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细小黄色瘤状皮疹
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[[细小黄色瘤状皮疹]]常见于急性[[神经]]型尼曼匹克氏病,尼曼匹克氏病又称[[鞘磷脂]]沉积病,属先天性[[糖脂]][[代谢性疾病]]。其特点是全[[单核巨噬细胞]]和[[神经系统]]有大量的含有[[神经鞘]][[磷脂]]的泡沫[[细胞]]。 ==细小黄色瘤状皮疹的原因== 本病为[[神经鞘]][[磷脂酶]]缺乏致神经鞘[[磷脂]][[代谢障碍]]。导致后者蓄积在单核0[[巨噬细胞系统]]内,出现肝、[[脾肿大]],[[中枢神经系统]]退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰[[鞘氨醇]]与一个分子的[[磷酸胆碱]]在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种[[细胞膜]]和红[[细胞基质]]等。在[[细胞]][[代谢]][[衰老]]过程中被[[巨噬细胞]]吞噬后。 正常[[肝脏]]中此酶的活力最高,肝、肾、脑[[小肠]]亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。患儿全身[[网状内皮系统]]中可查见富含[[脂类]]的直径为20~90μm的大型泡沫细胞,以脾、[[骨髓]]、肝、肺和[[淋巴结]]等部位为主。这种泡沫细胞又称为尼曼-匹克细胞,通常仅见一个偏位的[[小细胞]]核,[[染色质]]疏松;[[胞浆]]充满脂类小滴([[胞质体]]),在未[[染色]]片上呈“桑葚”状,Giemsa染色时,胞浆呈蓝或蓝绿色,内有深浅不一的蓝色颗粒。不同于Gaucher细胞的是:[[酸性磷酸酶]]染色呈弱阳性。Schultz反应(检测[[胆固醇]])呈阳性。亦可用位相[[显微镜]]或电[[镜检]]查鉴别两者。 1914年报道1例,患者在18月龄时死亡。1934年发现本现为[[神经]]磷沉积性[[疾病]],至1966年才认识到是由于[[神经磷脂]]酶缺乏所致。该酶缺少后,全身神经鞘磷脂代谢紊乱,神经磷脂沉积在单核-巨噬细胞系统和[[神经组织]]细胞中。 ==细小黄色瘤状皮疹的诊断== 1、血象[[血红蛋白]]正常或具有轻度[[贫血]];脾亢时显时[[白细胞减少]]。[[单核细胞]]和[[淋巴细胞]]常显示特征空泡,约8~10 个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的[[溶酶体]]。[[血小板]]数正常,晚期有脾亢和[[骨髓]]明显侵犯时间减少。患者[[白细胞]]缺乏[[神经磷脂]][[酶活性]]。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克[[细胞]],常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm。核较小,圆形或卵圆形,一般为单个,也可有双核。[[胞浆]]丰富,充满圆滴状透明小泡,类似[[桑椹]]状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相[[显微镜]]对未[[染色]][[标本]]作检查,可显示[[细胞浆]]内呈小泡泡状,与高雪细胞不同。在偏光下观察,小泡呈双折射性。在[[紫外线]]下荧光呈绿黄争。[[生化]]特点PAS反应弱阳性,胞浆内的小泡壁呈阳性,小泡中心阴性;[[酸性磷酸酶]]、[[碱性磷酸酶]]、[[苏丹黑]]均呈阴性反应。 3、[[血浆]]胆固醇、总脂可升高,SGPT轻度升高。 4、尿[[排泄]][[神经鞘]][[磷脂]]明显增加。 5、肝、脾和[[淋巴结]]活检均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞[[浸润]]。神经鞘磷脂。 6、[[X线]]检查:无特征性X线表现,在长期存活病例,由于充脂性组织细胞在[[骨骼]]内大量[[增殖]]可表现[[骨质疏松]]、[[髓腔]]增宽、[[骨皮质变薄]],甚至[[长骨]]可出现局灶性破坏区,但无骨骼膨大[[畸形]]改变。[[婴儿期]]以后[[肺泡]]受充脂性组织细胞浸润,肺部可见类似[[组织细胞增生]]X症的表现。总之无特异性,仅提供辅助诊断的依据。 7、测定白细胞或培养的[[纤维]][[母细胞]][[鞘磷脂]]酶活性,各型酶的活性不同。 ==细小黄色瘤状皮疹的鉴别诊断== [[汗管瘤]]又称汗管囊瘤或汗管[[囊肿]][[腺瘤]].本病好发于女性,青春期发病。多发性损害见于面部,尤其是[[眼睑]]、[[颈部]]和前胸。少数患者为[[发疹]]性,除面部外,胸、腹及四肢可有广泛对称性发疹。[[皮疹]]为皮色、淡黄色或褐色的扁平[[丘疹]],直径1~3mm大小,坚实,可群集但不融合,一般无自觉[[症状]],有的病人在夏季因出汗困难有[[瘙痒]]或灼热感。 1、血象[[血红蛋白]]正常或具有轻度[[贫血]];脾亢时显时[[白细胞减少]]。[[单核细胞]]和[[淋巴细胞]]常显示特征空泡,约8~10 个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的[[溶酶体]]。[[血小板]]数正常,晚期有脾亢和[[骨髓]]明显侵犯时间减少。患者[[白细胞]]缺乏[[神经磷脂]][[酶活性]]。 2、骨髓象含有典型的尼慢-匹克[[细胞]],常称泡沫细胞,核细胞直径20~100μm。核较小,圆形或卵圆形,一般为单个,也可有双核。[[胞浆]]丰富,充满圆滴状透明小泡,类似[[桑椹]]状或泡沫状。电镜下显示小泡周围有部分膜层结构环绕。用位相[[显微镜]]对未[[染色]][[标本]]作检查,可显示[[细胞浆]]内呈小泡泡状,与高雪细胞不同。在偏光下观察,小泡呈双折射性。在[[紫外线]]下荧光呈绿黄争。[[生化]]特点PAS反应弱阳性,胞浆内的小泡壁呈阳性,小泡中心阴性;[[酸性磷酸酶]]、[[碱性磷酸酶]]、[[苏丹黑]]均呈阴性反应。 3、[[血浆]]胆固醇、总脂可升高,SGPT轻度升高。 4、尿[[排泄]][[神经鞘]][[磷脂]]明显增加。 5、肝、脾和[[淋巴结]]活检均有成堆、成片或弥漫性泡沫细胞[[浸润]]。神经鞘磷脂。 6、[[X线]]检查:无特征性X线表现,在长期存活病例,由于充脂性组织细胞在[[骨骼]]内大量[[增殖]]可表现[[骨质疏松]]、[[髓腔]]增宽、[[骨皮质变薄]],甚至[[长骨]]可出现局灶性破坏区,但无骨骼膨大[[畸形]]改变。[[婴儿期]]以后[[肺泡]]受充脂性组织细胞浸润,肺部可见类似[[组织细胞增生]]X症的表现。总之无特异性,仅提供辅助诊断的依据。 7、测定白细胞或培养的[[纤维]][[母细胞]][[鞘磷脂]]酶活性,各型酶的活性不同。 ==细小黄色瘤状皮疹的治疗和预防方法== 无特效[[疗法]],以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1.[[抗氧化剂]][[维生素C]]、E或丁[[羟基]][[二苯乙烯]],可阻止[[神经鞘]][[磷脂]]M所含[[不饱和脂肪酸]]的过氧化和聚和作用,减少[[脂褐素]]和[[自由基]]形成。 2.脾切除适于非[[神经]]型、有[[脾功能亢进]]者。 3.[[胚胎肝移植]]已有成功的报道。 ==参看== *[[家族性异常β脂蛋白血症]] *[[高脂蛋白血症]] *[[结节性痒疹]] *[[成人痒疹]] *[[黑布拉痒疹]] *[[丘疹紫癜性手套和短袜样综合征]] *[[非典型麻疹综合征]] *[[埃可病毒疹]] *[[小儿动脉肝脏发育异常综合征]] *[[血瘤]] *[[六瘤]] *[[皮肤症状]] <seo title="细小黄色瘤状皮疹,细小黄色瘤状皮疹的治疗_细小黄色瘤状皮疹的原因,细小黄色瘤状皮疹怎么办_症状百科" metak="细小黄色瘤状皮疹,细小黄色瘤状皮疹治疗,细小黄色瘤状皮疹原因,细小黄色瘤状皮疹症状" metad="医学百科细小黄色瘤状皮疹症状条目页面。介绍细小黄色瘤状皮疹是怎么回事,细小黄色瘤状皮疹的原因,细小黄色瘤状皮疹怎么办,如何治疗等。细小黄色瘤状皮疹常见于急性神经型尼曼匹克氏病,尼曼匹克氏病又..." /> [[分类:皮肤症状]]
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