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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkm47.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[肾胚胎瘤]] ==疾病别名== [[肾母细胞瘤]] Wilm’s瘤 ==疾病概述== 肾胚胎瘤(embryonic tumor of kidney):也称肾母细胞瘤(nephroblastoma)或Wilms瘤。由肾内残留的[[胚基]]组织发展而来,多见于5岁以下儿童,是幼儿时的腹内常见[[肿瘤]],在幼儿的各种[[恶性肿瘤]]中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁[[发病率]]显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样,除见胚基[[细胞]]呈巢状排列,及形成幼稚的[[肾小球]]或[[肾小管]]结构外,间质中可见疏松的粘液样组织,有时还可见到[[横纹肌]]、[[软骨]]、骨或[[脂肪组织]]。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1[[基因]]的丢失或[[突变]]有关。 肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的[[恶性混合瘤]],常为一个大的实性瘤性,外有[[包膜]],内含多种组织,如腺体、[[神经]]、[[肌肉]]、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同[[肾癌]],常转移至肺、肝、[[骨骼]]等。 肾胚胎瘤又称肾母细胞瘤或Wilm’s瘤,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。 ==疾病分类== [[泌尿外科]] ==[[症状]][[体征]]== 表现:以[[腹部肿物]]为第一症状,[[贫血]]、低热、[[高血压]]常见,但[[血尿]]少见。 ==疾病症状== [[消瘦]]和[[腹部]]包块是本病最重要的症状。腹部包块最初常是母亲或保姆在为孩子洗澡或换衣服时摸到,以后发现腹部包块迅速长大,同时见患儿精神欠佳,[[食欲不振]]、烦躁哭闹、明显消瘦、低热,有时患儿[[血压升高]],在短期内出现[[恶病质]]征象。由于肿瘤一般不侵犯[[肾盂]],故明显血尿者较少,少数患儿尿中可查到[[红细胞]]。 ==诊断检查== 肾母细胞瘤 主要发病年龄(大多发生在幼儿,偶见于中青年)及有无下述表现:①以腹部肿物为第一症状,贫血、低热、高血压常见,但血尿少见。②[[尿路造影]]不显影或显示肾盂、[[肾盏]]变形移位,肾影增大,肿瘤区可见[[钙化影]],[[输尿管]]可被肿瘤推向中线。③[[放射性核素]]肾扫描,显示患肾[[放射性]]缺损及稀疏。④肺、骨骼可有早期转移。⑤B超、CT或MRI检查。 幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与[[肾脏]]关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无[[钙化]]、[[骨化]]。[[静脉]]肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性[[肾积水]]相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。 肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作[[肾切除术]]。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少[[出血]]及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。[[化疗]]可用[[放线菌素D]],15~25微克/公斤/日,连用5天,[[静脉注射]],以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。 在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期[[生存率]]已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。 ==治疗方案== 治疗原则: 1.[[错构瘤]]小于4cm可不予处理。错构瘤较大者可行剜除术或部分肾切除术,瘤体较大、肾结构被破坏、功能丧失者,可以考虑行肾切除术。 2.各类[[肾恶性肿瘤]]于确诊后均应早期施行[[根治性肾切除术]],包括肾周围脂肪组织、[[腹主动脉]]旁[[淋巴结]]、大部输尿管及周围组织、受累的[[肾上腺]];如[[肾静脉]]内瘤栓已延及腔静脉则应将其一并摘除,然后再修复腔静脉。 3.[[肾盂癌]]除行根治性肾切除外,还应将全部输尿管及[[输尿管口]]周围的[[膀胱]]壁一并切除。 4.肾母细胞瘤的瘤体过大者可在术前先行[[放射治疗]],待瘤体缩小后再行根治性肾切除术。放射治疗对肾盂癌及[[肾细胞癌]]的疗效较差。 5.[[化学]]药物治疗对肾母细胞瘤应常规应用,对肾盂癌及肾细胞癌可酌情应用,可选用[[丝裂霉素]]、[[氟尿嘧啶]]等。肾癌术后患者可酌情选用。生物治疗如γ[[干扰素]]、[[白细胞介素]]2等。 6.双侧肾癌或[[孤立肾]]肾癌的病变局限者可应用离体肾技术行[[肾部分切除术]]。 7.确诊[[肾肿瘤]]须行切除治疗时,可在[[选择性肾动脉造影]]同时行患[[肾动脉栓塞术]],以减少术中出血及瘤细胞转移。 8.肿瘤累及范围广、邻近器官已受累而不能切除时,可行姑息性[[肾动脉栓塞]],辅以放疗和化疗。 9.肾肿瘤手术后需定期(3~6个月)作[[胸部]]摄片、B超和全身[[骨扫描]](SPECT)随访检查,以发现[[肾蒂]]复发和转移。 随访: 每3~6个月随访1次,特别注意腹部及肺转移。 ==保健贴士== 术后处理: 1、应用[[抗生素]]预防[[感染]],术后48小时拔除香烟[[引流]]。 2、术后24小时,如肠音恢复,可进流质饮食。 3、一般在[[拆线]]后可进行放射和化学药物治疗。 [[分类:生物学]][[分类:病理学]][[分类:肿瘤]][[分类:生理学]][[分类:兽医学]] {{底部模板-肿瘤}}
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