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胃肠动力检查/Hirschsprung病
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{{Hierarchy header}} 【病因】 Hirschsprung病或先天性[[神经节]]缺乏病是一种先天性异常,特征是受累肠段肠肌间和粘膜下缺乏[[神经节细胞]](图1.3)。[[肠道]]受影响程度不同,从累及一小段远端[[直肠]]至整个[[结肠]]和[[小肠]]不等。 无神经节肠段保持一种紧张的、未受抑制的收缩状态,因不能松弛,而造成功能性梗阻。常常引起无神经节肠段近端结肠或小肠扩张。 Hirschsprung病最常累及直肠乙状结肠区,[[病状]]在出生时开始出现,95%的Hirschsprung病[[婴儿]]在出生后第一个小时内不能排出胎粪。大部分婴儿在1岁内得到诊断,但一些病例直到3~12岁才能被诊断。 超短肠段Hirschsprung病是一种少见的[[疾病]],仅累及很远端的直肠。这种疾病常常很晚才能被诊断出来,甚至要延至[[成年期]]才得以辨识。 【[[症状]]】 . [[便秘]] . [[小肠梗阻]]症状 . [[呕吐]] . [[腹胀]] . [[体重减轻]] . 发育不良。 【诊断措施】 放射照像 仔细进行的钡[[灌肠]][[X线]]造影可呈现病变移行区,其特征为:远端无神经节狭窄肠段的锯齿形收缩与近端肠段的扩张。但此法准确性不高,有出现[[假阳性]]与[[假阴性]]结果的可能。 活检 抽吸直肠活检是婴儿与年幼儿童Hirschsprung病诊断的[[金标准]]。收缩的肠段活检[[标本]],用[[乙酰胆碱酯酶]][[染色]],可见肠肌间与粘膜下神经丝缺乏神经节细胞,并有[[神经]]成份过度[[增生]]。 在超短肠段Hirschsprung病患儿中,活检可能漏过无神经节区,[[肛门直肠测压]]是唯一确诊的方法。 肛门直肠测压(图6.2) 在Hirschsprung病患儿中,[[肛门内括约肌]]对直肠气囊扩张的反应是异常的。直肠[[肛门]]抑制[[反射]]缺陷将导致肛门内括约肌在[[直肠扩张]]时不产生松弛反应(见9.5)。 {{图片|gq0p8xiw.jpg|Hirschsprung病患者与正常人[[肛管]]压力对直肠扩张反应曲线}} 图6.2Hirschsprung病患者与正常人肛管压力对直肠扩张反应曲线。双箭头表示1秒内 用空气扩张直肠气囊,这将导致正常儿童肛管压(RAIR)下降,而Hirschsprung 病患儿肛管压不下降。用图经Courtesy of Academic ProfessionalInformation Services Inc.,New York,NY许可,引自Hyman,1994。 {{Hierarchy footer}} {{胃肠动力检查手册图书专题}}
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胃肠动力检查/Hirschsprung病
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