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肺部先天性疾病
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'''肺部先天性疾病'''(congenital diseases of lung),人体在[[胚胎发育]]过程中[[呼吸系统]]各部位发生[[解剖]]结构上的[[畸形]]所引起的疾病。[[肺部先天性疾病]][[发病率]]很低。 人体在[[胚胎]]24天左右(约 3mm大小),从前肠向腹侧发出[[肺芽]],以后发展成肺,至28天左右(胎体约8~10mm),即出现[[支气管]]芽。12~16周时,70%的支气管结构形成;近年研究认为不论[[新生儿]]、婴儿、儿童、青年或成人[[支气管树]]分枝均已达到23级左右。在胚胎早期肺与支气管的血供来自[[腹主动脉]]和背[[动脉]]间的内胚丛,[[肺动脉]]来自第六对[[鳃弓]]动脉。当支气管芽长入肺实质内,[[内脏]][[血管丛]]便消失。 ==分类== 肺部先天性疾病主要有下述几种: ===先天性肺未发生=== 表现为无肺实质、无[[气管]]或[[血管系统]]的痕迹。若双侧肺均未发生,病儿生后不能存活。若为一侧,可生活至成年。一侧者约70%位于左侧,男多于女。这类病可合并[[脊柱]]、[[心脏]]、[[胃肠道畸形]]。 ===肺未发育=== 在胚胎期肺的胚芽已经发生,但以后肺脏即不发育。[[病理]]表现为具有支气管残迹而无肺实质或血管系统的痕迹。与肺未发生有时难区别。 ===先天肺发育不全=== 胚胎更晚期的[[发育障碍]]([[妊娠]]最后两个月内)。肺实质、气管血管系统均已发生,只是各部分发育不全。可发生于一侧全肺或一侧的一叶、多叶、一段或多段肺,左右皆可见。如支气管肺发育不全合并肺血管异常,称为肺发育不全[[综合征]],较少见。肺发育不全常合并发生[[膈疝]]和[[先天性心脏病]]。 ===[[肺隔离症]]=== 肺的发育畸形,是部分肺组织与主体肺分隔,并形成[[囊性肿块]]。该部肺脏无功能。[[隔离]]肺部的支气管可与正常支气管系统相通或不通。连通正常支气管时常反复[[继发感染]],不通者无症状无[[感染]]。此外,病变处有来自[[体循环]]的异常动脉,是为胚胎期遗留的畸形血管。肺隔离症又分为叶内型和叶外型两种:叶内型即病肺周围系正常肺组织,二者有共同的[[胸膜]]包裹,并有来自体循环的异常动脉(多数来自[[胸主动脉]],位于[[横膈]]上下,直径可达1cm)。回流的[[静脉]]进入[[肺静脉]]。本型约60%位于左侧,几乎均在下叶的后基底段。叶外型者病变部分有自身的胸膜,也有来自体循环的异常动脉,多在肺下[[韧带]]内,同时有肺动脉、肺静脉回流至[[奇静脉]]、[[半奇静脉]]和门脉系统。病变部位的支气管与正常的支气管不相通,故不具呼吸功能。病肺局部无色素沉着,颜色浅淡。叶外型较叶内型少见,亦有90%在左侧。[[合并症]]可有肺不发育、膈疝、异位胰脏、[[心包]]及胃肠畸型。至于肺隔离症发生的机理尚存在不同看法,有人认为胚胎期由于异常[[血管]]的牵拉作用,使部分肺组织与整个肺脏分离,又由于体循环动脉位于病肺部,持续[[高压]]引起肺组织的囊性变,即所谓血管牵拉学说;相反有人认为肺囊性变为原发,异常血管为继发。尚待研究。 ===[[先天性支气管肺囊肿]]=== 肺脏先天性囊性变的一种。由胚胎较晚期肺实质远端少部分[[细胞]]与肺芽分离发展而成。肺囊性变可以广泛、多发、呈峰窝伏(或称为[[先天性支气管扩张]])。病变多限于一叶肺或一侧肺。单发[[囊肿]]大小不一。囊肿位于[[纵隔]]、气管旁、[[隆突]]附近、[[食管]]旁及[[肺门]]附近者称之为[[支气管囊肿]]。50~70%的囊肿位于肺内,称为[[肺囊肿]]。在胚胎早期发育障碍形成的囊肿多位于纵隔及肺门,发生时间较迟的多位于肺内。无论何种何处的囊肿均可与支气管相通或不通。多发者常见,两肺均发生者占21%。也有报告以单发者较多。多发囊肿若位于一个或多个[[肺叶]],可呈[[蜂窝]]样囊腔,称为多囊肺。囊肿形状呈圆形或椭圆形,直径2~10cm,壁厚薄不一,内层为柱状[[假复层]][[纤毛上皮]]细胞与气管[[上皮]]相似。囊内壁光滑或有网状小梁。有继发感染时壁变厚,可形成[[肉芽组织]]和[[鳞状上皮]]细胞。囊壁外层为[[结缔组织]]、弹力[[纤维]]、[[平滑肌纤维]]、粘液腺、[[淋巴组织]]和少量[[软骨]]。若囊肿部未参与呼吸,囊腔内无炭末及[[色素沉着]]。这些病理改变,对确诊先天性支气管肺囊肿很有意义。囊内充满清、黄液体时,称为液囊肿;囊液排出,空气进入则称为气囊肿。 ===透明肺=== 不是单一疾病。凡在标准条件 [[X射线检查]]时病侧肺较正常侧透过 [[X射线]]量多而显示肺含气量增加,透亮,在 X射线胸片上呈显著黑暗部分,均可广泛称之为透明肺。[[慢性气管炎]]致成的[[阻塞性肺气肿]],一叶或一侧肺因[[肿瘤]]、异物、气管的严重[[炎症]]等,致使支气管梗阻,或因外压性疾病(肿瘤、肿大[[淋巴结]])致成的支气管阻塞,因吸气易[[呼气]]难,致使[[肺泡]]含气量增加,发生限局性[[肺气肿]]也可呈透明肺。先天性或新生儿肺叶肺气肿,特发性一叶或一侧肺气肿,均呈现病肺透明度增加,亦可统称为透明肺。 ===[[先天性肺动静脉瘘]]=== 有动静脉瘤样扩张、肺血管扩张、[[肺血管瘤]]等名称。现统称为[[动静脉瘘]]。是肺动、静脉系统的[[先天畸形]]。一个或多个较大动脉分枝不经肺[[毛细血管]]网而直接与肺静脉分枝相通。瘘处[[血管扩张]]呈囊状,壁薄。病变多位于肺[[脏层]]胸膜的表浅部,外观呈暗紫红色,瘘可单发或多发,不只限于一个肺叶内。也可为小而多发的动静脉瘘广泛分布于两肺。单发瘘常见,[[肺下叶]]稍多于上叶,[[右肺]]多于[[左肺]]。[[肺动静脉瘘]]可有种种[[变异]]:如静脉畸形[[引流]]入[[右心房]];动脉端可来自[[主动脉]];有的呈[[静脉瘤]]样扩张而无瘘;或有静脉畸形引流而无瘘等。因而认为肺动静脉瘘的形成与静脉的畸形引流有关。 ===先天性肺动静脉[[血管异常]]=== 亦因胚胎期肺血管发育障碍引起。肺动脉[[血管畸形]]包括肺动脉主干完全缺如,肺动脉缺如,一枝或多枝[[肺动脉发育不全]],[[肺动脉瓣]]以上的[[肺动脉狭窄]],迷走肺动脉等。[[脉静]]脉异常有:肺静脉总干缺如;肺静脉与[[心房]]联合,形成所谓[[三房心]];肺静脉未与正常肺静脉丛结合或互相连接,最后发生[[闭锁]];肺静脉或与其相通的肺静脉(第三心房)引流至右心房;右肺静脉引流至上腔静脉、奇静脉或右[[无名静脉]];左肺静脉引流至左上腔静脉、[[冠状窦]]或异常的肺静脉;肺静脉与[[门静脉]]永久连接;肺静脉直接引流至右下腔静脉等畸形。 ==[[临床表现]]== 上述 7种[[肺部疾病]]均有其不同程度的症状,先天性肺未发生、未发育及发育不良,若为双侧,病儿均不能长期存活。若同时伴有心脏、胃肠等畸形,可有相应器官的症状。肺隔离症及先天性支气管肺囊肿常表现为[[呼吸道感染]]症状:[[发热]]、咯[[脓痰]]、[[咯血]]等。透明肺的症状因病因不同而异,如阻塞性肺气肿、[[肺大泡]]、肺肿瘤压迫阻塞支气管、发生[[呼吸困难]]、[[肺部感染]]、发热、[[咳嗽]]、咯血。肺气肿、肺大泡因呼吸功能障碍,可发生[[低氧血症]]。长期肺气肿可合并[[肺心病]]。肺动静脉瘘由于肺动脉内低氧[[血液]]不经氧合即通过瘘道流向肺静脉而入周围血循环(即右向左分流),可出现青紫、[[气短]]、咯血、继发[[贫血]]和[[红细胞增多症]]。瘘破裂可发生[[大咯血]]或[[血胸]],危及生命。肺动静脉畸形可使血液动力学发生异常,影响[[心肺功能]]。严重畸形不能维持生命。 ==诊断和治疗== X射线检查是重要诊断方法,如对肺气肿、肺大泡、囊肿、[[肺部肿瘤]]等多可明确诊断。对肺不发育、发育不全、动静脉瘘及肺动静脉血管畸形等需作[[血管造影]]和气管造影确诊。治疗除对症外(如控制肺部感染、氧气治疗),有的需手术治疗,如致成透明肺的肺大泡、肿瘤均需手术切除,肺隔离症、囊肿、反复继发感染、咯血、单发的动静脉瘘均是手术切除的指征。
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