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肝上皮样血管内皮细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[肝上皮样血管内皮细胞瘤]]是一种少见的[[肝血]]管[[肿瘤]],Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织[[内皮细胞]]肿瘤。肺部类似肿瘤原称为[[血管]]内皮细胞[[支气管]]肺泡瘤。最早在[[肝脏]]认为是[[转移性肿瘤]],直至后来Ishak才发现为肝脏[[原发性]]的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。[[生物学]]上为临界肿瘤,介于良性[[血管瘤]]和恶性血管[[肉瘤]]之间。无毒性物质接触及[[肝炎病毒]][[感染]]史。不伴[[肝硬化]],初诊时多有转移。 ==肝上皮样血管内皮细胞瘤的病因== (一)发病原因 本病病因尚不清楚。 (二)发病机制 肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。[[肿瘤]]组织质韧,棕[[黄带]]白色。切面呈沙砾样结构,无[[肝硬化]]。 [[组织学]]检查肿瘤[[结节]]边界不清,常累及邻近多个肝[[腺泡]],如肝终末端[[小静脉]]和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着[[血窦]]、终端小静脉和[[门静脉]]分支[[增殖]],或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐[[萎缩]],最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成[[栓子]]、[[息肉]]或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个[[犬齿]]交错状突起,呈“[[树突]]状”[[细胞]],或为圆形,含[[胞质]]丰富之“[[上皮细胞]]样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有[[基底膜]],饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质[[微丝]],[[肿瘤细胞]]内还有大量的致密体。 ==肝上皮样血管内皮细胞瘤的症状== 胃[[食欲不振]]、[[厌食]]、[[恶心]]、发作性[[呕吐]]、[[上腹痛]]、[[体重减轻]]。[[体征]]见[[肝脾肿大]],20%的病人可有[[黄疸]],晚期病人[[全身衰竭]],偶有病人出现类似Budd-chiari[[综合征]]的[[症状]]。 目前只有依靠[[肝脏]][[病理]]切片才能明确诊断。 ==肝上皮样血管内皮细胞瘤的诊断== ===肝上皮样血管内皮细胞瘤的检查化验=== 无特异性,包括[[ALP]]、GGT增高。[[AFP]]、CEA正常。 [[腹部]]平片显示[[肝脏]]布满[[钙化]]区,类似[[结肠癌]][[肝转移]]。[[B超]]为回声不均匀的多个[[结节]];[[CT]]表现也多样,呈多个低密度区伴周边[[血管]]影中度增强,[[肿瘤]]内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门[[静脉]]分支不显影,肝脏轮廓不变;[[血管造影]]显示肝脏多个低血管肿块。 ==肝上皮样血管内皮细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 本病在肝内大多数是[[多发病]]灶,手术切除机会少,因此,[[化疗]]和[[放疗]]是主要治疗方法。1例行[[肝脏]]移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为[[肝移植术]]为本病良好适应证。 (二)预后 本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与[[自身免疫]]有关,目前不能肯定。但比[[原发性肝癌]]预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。 ==参看== *[[肝胆外科疾病]] <seo title="肝上皮样血管内皮细胞瘤,肝上皮样血管内皮细胞瘤症状_什么是肝上皮样血管内皮细胞瘤_肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗方法_肝上皮样血管内皮细胞瘤怎么办_医学百科" metak="肝上皮样血管内皮细胞瘤,肝上皮样血管内皮细胞瘤治疗方法,肝上皮样血管内皮细胞瘤的原因,肝上皮样血管内皮细胞瘤吃什么好,肝上皮样血管内皮细胞瘤症状,肝上皮样血管内皮细胞瘤诊断" metad="医学百科肝上皮样血管内皮细胞瘤条目介绍什么是肝上皮样血管内皮细胞瘤,肝上皮样血管内皮细胞瘤有什么症状,肝上皮样血管内皮细胞瘤吃什么好,如何治疗肝上皮样血管内皮细胞瘤等。肝上皮样血管内皮细胞瘤..." /> [[分类:肝胆外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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