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肝淀粉样变性
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[[淀粉样变性]](amyloidosis),又称[[淀粉]]样物质[[沉积症]],为多种原因所诱导的以淀粉样变性的[[纤维蛋白]]为主要形式的淀粉样物质在[[血管]]壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性[[疾病]],[[肝淀粉样变性]]为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于[[肝脏]]的淀粉样变性目前尚未见报道。 ==肝淀粉样变性的病因== (一)发病原因 [[淀粉样变性]]病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质[[浸润]]于[[细胞]]之间,或沉积于[[小血管]][[基底膜]]下,或沿[[网状纤维]]支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官[[衰竭]]和死亡。将淀粉样变性[[纤维]]分离[[纯化]]作[[氨基酸]]序列分析发现[[淀粉]]样纤维有3种[[蛋白类]]型: 1.AL型[[蛋白]] 来源于[[免疫球蛋白]]的[[轻链]](特别是可变区),N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域[[同源]],包括κ型及λ型,λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维,见于[[原发性]]淀粉样变性及[[多发性骨髓瘤]]伴发的淀粉样物质[[沉积症]]。 2.[[AA]]型蛋白 与称为AA蛋白的非[[免疫性]][[球蛋白]]有相同的N-末端序列,淀粉样纤维似与轻链无关,主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成,可能是由于[[浆细胞]]产生的免疫球蛋白经[[吞噬细胞]][[溶酶体]]酶的[[蛋白水解]]作用转变而成,见于[[继发性]]及[[家族性地中海热]]伴发的淀粉样物质沉积症。 3.AF型蛋白 淀粉样纤维主要为正常或异常的[[前白蛋白]][[复合物]]([[分子量]]14000),通常为[[转甲]]状腺素蛋白([[前清蛋白]])的单个氨基酸置换产物,其次为 β2微球蛋白,主要见于家族性淀粉样物质沉积症。 临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原[[疾病]]的有无可分为原发性、继发性或遗传性(表1)。 ==肝淀粉样变性的症状== [[淀粉样变性]]临床上无特异性[[症状]]和[[体征]],其症状决定于原有[[疾病]]及[[淀粉]]样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 [[继发性]]、全身性淀粉样变性95%以上有[[肝脏]]受累,常表现为肝大、[[上腹]]胀满、[[纳差]],少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但[[肝功能]]损害均较轻微,偶有门[[静脉]][[高压]]而表现为[[食管]]、[[胃底静脉曲张]]和[[腹水]]等,极少数可有[[黄疸]]。 根据症状、体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断,确诊需靠组织活检,[[皮肤]]和[[直肠]][[黏膜]]活检是最常用的[[筛查方法]],其他活检部位有[[齿龈]]、[[神经]]、肾和肝脏等。对于疑诊[[原发性]][[肝淀粉样变性]]者,可直接行[[肝脏活检]]。对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于[[肝被膜紧张]],肝穿刺有引发[[肝破裂]]或[[肝出血]]的危险,临床应慎重。对于全身性淀粉样变性患者胃、直肠黏膜活检大多安全有效。 ==肝淀粉样变性的诊断== ===肝淀粉样变性的检查化验=== [[肝功能]]([[谷丙转氨酶]]、[[谷草转氨酶]])、出[[凝血时间]]大多正常,或轻度异常改变,大多表现为γ[[谷氨酰转肽酶]]及[[碱性磷酸酶]]上升。[[胆红素]]超过85.5µmol/L罕见。可出现[[贫血]]、[[蛋白尿]]等。[[血沉]]可正常或增快。 1.[[影像学]]检查 缺乏特异性,[[超声]]检查主要改变为:[[肝脏]]体积增大,肝实质呈粗大点状均匀回声,[[门静脉]]可增宽,有时可见[[腹水]]形成。[[CT]]主要表现为:肝大,肝脏弥漫性低密度区,增强不明显,肝内血管不移位。 ===肝淀粉样变性的鉴别诊断=== [[肝脏]][[淀粉样变性]]需与引起[[肝肿大]]的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如[[急性肝炎]]、各种原因所致[[肝硬化]]、原发或[[继发性]][[肝癌]]、[[肝豆状核变性]]等。 ==肝淀粉样变性的并发症== 有[[继发性感染]]、心[[肾功能衰竭]]和[[肝硬化]][[腹水]]等。 ==肝淀粉样变性的预防和治疗方法== 1.积极治疗原发病 对于[[继发性]][[淀粉样变性]]患者,如能控制[[类风湿关节炎]]、[[慢性骨髓炎]]、[[结核病]]及[[多发性骨髓瘤]]等原发病,[[肝淀粉样变性]]可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的[[免疫]]能力,对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志,保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心[[肾功能衰竭]]。因此,需密切观察病情变化,一旦发生上述情况,应立即抢救,以减少[[病死率]]。 ===肝淀粉样变性的西医治疗=== (一)治疗 目前尚无特异[[疗法]]。其治疗目的是防止[[淀粉]]样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.[[原发性]][[淀粉样变性]]治疗 常用治疗方案是[[美法仑]]([[苯丙氨酸氮芥]]) [[泼尼松]](MP)方案。由于[[烃化剂]]对非[[免疫球蛋白]]型淀粉样变性无效,因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与[[秋水仙碱]]对照治疗结果,MP方案长期治疗能使[[肝淀粉样变性]]完全消退,肿大的[[肝脏]]恢复正常,质地变软,升高的[[血清碱性磷酸酶]]水平显著下降,存活期较秋水仙碱明显延长。MP方案的用法:美法仑0.15mg/(kg.d),分2次口服;泼尼松0.8mg/(kg.d),分4次口服,1周为1疗程,每6周重复一个疗程,可长达数月至数年;美法仑每个疗程增加2mg/d,直至出现中等程度的[[白细胞]]或[[血小板减少]],如发生严重的白细胞或血小板减少,美法仑的剂量亦要相应减少。值得注意的是MP方案治疗期间可并发严重的[[病毒感染]]。 2.[[继发性]]淀粉样变性治疗 (1)控制基础[[疾病]]:如[[慢性骨髓炎]]、[[结核病]]、[[类风湿性关节炎]]等。基本病因的控制较好,淀粉样变性可停止发展甚至消退。 (2)[[二甲亚砜]](DMSO):原为一种工业用溶剂,后发现其有以下作用: ①在体外能溶解淀粉样纤丝并增加其对降解酶的敏感性。 ②抑制[[血清]]淀粉样[[蛋白]]A合成,减少[[AA]]蛋白在组织中的沉积。 ③抑制[[炎症反应]]。 二甲亚砜对原发性淀粉样变性无效,对继发性淀粉样变性患者能使[[肾功能]]改善,肿大的肝脏恢复正常,淀粉样物质轻度减少,生存期也有改善。其用法为每15g配成10%溶液分3次在餐前与果汁同服,至少应用6个月。若无效时改用其他方法;有效者继续应用,病情控制后逐渐减量,并以合适剂量维持,疗程可长达数年。减量过早、过快或骤然停药均可导致病情恶化。二甲亚砜无毒性,长期应用安全。[[不良反应]]:仅有轻度[[恶心]],但呼出气味难闻,许多患者因此而中止治疗。 (3)对症治疗:如有效治疗[[心力衰竭]]和[[肾功能衰竭]]。慎用[[洋地黄]]。可考虑[[肾移植]]。 (二)预后 本病预后较差,自然病程1~5年,原发性淀粉样变性患者的平均生存期为2年。生存期的长短取决于伴发何种[[并发症]],晚期多死于[[心功能不全]]或多脏器功能[[衰竭]]。 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="肝淀粉样变性,肝淀粉样变性症状_什么是肝淀粉样变性_肝淀粉样变性的治疗方法_肝淀粉样变性怎么办_医学百科" metak="肝淀粉样变性,肝淀粉样变性治疗方法,肝淀粉样变性的原因,肝淀粉样变性吃什么好,肝淀粉样变性症状,肝淀粉样变性诊断" metad="医学百科肝淀粉样变性条目介绍什么是肝淀粉样变性,肝淀粉样变性有什么症状,肝淀粉样变性吃什么好,如何治疗肝淀粉样变性等。淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所..." /> [[分类:消化内科疾病]]
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