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脂性渐进性坏死
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[[脂性渐进性坏死]](necrobiosis Lipoidica)又称[[糖尿病]]性[[类脂质渐进性坏死]],临床上以胫前出现大片[[硬皮病]]样斑块,常伴发糖尿病为特征。本病是发生于胫前的大片硬皮病样损害,多见于妇女,部分患者伴有糖尿病。1929年,Oppenheim首先报告1例,随后Urbach报告了第2例,并命名为糖尿病性[[脂质]][[渐进性坏死]]。 ==脂性渐进性坏死的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚,有两个方面的可能性。本病患者有2/3~3/4患有[[糖尿病]],故一种认为与糖尿病有关,伴有糖尿病性[[微血管]]病,致使[[糖蛋白]]在[[小血管]]壁沉着,逐渐引起[[血管]]闭塞和[[组织坏死]]。另一种认为与糖尿病无关,所有糖尿病患者当中发生本病的仅占0.3%,而且本病的病程与糖尿病的严重程度、病期以及被控制的情况无关。 (二)发病机制 [[脂质]][[渐进性坏死]]的发生机制也未完全阐明。有人以直接[[免疫荧光]]法发现受累皮损的血管壁有[[IgM]]、[[IgA]]、C3和[[纤维蛋白原]]沉积,在[[表皮]][[真皮]]连接处纤维蛋白原呈带状沉积,渐进[[坏死]]区纤维蛋白原呈块状沉积,提示本病属于[[免疫复合物]]性[[血管炎]]。另外还发现患者[[血清]]中抗多种[[细胞骨架]]成分的[[自身抗体]]水平显著高于正常人,包括抗角蛋白、[[结蛋白]]、[[肌钙蛋白]]、[[肌球蛋白]]等,其发生原因和意义尚不清楚,有分析认为这些自身抗体可能与免疫复合物的形成有关。 ==脂性渐进性坏死的症状== 可发生于任何年龄,但以青壮年为多见,平均发病年龄为30~40岁,儿童和[[新生儿]]罕见。伴有[[糖尿病]]者其发病年龄要比无糖尿病者早。[[性别差异]]明显,男女比例约为1∶4。本病在东方民族和黑人中少见。皮损主要位于小腿侧面,初起为圆形、坚硬、暗红色无症状的[[丘疹]]或斑块,一片或几片不等,缓慢发展可相互融合成匐行性、卵圆形或不规则形,边缘明确而不规则的坚硬斑块。常呈棕红色或紫色,中央扁平或凹陷,表面光滑呈玻璃状,有明显的[[毛细血管扩张]]和[[纤维化]],外观如[[硬皮病]]样,约1/3的皮损可能发生[[溃疡]]。其周围[[皮肤]]正常。损害位于深部者常呈[[结节]]状,其表面皮肤多无改变。损害尚可累及股、踝、[[小腿]]屈侧和足部,约15%发生在手臂、躯干和[[头皮]],个别病例[[下肢]]不受累。发生于头皮者可因[[萎缩]]和[[瘢痕]]样皮损而致[[秃发]],发缘处常有[[色素减退]]。病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成瘢痕。 主要诊断依据为好发于中青年女性的下肢胫前部硬皮病样损害,结合组织病理不难做出诊断。 ==脂性渐进性坏死的诊断== ===脂性渐进性坏死的检查化验=== 组织病理:主要组织[[病理]]改变发生在[[真皮]],可以见到境界不清的[[渐进性坏死]]灶和[[纤维化]]区,混以片状[[淋巴细胞]]和[[肉芽肿]]性[[浸润]]。组织细胞在渐进性坏死区边缘呈栅栏状排列,但不像[[环状肉芽肿]]或[[类风湿结节]]明显。[[上皮样细胞]]的聚集可似[[结核]]样或[[结节病]]样,并可见异物[[巨细胞]]和朗汉斯巨细胞。[[坏死]]区的[[小血管]]内膜增厚、纤维化。[[表皮]]变薄或溃破,[[皮肤附属器]]也可被破坏。[[糖尿病]]性和非糖尿病性在组织学上有所不同,前者易见[[血管病]]变及坏死区周围的栅栏状改变,后者则常见肉芽肿性反应。 ===脂性渐进性坏死的鉴别诊断=== 需于[[硬皮病]]、[[硬红斑]]、胫前黏液性[[水肿]]等鉴别。 ==脂性渐进性坏死的西医治疗== (一)治疗 有[[糖尿病]]者应积极治疗糖尿病。但糖尿病控制后[[皮疹]]不一定马上消退。可尝试[[皮损内注射]][[皮质类固醇激素]],尤以[[曲安奈德]]([[去炎舒松]])和[[倍他米松]]/[[二丙酸倍他米松]]([[得宝松]])效佳。顽固的或有[[溃疡]]的皮损可考虑手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的报告。据报告联合应用[[双嘧达莫]]([[潘生丁]])和[[阿司匹林]]有效,用法是双嘧达莫每天225mg,阿司匹林每天1g,出现疗效常需要3~4个月的疗程。有人观察系统应用皮质类固醇激素5周,皮损得以改善。溃疡性病变可予乙酮[[可可碱]]400mg每天3次口服。也可试用[[高压氧疗法]]、[[环孢素]]或外用牛[[胶原]]。外用[[维A酸]]可能有助于[[皮肤萎缩]]性损害的恢复。13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。 (二)预后 病程为慢性经过,常缓慢发展达数年之久,也可长期处于静止状态或愈后形成[[瘢痕]]。外用维A酸可能有助于皮肤萎缩性损害的恢复。13%~19%的患者在发病6~12年后皮疹可自行消退。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="脂性渐进性坏死,脂性渐进性坏死症状_什么是脂性渐进性坏死_脂性渐进性坏死的治疗方法_脂性渐进性坏死怎么办_医学百科" metak="脂性渐进性坏死,脂性渐进性坏死治疗方法,脂性渐进性坏死的原因,脂性渐进性坏死吃什么好,脂性渐进性坏死症状,脂性渐进性坏死诊断" metad="医学百科脂性渐进性坏死条目介绍什么是脂性渐进性坏死,脂性渐进性坏死有什么症状,脂性渐进性坏死吃什么好,如何治疗脂性渐进性坏死等。脂性渐进性坏死(necrobiosis Lipoidica)又..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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