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肾脏病学/肾小管性酸中毒
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{{Hierarchy header}} 本征是由于近端及(或)远端[[肾小管]][[功能障碍]]所致的[[代谢性酸中毒]],而[[肾小球]]功能正常或损害轻微。本征主要特征有慢性高氯性[[酸中毒]]、盐类调节失衡,而临床上表现为烦渴、多饮、[[多尿]]、[[肾性佝偻病]]或[[骨软化]]症、[[肾钙化]]症或[[肾结石]]等。多数为[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],亦可继发于其它损害肾小管的[[疾病]]。 '''【分类】''' 目前有许多分类方法,大致有:①按病因和发病部位分成[[原发性]]、[[继发性]]两类以及近端肾小管型、远端肾小管型;②根据发病机理划分先天[[代谢]]缺陷与获得性两类;③按年龄区分为成人型、[[婴儿]]型;④根据临床主要表现分为骨软化型、[[低血钾]]型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型(在一般情况下无酸中毒表现,在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常);但目前大都将[[肾小管酸中毒]]分为4型:即Ⅰ型(远端肾小管酸中毒)、Ⅱ型(近端[[肾小管性酸中毒]])、Ⅲ型(混合型肾小管性酸中毒)、Ⅳ型(高血钾型肾小管性酸中毒)。 '''[[Ⅰ型肾小管性酸中毒]]''' Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。 【病因】 一、原发性 家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如[[骨硬化病]]、[[肝豆状核变性]]、[[碳酸酐酶]]缺乏。 二、药物所致 [[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]及[[氨氯吡咪]]。 三、[[钙代谢紊乱]] 特发性尿钙增多症、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[维生素D]]过多等。 四、[[自身免疫性疾病]] 原发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[桥本氏甲状腺炎]]、[[肝硬化]]。 五、肾间质疾患 [[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[海绵肾]]、止痛药性[[肾病]]、镰状[[红细胞]]病等。 【[[临床表现]]】 家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现: 一、代谢性酸中毒 可有[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]]等[[症状]],婴儿型则[[生长发育]]迟缓。 二、[[电解质紊乱]] ①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可[[滴定]]酸排出减少,[[尿PH值]]不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,[[醛固酮]]分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,[[低钾血症]],患者常出现[[肌无力]]及[[软瘫]]现象,严重时常影响[[呼吸]]及导致[[心律失常]]。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重[[骨质]]脱钙,常表现为[[纤维性骨炎]],[[骨质疏松]],甚至出现[[病理性骨折]]。尿钙[[排泄]]增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙[[结石]]形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。 【诊断】 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒,而尿PH值在6.0以上;②有低血钠、低血钾及[[低钙血症]],血氯明显增高;③有[[骨痛]]及骨软化症;④[[X线]]检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。 二、[[氯化铵]]负荷试验 典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿PH值,尿PH值<5.5,亦为阳性结果。 三、血、尿、[[二氧化碳张力]]测定 给予5%[[碳酸氢钠]]液500ml 静滴半小时以上,待尿PH>血PH后,排尽尿液,采集尿、[[血标本]]测PCO2,尿PCO2-血PCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。 【治疗】 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给[[复方枸橼酸钠]]([[枸橼酸钠]]9.8g、[[枸橼酸]]14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。 三、有低血钾者可服10%[[枸橼酸钾]]60~100ml/d。 四、有严重[[骨病]]者可给[[钙三醇]](1.25[[羟基]][[维生素D3]]),0.25μg/d,需注意血钙变化。 '''Ⅱ型肾小管性酸中毒''' 本征为近端肾小管[[重吸收]]HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收[[阈限]],尿HCO3-增多,尿PH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将[[肾小球滤液]]中的HCO3-完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。此外,近端肾小管对[[葡萄糖]].[[磷酸盐]],[[尿酸]].[[氨基酸]]重吸收也可下降,而表现为范[[可尼]][[综合征]](Fanconi Syndrome)。 【病因】 一、原发性 家庭性或散发性。 二、其它遗传性疾病 肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,[[胱氨酸病]]及lowe综合征(脑-眼-[[肾综合征]])。 三、药物及毒物 如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用[[碳酸酐酶抑制剂]]、过期[[四环素]]、注射精氮酸、[[赖氨酸]]等。 四、其它疾病 如[[甲状旁腺功能亢进]]、[[多发性骨髓瘤]]、干燥综合征、自体免疫性[[肝炎]]、[[移植]]肾排异反应、维生素D过多等。 【临床表现】 一、有高氯性酸中毒,尿PH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。 二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及[[肾石症]]者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。 三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及[[磷酸]]排泄增加,而表现为范可尼综合征。 【诊断】 一、具有上述临床表现。 二、确诊需作尿HCO3-排泄率测定([[碳酸钠]]负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1~10mEq/kg,每3天增量1次,直至[[血浆]]CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的HCO3-及[[肌酐]]([[Cr]]);静滴法:碳酸氢钠1000ml(含500~700mEq)以4ml/分速率静滴,每隔30~40分钟留尿1次,共4~6次,在每次间隔中抽血,测血浆、尿的HCO3-、Cr。 计算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-*血Cr*100/血HCO3-*尿Cr 正常情况下,尿HCO3-为0,尿HCO3-排泄率亦为0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型< 5%;Ⅲ型5~10%。 治疗:可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。 '''Ⅲ型肾小管性酸中毒''' 有Ⅰ型肾小管性酸中毒表现,又有失碱,尿HCO3-排泄率测定在5~10%,即具备Ⅰ、Ⅱ型肾小管酸中毒的临床特点,有时称为混合型。本征儿童多见,常自行好转,治疗按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理,只是补给碳酸氢钠的量要大些。 '''Ⅳ型肾小管性酸中毒''' Ⅳ型肾小管性酸中毒又称高血钾型肾小管性酸中毒,系远端肾小管“阳离子交换段“泌钾,泌氢功能障碍,同时又有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下,致产生高血钾型肾小管酸中毒,但其发病机理仍不明了。 【临床表现】 一、多为中老年患者。 二、有高氯性酸中毒及持续性[[高钾血症]],[[二氧化碳]]结合力多在20~30vol%;[[血清]]钾水平多在5.5~6.5m mol/L,重者在7m mol/L以上,而[[心电图]]多无高钾表现。 三.常有肾小管滤过率下降,大都在20~30ml/min,但高钾血症、酸中毒的严重程度与[[肾功能不全]]的程度不相称。 四、尿铵盐浓度减少,血[[肾素]]活性及醛固酮含量减低。 【诊断】 具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意,有些药物如[[巯甲丙脯酸]]长期应用,由于肾素-[[血管紧张素]]-醛固酮系统被抑制,可有类似表现,需鉴别。 【治疗】 一.目前多采取对症处理,以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾;限钾摄入;有低肾素、低醛固酮[[血症]]者可给予9α-氟氢[[考的松]];[[速尿]]有助排氢排钾;但严重高钾血症,常需作[[透析]]法方可缓解。 二.继发者,应针对原发症治疗。 ==参看== *[[肾小管性酸中毒]] {{Hierarchy footer}} {{肾脏病学图书专题}} {{导航板-中毒}}
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