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胰胆管合流异常综合征
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[[胰胆管合流异常综合征]]是一种[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及[[胰腺]]疾患已引起临床重视,但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法,可分为:Ⅰ型(长共同管型),又可分为:Ⅰa型 ——囊状扩张型,相当于[[先天性胆总管扩张]](CBDⅠ);Ⅰb型——梭状扩张型(CDBⅡ型);Ⅰc 型——无[[胆管扩张]]型;Ⅱ型,为其它复杂的合流异常。 由于[[胆汁淤积]]及不同程度的[[肝功能]]障碍,影响了统称为[[维生素K]]依赖因子的[[凝血因子]]Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ等在[[肝细胞]]内合成。约1/6的患者可发生[[胆总管]]自发性[[穿孔]],穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔,穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱,末端狭窄,扭曲造成[[胆汁]][[排泄]]障碍或[[继发感染]],胰胆管连接处[[畸形]],[[胰液]]返流,[[胆管]]内压过高有关。 ==[[症状]]== 根据临床症状与[[体征]],可以诊断,应进一步作CT检查,B型[[超声]]检查以除外[[肝炎]],[[胆管炎]]等疾患。 由于胆汁排泄受阻,导致[[脂溶性维生素]]K吸收不足,可引起特异的[[凝血]]过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的[[出血]],如全身[[瘀血]]斑,[[血肿]],[[胃肠道出血]],[[鼻出血]]以及[[关节]],[[肌肉]],[[颅内出血]],部分患者有经常[[腹痛]],血中[[胰淀粉酶]]增高等[[胰腺炎]]的症状。 ==检查== 1.B型[[超声波]]检查 胆总管部位显示为局限的扩大的无回声区,多呈球形或椭圆形、纺锤形,囊壁清楚,近端与[[肝管]]相连,[[胆囊]]常被推至腹前壁,[[囊肿]]内可合并有结石阴影。 2.X[[线造影]]检查 在肝功能正常的前提下,[[生理]]积聚法造影可显示球形或梭形扩张的胆总管。PTC或ERCP则可通过直接将[[造影剂]]注入胆道显示扩张的胆总管。 3.CT检查 可见扩张的囊腔和正常的胆囊并存。 4.MRI检查 MRCP可以显示呈球形或梭形扩张的胆总管和整个胆道系统。 ==治疗== 一旦明确诊断,宜及时手术治疗。 [[分类:疾病]]
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胰胆管合流异常综合征
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