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肺纤维化
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英文名称: Idiopathic pulmonary fibrosis 中文名称: [[肺纤维化]] 简称缩写: IPF 名词解释: 肺脏间质组织由[[胶原蛋白]]、弹性素及[[蛋白]]醣类构成,当[[纤维]][[母细胞]]受到[[化学]]性或[[物理]]性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏[[纤维化]];即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。 ==病因[[病理]]== 特发性[[肺间质纤维化]]的西医病因[[病机]]..早期出现[[肺泡炎]],[[肺泡]]内有浆液和[[细胞成分]],肺间质内有大量[[单核细胞]],部分[[淋巴细胞]],[[浆细胞]],肺泡[[巨噬细胞]]等炎性细胞[[浸润]],肺泡结构完整。进入[[晚期]],[[慢性炎症]]已减轻,肺泡结构为坚实的[[胶原]]代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的[[蜂窝]]肺。胶原、[[细胞]]外[[基质]]、[[成纤维细胞]]分布在间质中,肺泡[[上皮化]]生为[[鳞状上皮]]。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性[[呼吸困难]]或伴有刺激性[[干咳]],[[胸部]]X线显示两中下[[肺野]]网状阴影,肺功能为限制性[[通气]][[功能障碍]]。病情呈持续性进展,最终因[[呼吸衰竭]]而死亡。{{百科小图片|bk7zo.jpg|肺纤维化}}<b>肺间质纤维化的中医病因病机 </b> 肺燥阴伤和[[肺气虚]]冷是病机的主要方面,临床上此多见于素体[[阴虚]]燥热,或因[[急性感染]]加重者,此为[[虚热]]肺痿。 虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气[[伤阳]],或虚热肺痿迁延日久,阴伤及阳,[[肺虚]]有寒,失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足,或[[慢性病]]病程日久,如[[慢性支气管炎]]、[[支气管扩张]]等。一般认为,临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。 临床上多两型兼夹,病情较轻时以肺阴亏虚的表现为多,病情较重时则多见气阳不足的表现;早期以肺阴亏虚为多见,晚期以气阳不足为多见。 肺痿多因[[燥热]]之邪耗伤肺阴所致,燥热之邪亦可灼伤血络,血溢脉外则成[[瘀血]];或可由热邪薰灼[[津液]],[[血液]]粘滞,血行不畅而成瘀血;气阴亏虚亦可导致瘀血产生,[[气虚]][[无力]]运血,血行停滞而成瘀血。而瘀血一旦形成,反过来又可影响[[气机]]的宣畅,阴津阳气难以布达,肺失濡润使肺痿进一步加重。证之临床,肺间质纤维化患者在[[症状]]、[[体征]]和[[实验室检查]]方面均有瘀血表现,如面色晦暗、[[口唇紫绀]]、血液粘稠度增高等,晚期影响到右[[心功能]]导致右[[心功能不全]]时,则可出现[[体循环]]郁血等明显瘀血征象。 肺间质纤维化(pulmonary fibrosis,PF)是多种[[肺部疾病]]的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以[[活血]][[化痰]]通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。 1 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 1.1 [[络病学]]说与肺间质纤维化:络病学说是中医学理论体系的重要组成部分,是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络,指[[络脉]],有网络的含义。络病,指邪入十五别络、孙络、[[浮络]]及血络等而发生的病变,是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类[[疾病]]。由于络脉是营[[卫气]]血津液输布贯通的枢纽,且络体细小,分布广泛,分支众多,功能独特,所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布,致使络失通畅或渗灌失常,导致瘀血滞络或络脉不充,从而形成络病。如同络病一样,肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治,迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言,[[肺朝百脉]],主治节,全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看,肺纤维化起病隐袭,病程日久,缠绵难愈,符合络病学说“久病入络”特点。从病变部位而言,肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如[[结缔组织]]、[[血管]]、[[淋巴管]]、[[淋巴结]]和[[神经]]等),还包括肺泡[[上皮细胞]]、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁,也可以波及[[细支气管]]领域,颇似络病学说中的肺络病变,既侵犯了络脉(肺实质),又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言,肺纤维化是以肺泡间质[[炎症]]细胞(单核/巨噬细胞、[[中性粒细胞]]、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞[[增生]]和肺泡间质[[纤维结缔组织]]沉积为特征的[[免疫]]介导的慢性炎症性疾病,与络病学说肺络痹阻征象类似。从发病机制来看,由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的[[顺应性]]降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外,细支气管的炎变以及肺[[小血管]]的闭塞引起通气/血流比例的失调和弥散功能的降低,最终发生低氧[[血症]]及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 1.2 [[肺痹]]与肺痿:肺痹从发病层次上来看有外邪不已,内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关[[继发性]]肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为[[正气]]不足,肺络痹阻。正因于此,往往把肺间质纤维化命名为“肺痹”,一则强调其病机特点为肺络痹阻;一则提醒大家,[[风湿免疫]]性疾病尤其是[[类风湿性关节炎]](痹症),[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]([[皮痹]])等亦可继发肺间质纤维化(继发性肺间质纤维化),形成“肺痹”。 “肺痿”是指因肺气虚弱,无力主气布津所致以咳吐浊唾涎沫为主症的一种疾病。肺间质纤维化被冠之以“肺痿”之名,主要基于以下几方面原因:(1)从形态言,肺纤维化中晚期双肺体积缩小,[[肺总量]]、[[肺活量]]、残气量及[[潮气量]]均明显减少,与“肺痿”原义相吻合。 (2)从病机言,肺热叶焦,津血不足,失于濡养是肺痿的基本病机特点。肺纤维化缠绵不愈,病机转化由气及血,由肺及肾,[[肺肾两虚]],气血不充,络虚不荣,“络虚则痿”。 (3)从临床特点而言,肺间质纤维化病程日久,迁延不愈,“初病气结在经,久则血伤入络”,晚期呈蜂窝肺(网格状改变),甚至毁损肺,肺功能丧失殆尽。此恰似肺痿沉疴之[[肺叶]]萎弱不用,迁延反复,久治不愈之特点。 综上所述,“肺痹”与“肺痿”均为肺间质纤维化的中医病名诊断,肺痹言肺为邪痹,气血不通,络脉瘀阻,从邪实而言;肺痿言肺之萎弱不用,气血不充,络虚不荣,从本虚而言。二者反映了肺纤维化发生发展的不同时期阶段。但肺痹与肺痿在一定条件下又可相互影响,互患为病。一般来讲,肺纤维化存在着由肺痹一肺痿的临床演变过程,此即因实致虚。但“至虚之处,便是留邪之地”,[[肺痿病]]变又常见到肺络痹阻之征,此即因虚致实。肺纤维化常可见到痹中有痿(因实致虚),痿中有痹(因虚致实)的复杂病理状态,即“病变轻重不一,新老病变并存”,临证当详审明辨。 2 分期[[论治]]及活血化痰通络是肺间质纤维化的根本大法 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点,但在不同时期其病机侧重点有所区别。在肺泡炎期([[急性期]]),起病急骤,病程较短,以肺泡炎症[[渗出]]为主,中医[[辨证]]多属实证,以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为常见。在间质纤维化期(慢性迁延期),肺泡间隔多有纤维结缔组织增生和纤维化形成,病程日久,迁延不愈,病机多属因实致虚,络虚不荣,[[虚实]]夹杂,以气虚血瘀痰阻之证最为常见。两期病机虽各有特点,但痰瘀阻络是其共同发病机制。因此,分期论治、活血化痰通络是治疗肺间质纤维化的根本大法。 2.1 急性期:常因[[外感]][[六淫]]诱发,以痰、瘀、热、毒等阻滞肺络最为多见。因此,解表化痰通络和[[清热利湿]][[解毒]]、活血化痰通络为肺纤维化急性期常用之法。(1)解表化痰通络:肺纤维化常因外感六淫诱发、加重和恶化,尤以[[风寒]]袭肺、[[风热]]犯肺、风燥伤肺之证最为多见。“络以辛为泄”,因此,若因风寒袭肺诱发者,治以[[辛温解表]]、散寒通络,[[小青龙汤]]加减,药如[[炙麻黄]]、[[桂枝]]、[[白芍]]、[[干姜]]、[[细辛]]、[[五味子]]、[[制半夏]]、[[厚朴]]、[[杏仁]]、[[甘草]]等。若因风热犯肺诱发者,治以[[辛凉解表]]、化痰通络,[[银翘散]]加减,药如[[金银花]]、[[连翘]]、[[荆芥]]、[[薄荷]]、[[牛蒡子]]、[[淡豆豉]]、[[桃仁]]、杏仁、[[漏芦]]等。若因风燥伤肺诱发者,治以[[疏风清热]]、润燥通络,[[桑杏汤]]加减,药如[[桑叶]]、杏仁、[[浙贝母]]、[[南沙参]]、[[栀子]]、淡豆豉、[[蝉蜕]]、炙[[枇杷叶]]等。(2)清热利湿解毒,活血化痰通络:肺纤维化急性期痰湿内阻,郁而化热,蕴久成毒,毒瘀阻络而为肺痹。因此,清热利湿解毒,活血化痰通络为肺纤维化急性期常用治法。方选[[小陷胸汤]]合[[当归]][[贝母]][[苦参]]丸加减,药如全[[栝楼]]、[[黄芩]]、[[清半夏]]、当归、浙贝母、苦参、连翘、[[郁金]]、[[牡丹皮]]、[[丹参]]等。亦可选用[[清开灵注射液]]合[[复方丹参注射液]][[静脉点滴]],以期迅速控制病情,抑制炎症渗出,改善疾病预后。 2.2 慢性迁延期:络虚不荣,虚实夹杂为慢性迁延期病机特点。“大凡络虚,通补最宜”([[叶天士]]引临证指南[[医案]]》),故通补兼施,寓通于补为肺纤维化慢性迁延期总的施治原则。(1)[[益气活血]],化痰通络:肺纤维化反复发作,迁延不愈,终致气虚、[[血瘀]]、痰阻,本虚标实,虚实夹杂。气虚血瘀痰阻为肺纤维化慢性迁延期最常见证候之一,故益气活血、化痰通络法为肺纤维化慢性迁延期的主要治法。药如[[党参]]、[[黄芪]]、[[赤芍]]、[[川芎]]、[[地龙]]、桂枝、[[法半夏]]、[[旋覆花]]、[[皂角刺]]、[[白芥子]]等。亦可选用[[参芪扶正注射液]]合川芎嗪注射液静脉点滴益气活血通络。(2)[[益气养阴]],[[化瘀]]解毒通络:[[放射性肺炎]]以及弥漫性间质性[[肺病]]长期应用[[糖皮质激素]]后易出现气阴两虚,瘀毒阻络证候。因此,益气养阴,化瘀解毒通络为其常用治法。药如[[太子参]]、[[沙参]]、[[麦冬]]、五味子、[[百合]]、当归、丹参、牡丹皮、浙贝母、[[海蛤壳]]等。亦可选用[[生脉注射液]]合[[脉络宁注射液]]或复方丹参注射液静脉点滴益气养阴,活血通络。(3)益肺肾,化痰瘀,通肺络:肺肾两虚、痰瘀阻络可谓肺痿沉疴之最终病理机转,益肺肾,化痰瘀,通肺络之法实乃治疗肺纤维化中晚期之根本法则。具体药物可选用[[熟地黄]]、当归、[[冬虫夏草]]、[[山茱萸]]、浙贝母、[[三棱]]、[[莪术]]、[[水蛭]]、[[丝瓜络]]等。 [[[临床表现]]] 起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,[[干咳少痰]]或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见[[胸廓]][[呼吸运动]]减弱,双肺可闻及细湿[[罗音]]或[[捻发音]]。有不同程度[[紫绀]]和[[杵状指]]。晚期可出现[[右心衰竭]]体征。 [诊断] 1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、[[结节]]状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。 4.[[肺功能检查]]:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供[[病理学]]依据。本病应注意与[[喘息]]性支气炎鉴别。 [治疗] 1.西医药治疗 (1)[[激素]]治疗:[[强的松]]30—40毫克,分-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。 (2)治疗[[并发症]]:抗感染治疗,根据病原菌选择[[抗生素]]。 (3)支气管扩张剂:[[氨茶碱]]、[[舒喘灵]]等。 (4)氧疗:适用于晚期患者。 2,中医药治疗 (1)肺气虚损:[[咳喘]]声低、易疲乏,[[自汗]]畏风,易感冒,[[舌淡苔白]],脉细弱。 治法:补益[[肺气]],[[止咳定喘]]。 方药:[[生黄芪]]30克,[[生白术]]、杏仁、[[紫菀]]、[[款冬花]]、地龙各10克、[[防风]]6克,太子参15克,炙麻黄6克,[[生甘草]]6克。 [[中成药]]:[[玉屏风颗粒]]。 (2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息[[气短]],动则加甚,[[神疲乏力]],[[口干]]咽燥,[[五心烦热]],腰酸膝软,[[舌淡]]红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。 治法:补肺滋肾,化痰活血。 方药:太子参、[[熟地]]、[[山萸肉]]、山药、[[茯苓]]各15克,麦冬30克,五味子10克,[[丹皮]]10克,[[泽泻]]10克,生黄芪30克,百合30克,[[胡桃肉]]15克,丹参30克,紫菀10克,[[川贝粉]]6克(冲服)。 中成药:[[生脉饮口服液]]、[[六味地黄丸]]。 (3)[[脾肾阳虚]],[[淤血]]内阻:咳喘无力,动则加甚,[[呼多吸少]],[[下肢]]浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、[[苔薄白]],脉沉细无力 治法:[[健脾]][[温肾]],化痰活血。 方药:熟附于10克、[[肉桂]]5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、[[仙灵脾]]10克。 中成药:[[人参健脾丸]],[[金匮肾气丸]]。 [预防与调养] 1。注意避寒保暖,防止受凉[[感冒]]。 2。避免接触病因明确的异物。 3。注意饮食营养。 4.[[人参]]、[[蛤蚧]]、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉入[[胶囊]],适量服用,或每日食用[[核桃仁]]2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。 [诊断] 1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查:{{百科小图片|bk7zp.jpg|肺纤维化}}可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。 4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供病理学依据。 本病应注意与喘息性支气炎鉴别。 [治疗] 1.西医药治疗 (1)激素治疗:强的松30—40毫克,分-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。 (2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。 (3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。 (4)氧疗:适用于晚期患者。 2,中医药治疗 (1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。 治法:补益肺气,止咳定喘。 方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。 中成药:玉屏风颗粒。 (2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。 治法:补肺滋肾,化痰活血。 方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。 中成药:生脉饮口服液、六味地黄丸。 (3)脾肾阳虚,淤血内阻:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少,下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力。 治法:健脾温肾,化痰活血。 方药:熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。 中成药:人参健脾丸,金匮肾气丸。 [预防与调养] 1。注意避寒保暖,防止受凉感冒。 2。避免接触病因明确的异物。 3。注意饮食营养。 4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉入胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。 [诊断] 1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。 4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供病理学依据。 本病应注意与喘息性支气炎鉴别。 [治疗] 1.西医药治疗 (1)激素治疗:强的松30—40毫克,分-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。 (2)治疗并发症:抗感染治疗,根据病原菌选择抗生素。 (3)支气管扩张剂:氨茶碱、舒喘灵等。 (4)氧疗:适用于晚期患者。 2,中医药治疗 (1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。 治法:补益肺气,止咳定喘。 方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。 中成药:玉屏风颗粒。 (2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力,口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。 治法:补肺滋肾,化痰活血。 方药:太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。 中成药:生脉饮口服液、六味地黄丸。 (3)脾肾阳虚,淤血内阻:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少,下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力 治法:健脾温肾,化痰活血。 方药:熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。 中成药:人参健脾丸,金匮肾气丸。 [预防与调养] 1。注意避寒保暖,防止受凉感冒。 2。避免接触病因明确的异物。 3。注意饮食营养。 4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉入胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个 ==肺间质纤维化的神经是如何分布的== 肺和[[支气管树]]共有三种[[神经纤维]]支配。它们与[[哮喘]]和[[慢支]]的发病有着十分密切的关系。 (1)[[传入神经纤维]]:肺和[[呼吸道]]的传入到神经中枢中去的神经主要为[[迷走神经]]的传入纤维,在[[呼吸系统]]它有数种“[[感受器]]”(接受刺激的[[神经末梢]]器官):①刺激感受器:分布在[[支气管]]和不同口径的中小细支气管,它们能接受各种物理、化学的刺激(如煤烟味、粉尘、化学气体等等) 。②[[咳嗽]][[反射]]感受器:分布在咽喉与[[气管]]上端,它们受到刺激后主要能引起咳嗽反射。③张力感受器:分布在无数肺泡内,能感受肺泡扩张或[[水肿]]等的刺激。 除了以上三种外,还有:①在鼻咽部和副鼻窦粘膜上有通过[[三叉神经]]和[[舌咽神经]]传入的感受器。②在颈动脉分支或颈内外[[动脉]]的分支处尚有能敏锐地觉察血液中[[二氧化碳分压]]与压力的[[化学感受器]]与[[压力感受器]]。它们虽然并不位于支气管内,但受到刺激[[兴奋]]后和上述分布于肺、支气管内的感受器一样,都能反射性地再通过[[副交感神经]][[传出纤维]]兴奋呼吸道,促成哮喘的发作。 (2)副交感神经传出纤维:在呼吸道的主要副交感神经也是迷走神经,它们能自脑部的神经中枢发出[[兴奋性]]冲动,当冲动传到神经末梢时释放出神经[[递质]],作用于分布在支气管[[平滑肌]]、腺体和血管壁上的相应的[[受体]],使这些[[器官发生]]效应,而致支气管平滑肌收缩、腺体分泌和血管[[充血]]、粘膜[[肿胀]]。 (3)[[交感神经]]传出纤维:它们的末梢分布在各级气管和支气管,当交感神经发生兴奋性冲动后, 能在其末梢释放出[[肾上腺素]]等介质,作用于相应的受体,发生[[生理效应]],其效应与副交感神经的作用正相反:能[[舒张]]支气管平滑肌,抑制腺体分泌,并使小血管收缩,粘膜肿胀消退。 <b>肺纤维化的疗效评价 </b> 1.治愈:临床症状基本消失,肺功能基本恢复正常,胸片肺部病源几乎消失。 2.好转:临床症状减轻,肺功能损害有所恢复,胸片病源减少。 3.未愈:症状、体征、肺功能及胸片均无改善。 4.因特发性肺间质纤维化属于原因不明性疾病,目前西医尚无特效药物治疗。糖皮质激素可能改善症状,[[免疫抑制剂]]多与激素联合应用。疗程要长,切忌停药太快。及早防治[[呼吸道感染]],延缓病程发展。 5.免疫抑制剂与激素治疗本病,[[副作用]]很大,中医[[中药]]治疗疗效较好。 [[分类:药学]]
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