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脱屑性间质肺炎
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{{头部模板-炎症}} [[脱屑性间质肺炎]](desquamative interstitial pneumonia,DIP)是较少见的一种特发性弥漫性[[间质性肺炎]],几年前从IPF中分离出来,但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织[[病理学]]上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处,特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系,[[支气管]]壁和[[肺泡]]腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素[[巨噬细胞]],因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类,即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。 ==脱屑性间质肺炎的病因== (一)发病原因 DIP的病因至今不明,与RBILD一样,发病与长期吸烟有密切关系,文献报道,发病者有85%~90%有长期吸烟史。但因素复杂,文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道,Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁,经[[组织病理学]]证实引起本病,停药后给予[[肾上腺]]糖皮[[激素]]而治愈。有的学者在DIP患者的[[肺泡]][[壁细胞]]核内发现大量的[[包涵体]],推测本病病因与[[病毒感染]]有关。部分病人发病前确有[[呼吸道感染]]史,但缺乏更多的[[病毒]]引起的证据。目前认为,病毒可能只是一种激发因素。也有人认为,特发性DIP是一种[[自体免疫性疾病]],因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的[[细胞]][[浸润]],主要是[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]],这些细胞与[[免疫]]关系密切,这只是一种推测,但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关,吸烟则是其重要的发病因素。 (二)发病机制 DIP的[[病理]]与RBILD很相似,不同之处是在RBILD组织病理学改变的基础上,肺泡腔内还聚集了大量的棕色素[[巨噬细胞]]。1984年国内学者曾将DIP的典型病理归纳为以下9条:①Ⅱ型肺泡细胞[[增生]]肥大;②肺泡腔内聚集大量含棕色素的巨噬细胞;③肺泡结构基本正常;④周围间质有淋巴细胞和浆细胞浸润;⑤无肺泡壁[[坏死]]和透明膜形成;⑥肺泡腔内无明显的纤维素[[渗出]];⑦无[[石棉小体]]或其他晶形粉尘物质存在;⑧早、中期很少看到肺泡[[闭锁]];⑨晚期亦可出现间质[[纤维化]],甚至个别出现[[蜂窝肺]],但比IPF明显为轻。这些病理改变与IPF迥然不同,因此将其从IPF中分离出来是合理的。 ==脱屑性间质肺炎的症状== DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。[[亚急性]]或相对隐匿性发病。持续性或阵发性[[干咳]],活动后[[气短]]、[[发绀]]为主要[[症状]],30%~50%有不同程度的进行性[[呼吸困难]]。主要常在两[[肺底]]闻及爆裂[[啰音]],约50%有[[杵状指]]。 根据患者有吸烟史及[[临床表现]]有进行性呼吸困难、干咳等症状和[[胸部]]X线肺部呈三角形阴影即可确诊。 ==脱屑性间质肺炎的诊断== ===脱屑性间质肺炎的检查化验=== [[血常规检查]][[红细胞]]、[[血红蛋白]]多增高,[[血沉]]正常。[[肺功能检查]]DIP患者,肺功能呈现限制性通气[[功能障碍]],DLCO降低,轻至中度[[低氧血症]],P(A-aDO2)增大,早期PaCO2降低。 [[X线]]胸片有特征性变化,约75%的病人具有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自[[肺门]]沿[[心脏]]向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,尖在心膈角处,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影。阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少。这种典型阴影有时可持续4~6年不变,有的则在数月内发生变化或逐渐吸收。25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状[[肺阴]]影,或除了有肺基底三角形阴影外,同时还有自肺门向上[[肺野]]呈[[放射性]]线条状和点片状模糊阴影。总观肺野,呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌。HRCT上有50%~70%呈磨玻璃表现,也可有灶性、片状阴影。主要病变分布在下肺和中肺野。50%~60%有不同程度的[[纤维化]],但远比IPF为轻,也很少有[[蜂窝肺]]。部分病例出现[[胸膜]]下[[肺大泡]],易并发[[自发性气胸]]。[[支气管]]肺泡灌洗液中以[[淋巴细胞]]、[[肺泡]][[巨噬细胞]]和[[浆细胞]]为主的炎性改变。 ===脱屑性间质肺炎的鉴别诊断=== 须与特发性[[弥漫性肺间质纤维化]]、弥漫性[[淋巴组织]]样间质[[肺炎]]以及[[呼吸性细支气管]]炎间质性[[肺病]]相鉴别。 ==脱屑性间质肺炎的并发症== 晚期可出现[[肺间质纤维化]],并发[[肺大疱]]、[[自发性气胸]]等。 ==脱屑性间质肺炎的预防和治疗方法== 吸烟患者应立即戒烟,有利于[[疾病]]的恢复。 ===脱屑性间质肺炎的西医治疗=== (一)治疗 本病可采用以下方法治疗:①戒烟,有助于病变的恢复;②[[肾上腺]][[糖皮质激素]],前4周[[泼尼松]]0.5mg/(kg.d)口服;之后改为0.25mg/(kg.d);③[[中药]][[川芎嗪]]20~30mg/(kg.d)稀释后静滴,疗程2~3周,间歇后可重复;④对症治疗,如吸氧、[[止咳]]等治疗措施。 (二)预后 本病预后比IPF明显为好,经系统治疗,有60%~70%[[肺病]]变会不同程度吸收,甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。 ==参看== *[[呼吸内科疾病]] <seo title="脱屑性间质肺炎,脱屑性间质肺炎症状_什么是脱屑性间质肺炎_脱屑性间质肺炎的治疗方法_脱屑性间质肺炎怎么办_医学百科" metak="脱屑性间质肺炎,脱屑性间质肺炎治疗方法,脱屑性间质肺炎的原因,脱屑性间质肺炎吃什么好,脱屑性间质肺炎症状,脱屑性间质肺炎诊断" metad="医学百科脱屑性间质肺炎条目介绍什么是脱屑性间质肺炎,脱屑性间质肺炎有什么症状,脱屑性间质肺炎吃什么好,如何治疗脱屑性间质肺炎等。脱屑性间质肺炎(desquamative interstiti..." /> [[分类:呼吸内科疾病]] {{导航板-炎症}}
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