食疗]]:(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 1、枣竹[[八珍]]粥:[[大枣]]、[[白扁豆]]、[[玉竹]]、[[茯苓]]、[[薏苡仁]]、[[淮山药]]、莲米、[[芡实]]各10g,[[粳米]]250g,同煮成粥,待粥煮至浓稠后,放入适量[[冰糖]]调味食用,每日早晚各1次。 2、[[当归]][[麦冬]]煮[[莲藕]]:当归lOg,麦冬12g,莲藕300g,将莲藕切段,当归、麦冬切碎一同放入锅内,加[[生姜]]、[[胡椒]]、[[葱白]]、猪油炖至烂熟,用[[食盐]]、[[味精]]调味食用,每日1次,连服3-7天。 二、腹裂吃哪些对身体好? 1、手术后中期可进食是要进食一些流质或半流质的食物,如米汤、面汤、青菜汤等、 2、手术后期可供给易消化吸收的[[蛋白质]]食物,如鸡蛋、鱼类、豆制品等。 3、身体恢复期宜以[[补气]]养血为主,可选用白[[萝卜]]、[[冬瓜子]]、莲藕等。 4、宜多吃[[青鱼]]、[[水蛇]]、虾、[[白花蛇]]、[[鲫鱼]]、[[桑椹]]、[[无花果]]、[[荔枝]]、[[胡桃]]、[[瓜蒌]]、[[马齿苋]]、[[豆豉]]、[[橄榄]]、[[杏仁]]、[[丝瓜]]等以增强身体的免疫力。 三、腹裂最好不要吃哪些食物? 1、不利于[[伤口]]愈合食物比如[[獐肉]]、腐乳、葱、[[辣椒]]、[[韭菜]]等因为它们容易引发[[感染]]、不利于伤口愈合,应忌食。 2、忌烟、酒忌、腻、油煎、霉变、腌制食物。 3、手术后忌公鸡、鹅等[[发物]],以防止引起[[炎症]]。 4、应该忌吃或少吃的辣的食品,像酒、辣椒、生姜、[[大蒜]]、[[肉桂]]等等,它们都可以刺激伤口,不利于病情的[[康复]]。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="腹裂,腹裂症状_什么是腹裂_腹裂的治疗方法_腹裂怎么办_医学百科" metak="腹裂,腹裂治疗方法,腹裂的原因,腹裂吃什么好,腹裂症状,腹裂诊断" metad="医学百科腹裂条目介绍什么是腹裂,腹裂有什么症状,腹裂吃什么好,如何治疗腹裂等。腹裂(gastroschisis)是先天性腹壁发育不全在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出,是一种罕见的腹..." /> [[分类:儿科疾病]]
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