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{{头部模板-肿瘤}} [[胰多肽]](pancreatic polypeptide,PP)由[[胰腺]]PP[[细胞]](或F细胞)分泌,PP细胞分布于[[胰岛]]组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。[[胰多肽瘤]](pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的[[内分泌]][[肿瘤]]。 ==胰多肽瘤的病因== (一)发病原因 因其[[胰腺]]PP[[细胞分泌]]大量[[胰多肽]],从而产生胰多肽所致之[[病理]]表现。 (二)发病机制 1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其[[生理]]作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,[[生物]]功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的“制动”作用。尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制[[胆囊]]收缩,促进[[胰液]]分泌。 PPoma多位于胰腺[[头部]],位于体尾部者较少,少数病人[[肿瘤]]分布在胰外器官。肿瘤多有完整的[[包膜]],切面可能见到[[出血]][[坏死]]及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为[[恶性肿瘤]],少部分为[[良性肿瘤]]或仅为PP[[细胞]][[增生]]。恶性PPoma常见转移部位是[[肝脏]],但也可转移至肺、脑和[[骨骼]]。通过[[免疫]]组织化学方法,用多种胃肠[[激素]][[抗血清]]作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用[[电子显微镜]]检查,见[[肿瘤细胞]]内的颗粒形态与PP颗粒一致。 ==胰多肽瘤的症状== PPoma的[[临床表现]]与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显[[症状]]。有些PPoma患者可表现为WDHA[[综合征]]的表现,如[[腹泻]]([[水泻]]或伴[[脂肪泻]]),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、[[低血钾]]、低胃酸综合征样表现;通过对[[血清]]和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP[[细胞]]主要分布在[[胰头]],故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现[[腹痛]]及腹块。 因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和[[免疫]]组织化学检查。[[空腹]]血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作[[垂体]]、[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等腺体的检查,以免漏诊[[多发性内分泌腺瘤病]]。 Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、[[呕吐]],[[上腹]]扪及有[[肿瘤]]肿块,且伴[[肝脏]]转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种[[消化道]][[激素]]均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的[[胰腺]][[内分泌]]肿瘤。 ==胰多肽瘤的诊断== ===胰多肽瘤的检查化验=== [[血清]]PP放免测定是诊断本病很重要的指标。本病患者[[空腹]]血清PP水平多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。但随着PP放免测定的广泛开展,发现30%~70%的各种[[胰岛]][[内分泌]][[肿瘤]]均可伴有PP[[细胞]][[增生]],外周血PP浓度增高,故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期、具[[干细胞]]性质的细胞。 定位诊断可依靠[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]和选择性[[血管造影]]等检查,有助于了解肿瘤的部位、大小、数目及有无转移。Glaser等提出可用经皮经[[肝门静脉]]采样(percutaneous transheptatic portal venour sampling)确定PP产生的部位,对肿瘤定位有帮助。 ===胰多肽瘤的鉴别诊断=== 要与其他引起的[[胰多肽]]升高的原因相鉴别:[[迷走神经兴奋]],进餐,假性[[胰多肽瘤]],炎性肠病,[[肾衰]]和其他[[胰腺]][[内分泌]][[肿瘤]]如[[胰岛素瘤]]、[[胃泌素瘤]]、[[类癌综合征]]、[[血管活性肠肽瘤]]等。 ==胰多肽瘤的并发症== [[胰多肽瘤]]常以[[胰头]]增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现[[腹痛]]及腹块。 ==胰多肽瘤的西医治疗== (一)治疗 由于PPoma通常无[[激素]]相关[[症状]],治疗主要是针对瘤块本身。因此[[外科手术]]是本病的首选治疗方法,即使发生转移,手术切除转移灶仍可使症状消失,[[生化]]指标恢复正常,甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期[[肿瘤]]病人,可使用链佐霉素[[化疗]]。[[化学疗法]]可使症状缓解或部分缓解,[[血清]]PP下降甚至恢复正常。 (二)预后 [[胰多肽瘤]]恶性趋势很大,即使无症状而血清[[胰多肽]]升高数年的病例,亦可发展为[[恶性瘤]]伴转移,最后死亡。进展较缓慢,已有转移或行手术治疗的较晚期的病例,也能存活数年。文献记录12例本病患者,治疗前病程1月~7年,自开始治疗生存2~3年的患者也不乏其人。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="胰多肽瘤,胰多肽瘤症状_什么是胰多肽瘤_胰多肽瘤的治疗方法_胰多肽瘤怎么办_医学百科" metak="胰多肽瘤,胰多肽瘤治疗方法,胰多肽瘤的原因,胰多肽瘤吃什么好,胰多肽瘤症状,胰多肽瘤诊断" metad="医学百科胰多肽瘤条目介绍什么是胰多肽瘤,胰多肽瘤有什么症状,胰多肽瘤吃什么好,如何治疗胰多肽瘤等。胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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