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脊膜膨出与脊膜脊髓膨出
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[[脊髓脊膜膨出]]是部分性[[脊柱裂]]中的常见类型,指在脊柱裂的基础上,[[椎管]]内的脊膜和(或)[[脊髓]]神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出,而膨出囊有完整的[[皮肤]]或假[[上皮]]覆盖,称为[[脊膜脊髓膨出]]。 ==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的病因== (一)发病原因 由于先天性因素致椎板闭合不全,同时存在脊膜、[[脊髓]]、[[神经]]向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于[[脊柱]]背侧的中线部位,以腰[[骶]]段最为常见,少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的[[椎间孔]]向[[椎管]]侧面突出者,或膨出囊向咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展。[[脊膜膨出]]一般为单发,多发者较少见。脊膜膨出有时与[[先天性脑积水]]并存。 (二)发病机制 依照[[病理]]与形态以及合并的[[畸形]]组织可分为下述三类。 1.脊膜膨出 在[[背部]]中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物,其包囊大小不等,基底宽窄不一,表面[[皮肤]]多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之[[硬脊膜]],形成膨出囊之内衬,与皮肤共同组成[[囊肿]]样包块。囊内充满了无色、透明的[[脑脊液]],无神经组织,或仅见一条细[[纤维束]]带连至脊髓表面。囊[[颈通]]常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈[[瘢痕]]样改变。 2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊从椎板缺裂处膨出,大小不一,基底多较广。囊内衬里为硬脊膜,囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况: (1)一种为伴有少数[[神经根]]突向囊内、并附着于囊壁,也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。 (2)另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与[[神经组织]]有的突入至囊内之后,又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。 膨出囊内充有脑脊液,有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连,但有的则与囊壁呈坚固性粘连,甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄,或为瘢痕样,个别情况呈[[鳞状上皮]]癌样改变。 部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及[[脂肪瘤]]合并存在,称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大,其基底多较宽大,且包囊肥厚。 3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最为严重,临床较为少见。椎板缺裂较宽,椎管与硬脊膜广泛敞开,脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层[[蛛网膜]],一般不形成囊性包块,可见其内的脊髓与神经根组织与搏动,多有神经组织的[[变性]]。有时尚有一层硬脊膜覆盖。 ==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的症状== 临床上[[脊膜膨出]]与[[脊髓脊膜膨出]]的表现可分为三方面: 1.局部包块 [[婴儿]]出生时,在[[背部]]中线的颈、胸或腰[[骶]]部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面[[皮肤]]正常,有时呈[[瘢痕]]样改变,或为菲薄的一层,[[婴儿哭闹]]时包块膨大,压迫包块则[[前囟]]门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层[[蛛网膜]],呈肉芽状或有[[感染]]。已溃破者,包块表面有[[脑脊液]]流出,说明膨出包囊与[[蛛网膜下腔]]相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有[[脊髓]]与[[神经根]],部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并[[脂肪瘤]]者,由于其外表为[[脂肪组织]]覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。 2.[[神经]]损害[[症状]] 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育[[畸形]]、[[变性]]、形成[[脊髓空洞]]者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢[[瘫痪]]及[[大小便失禁]]。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、[[胸部]]病变者。这些神经损害症状包括[[畸形足]](如内翻、[[外翻]]、背曲与足小),[[肌肉萎缩]],[[下肢不等长]]并伴麻木、[[无力]]和[[自主神经]][[功能障碍]]等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,[[脊髓栓系综合征]]也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。 3.其他症状 少数脊膜膨出向[[椎管]]侧方或咽后壁、[[胸腔]]、腹腔及[[盆腔]]内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并[[脑积水]]和[[脊柱侧弯]]等其他畸形,可出现相应的症状。 根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。 ==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的诊断== ===脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的检查化验=== 无特殊表现。 1.[[脊椎]][[X线]]平片 可显示[[脊柱裂]]的骨性结构改变。膨出囊伸向[[胸腔]]、腹腔者,[[椎间孔]]多见扩大;向[[盆腔]]突出者,常见[[骶管]]显著扩大。 2.[[CT]]、[[MRI]]扫描 显示脊柱裂及[[脊髓]]、[[神经]]的[[畸形]],以及局部粘连等[[病理]]情况。 ===脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的鉴别诊断=== 应与[[脊膜膨出]]相鉴别的[[疾病]]如下: 1.[[骶尾部畸胎瘤]] 骶尾部畸胎瘤位置较低,大小不等,形状不规则,硬度不均匀,为囊实性混合的肿物,位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织,如[[骨骼]]、牙齿、[[软骨]]等。肿物界限清楚,囊性[[畸胎瘤]]透光试验阳性。因与[[椎管]]不相通,所以压迫肿物时[[囟门]]无冲击感。[[直肠]]指诊时可触到[[骶]]前肿物。[[血胎]]甲球测定&gt;20ng%时有恶变的可能。[[B超]]检查肿物为囊实性,[[X线]]摄片显示无腰[[骶椎]][[骨质]]缺损,可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。 2.[[脂肪瘤]] 脂肪瘤柔软,表面[[皮肤]]虽高起,但正常,界限清楚,常呈分叶状,透光试验阴性,与椎管不相通,[[穿刺]]抽不出[[脑脊液]]。但[[脊柱裂]]常合并该部位的皮下脂肪瘤,更应注意的是与脂肪[[脊髓脊膜膨出]]型的鉴别。 3.[[皮样囊肿]] [[囊肿]]由[[结缔组织]]构成,内含[[皮脂腺]]、[[汗腺]]、[[毛发]]等。囊内尚有脱落的[[上皮]]与[[皮脂]],覆盖的皮肤正常。囊肿较小,与皮肤紧密相连,可以移动,为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通,压迫时囟门没有冲动感。 ==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的并发症== [[脊膜膨出]]手术后的主要[[并发症]]是[[脑脊液漏]]和由此而引起的[[脑脊膜炎]]及术后[[继发性]]栓系等。为了防止脑脊液漏,除[[硬脊膜]]的[[缝合]]要严密以外,用腰背[[筋膜]]加强腰背部的缺损,可使脑脊液漏这一并发症的发生率明显降低。术后应用能通过血-[[脑脊液]]屏障的[[抗生素]]药物,以降低脑脊膜炎的发生。对于术后有[[颅内压增高]]的病例,应用[[甘露醇]]/[[山梨醇]]等[[脱水]]药物。因为手术后[[蛛网膜]]腔内有[[血液]]刺激,造成[[体温]]升高,为防止体温过高,可适当应用[[地塞米松]]等药物,以缓解[[症状]]。术后应保持病人于侧卧位或俯卧位,有脑脊液漏者应保持头低位,预防大量脑脊液外流诱发[[脑疝]]。预防手术[[感染]]导致[[脑脊膜]][[化脓]]症是十分重要的。对局部置[[引流]]管及有脑脊液[[外漏]]的病人,切忌局部使用各种药物,尤其是有神经[[毒性]]的药物,以防止发生意外。 ==脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的西医治疗== (一)治疗 1.处理原则 此类病变在处理原则上,均应采取手术治疗,通常手术时期愈早,则效果愈好。 2.手术基本要点 (1)切除[[脊膜膨出]]囊和修补软组织缺损,对单纯性脊膜膨出者,经此手术可以获得治愈。 (2)探查[[脊髓]]与[[神经根]]向脊膜囊内膨出的情况,宜在[[手术显微镜]]下将其进行游离和分解,使之还纳于[[椎管]]内,绝不能盲目地予以切除。 (3)对于脊髓、脊膜膨出手术时,通常需要向上、向下扩大椎板切开范围,以便于对椎管内进行探查和处理,这有利于将膨出[[神经组织]]的还纳。 (4)对合并[[脑积水]]、且出现[[颅内压增高]][[症状]]者,应先作脑积水[[分流术]],以缓解[[颅内高压]],第二步才作脊膜膨出切除修补术。 (5)伸向咽后壁、[[胸腔]]、腹腔、[[盆腔]]的脊膜膨出包块,常需进行椎板切开,并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。 3.[[麻醉]]与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行,也可根据情况采取[[基础麻醉]]或全麻。一般取俯卧位。 4.手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或[[横切口]]。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。 5.手术步骤 第一步作[[皮肤]]切开,游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大,应先用[[穿刺针]]排出囊内液体,以便缩小其体积,并探查需要扩大椎板切开范围;第二步作囊内容物探查,游离神经组织并按其不同情况进行处理,达到使神经组织还纳的要求,尚可同时作椎管内探查;第三步切除与修补膨出囊,以及加强[[缝合]]修补其外之[[肌膜]]层。骨缺损无需作修补。 6.婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时,需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的[[输液]]、[[输血]]应有保障,这很重要,以免术中发生[[失血性休克]]而出现生命危险。 7.特殊类型脊膜膨出的处理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者,需要施行联合手术。其处理原则基本相同。 手术后应用[[抗生素]]防止[[感染]],并需预防发生[[脑脊液漏]],以保证修复手术的成功。 (二)预后 单纯[[脊膜膨出与脊膜脊髓膨出]]者,早期手术治疗效果良好。若已出现[[下肢]]完全[[瘫痪]]、[[大小便失禁]]者,以往多视为手术禁忌证,而目前麻醉与显微手术技术的发展,可有选择性地进行手术,也能取得一定的效果。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="脊膜膨出与脊膜脊髓膨出,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出症状_什么是脊膜膨出与脊膜脊髓膨出_脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的治疗方法_脊膜膨出与脊膜脊髓膨出怎么办_医学百科" metak="脊膜膨出与脊膜脊髓膨出,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出治疗方法,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的原因,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出吃什么好,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出症状,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出诊断" metad="医学百科脊膜膨出与脊膜脊髓膨出条目介绍什么是脊膜膨出与脊膜脊髓膨出,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出有什么症状,脊膜膨出与脊膜脊髓膨出吃什么好,如何治疗脊膜膨出与脊膜脊髓膨出等。脊髓脊膜膨出是部分性脊..." /> [[分类:脑外科疾病]]
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