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脾脏原发性恶性肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[脾脏原发性恶性肿瘤]]临床上较[[脾脏]][[良性肿瘤]]更为少见。Krumbhar统计脾脏原发性恶性肿瘤仅占全部[[恶性肿瘤]]的0.64%。脾脏原发性恶性肿瘤均为[[肉瘤]],如[[淋巴瘤]]、[[血管肉瘤]]等。根据起源组织的不同,目前国内文献多将其分为3大类,即脾[[原发性]][[恶性淋巴瘤]]、脾血管肉瘤及脾恶性[[纤维组织细胞瘤]]。 ==脾脏原发性恶性肿瘤的病因== (一)发病原因 [[脾脏]][[肿瘤]]的起因至今尚未完全阐明。但近30年的研究发现了一些脾[[肿瘤发生]]的可能相关因素,如[[感染]]因素(某些[[病毒]]、[[分枝杆菌]]、[[疟原虫]]等)、[[遗传因素]]及其他脾脏[[慢性疾病]]等。Cecconi等研究一组病例,认为57%的脾脏[[淋巴瘤]]与感染有关,特别是与分枝杆菌的流行有关,也就是说它们的[[B超]]下表现一部分是[[结节]]状的,另一部分是非典型的。Wakasugi报告一例[[慢性丙型肝炎]][[病毒感染]]患者暴发[[B细胞]]淋巴瘤;Ozaki等也证实,[[乙型肝炎病毒]]感染与脾脏T/δ[[T细胞]]淋巴瘤相关;Kraus报告一例[[心脏移植]]患者在[[EB病毒感染]]致[[淋巴组织]]异常[[增生]]后发生T/δT细胞淋巴瘤;Bates等报告,在西非具绒毛状[[淋巴细胞]]的脾脏淋巴瘤和高度反应性[[疟疾]]性[[脾大]]有许多临床和[[免疫学]]的共同点,这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析,脾脏在受到病毒、[[细菌]]等[[病原体]]感染后,发生了非特异性的[[免疫反应]],刺激了脾脏[[炎症]]区域内[[B淋巴细胞]]或[[T淋巴细胞]]的[[积聚]]和增生,在身体内部某些因素失去平衡的情况下,这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外,遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。 (二)发病机制 根据起源组织的不同,脾脏恶性肿瘤分为3大类: 1.脾脏原发性恶性淋巴瘤 脾脏是人体及最大的[[淋巴]]器官,原发于其他部位的[[恶性淋巴瘤]]约有半数以上累及脾脏,而真正原发于脾脏的恶性淋巴瘤却相对少见,其[[发病率]]不足恶性淋巴瘤总数的1%。虽然如此,脾脏原发性恶性淋巴瘤仍然是[[脾脏原发性恶性肿瘤]]中最高者,约占脾脏恶性肿瘤的2/3以上。脾脏原发性恶性淋巴瘤系指原发于脾脏淋巴组织的[[恶性肿瘤]],诊断时应排除[[淋巴结]]和其他器官的受累。来源于淋巴结和其他器官的恶性淋巴瘤累及脾脏则不属于此范畴。[[脾脏恶性淋巴瘤]]的分期一般采用Abmann法:Ⅰ期指肿瘤组织完全局限于脾脏内;Ⅱ期指已累及[[脾门]]淋巴结者;Ⅲ期指累及[[肝脏]]或远处淋巴结者。 2.脾[[血管肉瘤]] 脾脏恶性淋巴瘤时,脾脏常常增大,而且增大程度与病程有关。脾脏重100~4500g不等,平均160g。大体[[标本]]可分为3型:①弥漫增大型,脾脏均匀增大,无肉眼可见结节;②粟粒结节型,脾脏肿大,切面散布着1~5mm大小[[灰白色结节]],状如脾脏[[粟粒性结核]];③结节型,脾脏显著增大,切面见2~10cm大小结节,部分相邻结节可相互融合成巨大肿块。[[显微镜]]下观察,在低倍镜下往往容易忽略[[小细胞]]性淋巴瘤的早期病灶,但仔细观察后发现,几乎在每一个Malpighi小体的中央均由具有诊断意义的棱角状淋巴细胞所组成。脾脏原发性淋巴瘤的[[病理]]类型与其他部位来源的淋巴瘤者基本相同。[[霍奇金淋巴瘤]]可在病变中找到特殊的大细胞(Reed-Sternbergscell)及其[[变异]]型。因组织结构及[[细胞]]比例变化较大难以确定,故一般不做亚型诊断。[[非霍奇金淋巴瘤]]有B细胞型和T细胞型之分。在病理组织形态学上二者并无明显差异,主要依靠[[免疫]]组化区别。非霍奇金淋巴瘤病理分型的临床意义在于选择合适的[[化疗]]方案。病检中要仔细而谨慎地鉴别脾组织反应性增生与恶性淋巴瘤之间的差异,因为前者常被误诊为恶性淋巴瘤。仔细研究脾脏中结节的[[细胞成分]]有助于明确诊断。 脾血管肉瘤发病罕见。几乎不能术前明确诊断。临床上无特征性[[症状]]和[[体征]],若病变位于脾脏上极则更不易察觉与发现。同其他脾脏恶性肿瘤一样,其主要的[[临床表现]]是脾脏肿大,左上腹[[疼痛]],有时可有[[发热]]、[[消瘦]]。 脾血管肉瘤是从[[脾窦]][[内皮细胞]]发生的恶性肿瘤,也有学者将其称为脾[[血管内皮细胞瘤]]。但少数学者认为这两者系两种不同的肿瘤,即使如此,这些学者也同意脾血管肉瘤和脾血管内皮细胞瘤的组织特点以及[[生物学]]行为极其相似。瘤组织内出现髓外造血是脾血管肉瘤的特点。 脾血管肉瘤多表现为[[巨脾症]],重420~5300g,平均1500g。脾脏组织大部分或部分被瘤组织破坏,出现多个大小不等的[[出血]]性[[肉瘤]]结节,瘤体呈灰白色,质细腻。镜下特点为高度异型性的恶性内皮细胞沿脾[[血窦]]增生扩展,瘤细胞[[分裂象]]众多,往往形成花蕾状。[[多核]][[巨细胞]]突入囊性扩张的窦腔内,出现多个大小不等的出血性瘤结节,电镜显示瘤细[[胞质]]内可见Weiber-Palade小体。 3.脾[[原发性]][[恶性纤维组织细胞瘤]] 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)或称[[纤维细胞]]肉瘤(fibrohistiosarcoma,FHS),又称恶性黄色[[纤维瘤]]或[[纤维]]黄色肉瘤,是由[[成纤维细胞]]、组织细胞及[[畸形]]的巨细胞组成,发生于脾[[被膜]]或[[脾小]]梁纤维组织的恶性肿瘤称脾脏原发性恶性[[纤维组织细胞瘤]]。近几年有关学者们注意到FHS是一种独立类型的恶性肿瘤,包括病因在内诸多方面有待研究。 恶性纤维组织细胞瘤由肿瘤性组织细胞和成纤维细胞组成。它可能来自未分化间叶细胞,在不同情况下向组织细胞、成纤维细胞和[[肌纤维]]母细胞等不同方向[[分化]],表现出复杂的[[组织学]]形态。可分为多形细胞型、车辐状型、束状型、炎性纤维型、[[血管瘤]]样型和黏液型等6种组织学类型。脾脏肿大呈分叶状,质硬,切面各种灰色不一,中心[[坏死]]或囊变,可有[[骨化]]。 ==脾脏原发性恶性肿瘤的症状== 脾[[原发性]][[恶性肿瘤]]早期常无特殊[[症状]],患者就诊时往往呈现晚期癌肿状态,具体表现在: 1.[[脾脏]]自身的表现 肿大的脾脏大多在脐水平以下,有文献报告,最大可达脐下7.5cm,呈渐进性增大,质硬,表面凹凸不平,活动度差,触痛明显。 2.肿块所产生的局部压迫症状 如胃区饱胀、[[食欲不振]]、[[腹胀]]、[[心悸]]及[[气促]]等症状。 3.恶性肿瘤的[[毒性表现]] 如[[低热]]、[[乏力]]、[[贫血]]、[[消瘦]]等。部分病例可表现[[高热]],近1/4的病例可伴有[[肝脏肿大]],而脾脏不规则肿大,无长期[[发热]],无[[脾功能亢进]]等,系脾原发性恶性肿瘤的特征。 根据病史、脾脏不规则的肿大、不明原因的发热、全身[[浅表淋巴结]]不肿大,以及实验室和[[影像学]]的检查等,一般可以诊断出脾脏的恶性肿瘤;但最近国外文献报道脾淋巴瘤在血循环中存在带有[[绒毛]]的[[淋巴细胞]](splenic lymphoma with villous lymphocyte,SLVL),应与[[慢性淋巴细胞白血病]]、[[毛细胞白血病]]相鉴别,SLVL的诊断主要依靠循环中绒毛淋巴细胞的形态学和[[免疫]]分型;我们认为脾脏恶性[[肿瘤]]的诊断,最后仍需要[[病理学]]的确定。 ==脾脏原发性恶性肿瘤的诊断== ===脾脏原发性恶性肿瘤的检查化验=== 伴有[[功能亢进]]者可有外周血[[白细胞]]和[[血小板减少]]以及[[溶血性贫血]]。 影像检查在脾[[肿瘤]]的诊断中有举足轻重的作用。[[X线]]检查可发现脾影增大及局部压迫征象,但不具特殊性。[[B超]]检查可确定[[脾脏]]有无肿块,系实质或囊性,但不能区分良恶性。经皮[[穿刺]]活检,危险性较大,且穿刺部位难以定准。[[CT]]及[[磁共振]]不仅显示脾脏本身的病变,尚可显示肿块与邻近脏器的关系、[[淋巴结]]或[[肝脏]]的侵犯以及腹腔和[[胸腔]]的其他病变。选择性[[脾动脉]]造影可显示[[脾实]]质缺损等征象。 ===脾脏原发性恶性肿瘤的鉴别诊断=== 鉴于[[恶性肿瘤]]的早期征象不明显,甚至部分晚期病例也无特异表现,鉴别诊断更为重要,常需与下列[[疾病]]相鉴别: 1.伴有[[脾大]]的全身性疾病 如[[门脉高压]]所致[[淤血]]性脾大、[[恶性淋巴瘤]]和[[慢性白血病]]侵及[[脾脏]]等。 2.脾本身的良性疾患 如[[脾脓肿]]、[[脾结核]]、[[脾囊肿]]及脾脏其他的[[良性肿瘤]]。 3.脾邻近器官的疾患 如[[腹膜后肿瘤]]、[[肾脏]][[肿瘤]]、[[胰腺肿瘤]]等。 上述这些疾患,往往借助于病史、体检、[[实验室检查]]及[[影像学]]诊断、[[淋巴结]]穿刺活检等手段可资鉴别。 ==脾脏原发性恶性肿瘤的并发症== 肿大的[[脾脏]]对周围脏口可产生压迫[[症状]],如压迫[[肠道]]可引起[[肠梗阻]],压迫左侧[[输尿管]]可引起上尿路梗阻,也有部分病例因癌肿自发性破裂,以[[腹腔内出血]]作为就诊的首[[发症]]状。 ==脾脏原发性恶性肿瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 为提高[[脾脏]]恶性[[肿瘤]]的治愈率,提倡早期发现,早期诊断和早期的综合治疗;其主要手段是[[脾切除术]],术中注意脾[[包膜]]的完整及[[脾门]]周围淋巴结的清扫,术前后辅以[[化疗]]或[[放疗]]、[[中药]]、[[免疫治疗]]等。 目前多数学者主张对脾脏原发性恶性[[淋巴瘤]]行脾切除,并术后辅助[[化学治疗]]。手术的目的在于明确诊断以及分期,并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏,并对脾脏周围区的[[淋巴结]]进行清除,同时[[楔形切除]]小块[[肝脏]],进行准确的[[病理]]分期,以期指导术后的辅助化疗,确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整,并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器,但尚属可切除范围者,应争取行根治性联合脏器切除。 绝大多数患者手术后给予联合化学治疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病生存创造有利条件。 [[霍奇金淋巴瘤]]:MOPP为首选方案,即[[氮芥]](M)4mg/m2[[静脉注射]]第1天及第8天,[[长春新碱]](O)1~2mg静脉注射第1天及第8天,[[丙卡巴肼]](P)70mg/(m2.d)口服第1~14天,[[泼尼松]](P)40mg/d口服第1~14天(仅用于第1及第4疗程),休息1周开始第2个疗程,至少用6个疗程。对MOPP[[耐药]]者可采用ABVD方案,即[[阿霉素]](A)25mg/m2,[[博来霉素]](B)10mg/m2,[[长春碱]](V)6mg/m2,[[达卡巴嗪]](D)375mg/m2,均在第1及第15天[[静脉]]用药1次,每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案,59%的患者可获得第2次缓解。 [[非霍奇金淋巴瘤]]:化疗疗效决定于病理组织类型,按分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗,定期密切观察。如病情有发展或发生[[并发症]]者可给COP,即[[环磷酰胺]](C)400mg/m2,每天口服,第1~5天,长春新碱(O)1.4mg/m2,[[静注]],第1天,泼尼松(P)100mg/m2,每天口服,第1~5天,每3周为一周期;对于中度恶性者术后应给予COP,每月疗程,计6~9个月;对于高度恶性者应给予强烈化疗,即COP-BLAM Ⅲ方案,每3周为一周期。 有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后,对脾床应进行[[放射治疗]],可能治愈或缓解[[症状]]。此处应特别指出的是,以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对[[霍奇金病]]进行分期,这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关[[疾病]]进展程度更为准确的信息,以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。近年的研究显示,对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益,具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛[[纵隔]]受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗,若以后疾病复发,则可再行化学治疗,其效果较先行化学治疗者为佳。此外,对于晚期淋巴瘤伴明显[[脾功能亢进]]者,行脾切除有助于消除脾功能亢进,增加患者对化疗及放疗的[[耐受性]]。对于脾[[血管肉瘤]]和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除,注意勿使脾包膜或肿瘤破裂,以免种植转移、必要时连用[[胰尾]]一并切除。 (二)预后 脾的[[恶性肿瘤]]诊治晚,预后较差,尤其是脾血管肉瘤,容易经血行转移,往往同时累及肝脏及其他器官,85%的病人在确诊前已有转移,也有人认为这种现象系[[肉瘤]]多中心性发生的结果。[[脾恶性肿瘤]]较易破裂,除外伤性破裂外,尚有自发性破裂,均可形成致死性[[腹腔内出血]],并且可引起肿瘤的迅速播散。 ==参看== *[[肠胃外科疾病]] <seo title="脾脏原发性恶性肿瘤,脾脏原发性恶性肿瘤症状_什么是脾脏原发性恶性肿瘤_脾脏原发性恶性肿瘤的治疗方法_脾脏原发性恶性肿瘤怎么办_医学百科" metak="脾脏原发性恶性肿瘤,脾脏原发性恶性肿瘤治疗方法,脾脏原发性恶性肿瘤的原因,脾脏原发性恶性肿瘤吃什么好,脾脏原发性恶性肿瘤症状,脾脏原发性恶性肿瘤诊断" metad="医学百科脾脏原发性恶性肿瘤条目介绍什么是脾脏原发性恶性肿瘤,脾脏原发性恶性肿瘤有什么症状,脾脏原发性恶性肿瘤吃什么好,如何治疗脾脏原发性恶性肿瘤等。脾脏原发性恶性肿瘤临床上较脾脏良性肿瘤更为..." /> [[分类:肠胃外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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