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肥胖性生殖无能综合征
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[[肥胖性生殖无能综合征]]又称Fröhlich[[综合征]](Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、[[肥胖]]性生殖无能性[[营养不良]]症、[[脑性肥胖]]症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、[[尿崩]]等为其特征。大多数由[[下丘脑]]、[[垂体]]或其邻近部位[[肿瘤]]、[[脑炎]]、[[脑外伤]]等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。 ==肥胖性生殖无能综合征的病因== (一)发病原因 [[垂体]][[肿瘤]]、[[颅咽管瘤]]压迫[[下丘脑]]为常见原因之一,以下[[丘脑]]部位肿瘤或[[炎症]]为最常见原因,[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、颅内[[结核]]、[[颅脑外伤]]也可引起。有的患者虽经多种检查甚至[[病理]]解剖亦未能发现有器质性病变,可能是[[原发性]]下丘脑-[[垂体功能紊乱]]。 (二)发病机制 [[肥胖性生殖无能综合征]]的[[性功能]]低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑[[黄体生成素释放激素]](LHRH)分泌障碍,导致[[黄体生成素]]([[LH]])及[[卵泡刺激素]](FSH)分泌减少,而[[继发性]]腺功能低下,动物实验证实,累及[[正中隆起]]时,[[促性腺激素释放激素]](GnRH)分泌低下,性功能不全,可使[[生殖器]][[萎缩]]。至于发生[[肥胖]]的原因,则不是由于缺乏某种垂体[[激素]],而是由于下丘脑的损害,动物实验证明:损坏下丘脑的[[腹内侧核]]及正中隆起,病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时,[[胰岛素]]分泌亢进,致使[[食欲亢进]],多食而肥胖。 本病有时可伴有[[骨骼]][[生长障碍]],与下丘脑[[生长激素]]释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。 ==肥胖性生殖无能综合征的症状== 本[[综合征]]男女[[发病率]]相仿,多于青春期前发病。具有以下特点: 1.[[肥胖]] 病人身躯呈不均匀性肥胖,以[[颈部]]、躯干及肢体的近端部最为显著。特别是[[乳房]]区、[[骨盆]]周围及[[耻骨联合]]区。由于脂肪的异常分布,骨盆显得宽大,四肢相对细小。男孩常有乳房发育,故男性患者呈女性体型。 2.形体特点 病人的鼻、嘴及手往往较小,[[手指]]、[[足趾]]纤细,指(趾)甲小,可有不同程度的[[膝外翻]],[[肌肉]][[张力减退]],因而[[关节]]过度伸直。[[皮肤]]多苍白、柔软、干燥。在年龄较大后,皮肤可呈细的[[皱纹]],在[[腹部]]两侧及髋部周围往往有[[白色萎缩]]性条纹。身高的生长可为正常、延迟或反而较正常生长迅速。[[成骨作用]]延迟,[[骨骺]]不融合,故当[[生长激素]]分泌正常时,身材可高于正常。 3.[[性发育不全]] 到发育期,男性的[[阴茎]]、[[阴囊]]及[[睾丸]]仍不发育,有时[[睾丸下降]]。男孩呈小睾丸、[[小阴茎]]或[[隐睾]],[[第二性征]]缺如。由于[[生殖器]]陷在[[耻骨]]区的脂肪内,故更加显得细小。在发育期前,甚难断定是否有性发育不全,因为正常男孩在发育期前生殖器也未发育,不过有时发现生殖器的发育特别迟缓。女孩在发育前,未发现性发育不全,到发育期才发现[[无月经来潮]],[[阴道]]及[[子宫]]皆不发育。无论男孩和女孩,[[阴毛]]及[[腋毛]]都不生长。男孩面部[[无胡须]]生长,音调不改变。如在成年发病,则阴毛腋毛脱落,男性患者[[性功能]]减退,女性患者[[闭经]]。 4.原发[[疾病]]表现 如原发疾病为[[肿瘤]],则可由于[[视交叉]]受压迫而引起两颞侧[[偏盲]]。可有[[头痛]],到晚期出现[[颅内压增高]]的表现,眼底可发生变化,[[X线]]检查可显示[[蝶鞍]]损坏或扩大。 5.伴[[下丘脑综合征]]表现 由于[[下丘脑]]的损害,可伴有[[尿崩症]],[[体温]]不稳定及[[嗜睡]],智力大多正常,亦可智力减退。 [[肥胖生殖无能综合征]]的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓、体态似女性的男孩,实际这些儿童中的大多数都发育完全([[青春期延迟]])。 1.一般有不匀称的肥胖,性功能减退。 2.血、尿液中[[促性腺激素减少]]或消失。 3.头部X线摄像及[[CT]]、[[MRI]]可显示肿瘤。有颅内疾患的表现者,才符合本病的诊断标准。 ==肥胖性生殖无能综合征的诊断== ===肥胖性生殖无能综合征的检查化验=== 1.[[激素]]检查 尿促[[性腺]]激素浓度及[[性激素]]浓度降低。 2.[[葡萄糖耐量试验]] 常示[[葡萄糖]]耐量减低。 3.[[病理]]检查 [[睾丸活检]]显示曲细精管明显[[萎缩]],间质[[纤维化]],无成熟[[精子]],均有助诊断。 4.[[染色体检查]] [[染色体]]无异常。 1.[[CT]]等检查可发现占位性病变。 2.[[眼底检查]]有[[视神经乳头水肿]]。 3.头颅[[X线]]检查显示[[蝶鞍]]损伤和[[钙化]],[[视神经交叉]][[神经胶质瘤]]患者,除有[[肥胖]]性生殖无能外,X线检查可见[[视神经孔]]扩大征象。 ===肥胖性生殖无能综合征的鉴别诊断=== 需与本[[综合征]]鉴别的[[疾病]]有数种[[性腺]]病变所致的[[原发性]][[性腺功能减退]]症伴[[肥胖]]。主要鉴别是血、尿中[[促性腺激素]]高于正常,本[[综合征血]]、尿促性腺[[激素]]甚低。与[[垂体]]单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的[[性功能]]幼稚症相鉴别,单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。 ==肥胖性生殖无能综合征的并发症== [[尿崩症]]是本病主要[[并发症]],表现为:大量[[低比重尿]],[[尿量]]超过3L/d,[[比重]]低于1.006。[[烦渴多饮]],尤善冷饮,除倦怠、[[乏力]]、影响[[睡眠]]外,一般不影响[[生长发育]]。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区[[肿瘤]]、[[外伤]]、手术所致者,如同时影响[[垂体前叶]]的功能,则可伴有部分或完全性[[垂体前叶功能减退症]]。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者[[多尿]]但不伴[[口渴]],易[[脱水]]导致出现[[高钠血症]]、高渗状态,此时可伴[[发热]]、[[抽搐]]甚至[[脑血管意外]]。 ==肥胖性生殖无能综合征的预防和治疗方法== 积极预防和治疗[[脑炎]]、[[脑膜炎]]、[[脑脓肿]]、[[结核]]等[[感染性疾病]],积极预防[[脑外伤]]等。 ===肥胖性生殖无能综合征的中医治疗=== 1.[[减肥]][[健身]]茶:具有[[平肝]][[清热]],[[醒脾]]消食的功效。适用于本病属[[肝阳上亢]]者。3~6岁每次~3g,6岁以上每次~5g,每日2次,泡茶服用。 2.[[降脂减肥]][[冲剂]]:具有[[益气养阴]],[[活血]][[化湿]]消积的功效。适用于本病属[[气阴两虚]]者。3~6岁服4~6g,6岁以上每服6~1Og,每日3次。 3.减肥通圣片:具有解表[[攻里]],[[清热祛湿]]的功效。适用于本病属[[湿热]]蕴结,[[痰浊]]阻滞者。3~6岁每次~3片,6岁以上每次~6片,每日3次。30日为1疗程。 4.[[问荆]]茶:具有[[化痰]]消食,[[利尿]][[除湿]]的功效。适用于本病恣食肥甘,[[痰涎壅盛]]等以痰湿为主者。3~6岁每次~3g,6岁以上每次~5g,开水冲泡饮用。每日2次。 ===肥胖性生殖无能综合征的西医治疗=== (一)治疗 治疗分病原治疗及[[内分泌]]紊乱治疗两方面: 1.病源为[[下丘脑]]或[[垂体]][[肿瘤]]、[[视神经]]肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫[[症状]]考虑放射或[[外科手术]]治疗。 2.内分泌紊乱方面的治疗 [[性腺功能减退]]可用LHRH、[[HCG]]或[[性激素]]替代治疗: (1)[[雄激素]]替代治疗:每天口服[[甲睾酮]]制剂30mg或[[肌注]][[丙酮]][[睾酮]]25mg,每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂,如[[庚酸睾酮]],第1年,50mg/次,1~2次肌注,第2年mg,第3年mg。[[雄性激素]]可使喉音变低沉,[[阴毛]]生长,外生殖器发育。女性病人可采用[[雌激素替代治疗]]。 (2)[[促性腺激素]]治疗:HCG 1000~1500U,每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗,12.5mg/次,间歇90min自动输注1次。 (3)[[甲状腺功能低下]]时以[[甲状腺激素]]制剂替代治疗。 (4)[[肥胖]]可用饮食控制及应用[[西布曲明]]。 (二)预后 本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。 ==肥胖性生殖无能综合征的护理== (1)必须充分品味食物 [[咀嚼]]可向[[大脑]]传递已经进食的信号。因此,养成每口咀嚼20次的习惯很重要。 (2)确定规则的、正确的进食时间 就寝前汇总进食是[[肥胖]]的原因。重要的一点是要在活动开始之际进食。特别是早餐应多吃,晚餐少吃,睡前则禁止进食。 (3)禁止汇总买东西 常可看到肥胖者一次大量购买多种食品的情景。冰箱总是堆得满满的状况必须改变。 ==肥胖性生殖无能综合征吃什么好?== [[肥胖性生殖无能综合征]] [[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、[[海带]]烧[[木耳]] : 鲜海带250克、黑木耳20克、[[芹菜]]100克入锅煸炒,将熟时入香醋12毫升及调味品,做成菜肴食。 2、盐渍三皮 : [[西瓜皮]]200克刮去腊质外皮,[[冬瓜皮]]300克剥去[[绒毛]]外皮,[[黄瓜]]400克去瓤心,分别用不同[[火候]]略煮熟。待凉切条,置容器中,用盐、[[味精]]适量腌渍12小时即可食。 3、[[减肥]]轻身方 : 黑、白牵牛子各10~30克,炒[[草决明]]、[[泽泻]]、[[白术]]各10克,[[山楂]]、[[制何首乌]]各20克。将上药共碾细末,炼蜜为丸,如[[梧桐子]]大。早、晚各吞服20~30粒,辅以清淡膳食和适当运动。 4、[[萝卜]]汤 : 红萝卜、白萝卜各250克,姜10克,均切块,加水煮熟,以[[食盐]]调味。饮汤吃萝卜。 5. 鱼肉汤:腌雪里蕻100克,鱼肉片200克,鸡蛋1个,[[花生油]]25克。 (1)鱼肉剁成鱼肉茸,加鸡蛋调匀;雪里蕻洗净切成细末,用冷水洗两遍沥水待用; (2)花生油入锅烧热,放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水,放入雪里蕻末,煮沸出香味即成。 6. [[牛肉]]汤:牛[[大骨]]1根,洋葱半个,[[胡萝卜]]、白萝卜各半条,葱1根,姜1小块,八角颗,水2000毫升。[[冰糖]]1小匙,米酒2大匙。盐适量。 1、先将牛大骨汆汤后洗干净,备用;胡萝卜呵白萝卜去皮,洗净,切块;葱、姜均洗净,葱切段,姜切片备用。 2、锅内加水煮开放入所有材料及牛大骨,加入A料小火熬煮90分钟,最后加入B料调味即可。 肥胖性生殖无能综合征 吃什么对身体好? 1、多吃新鲜蔬果和[[蔬菜]]; 2、可多吃鱼肉和牛肉; 3、多吃富含[[胶原蛋白]]和B族[[维生素]]的食物; 4、 多吃温性食物和含有大量[[纤维]]的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯; 肥胖性生殖无能综合征 最好别吃什么食物? (1) 限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量; (2) 要注意尽量避免吃生冷东西; (3) 少吃油腻和辛辣食物。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="肥胖性生殖无能综合征,肥胖性生殖无能综合征症状_什么是肥胖性生殖无能综合征_肥胖性生殖无能综合征的治疗方法_肥胖性生殖无能综合征怎么办_医学百科" metak="肥胖性生殖无能综合征,肥胖性生殖无能综合征治疗方法,肥胖性生殖无能综合征的原因,肥胖性生殖无能综合征吃什么好,肥胖性生殖无能综合征症状,肥胖性生殖无能综合征诊断" metad="医学百科肥胖性生殖无能综合征条目介绍什么是肥胖性生殖无能综合征,肥胖性生殖无能综合征有什么症状,肥胖性生殖无能综合征吃什么好,如何治疗肥胖性生殖无能综合征等。肥胖性生殖无能综合征又称Fr&o..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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