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纵隔非霍奇金淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[非霍奇金淋巴瘤]]不是单纯的一个[[疾病]]整体,从形态学和[[免疫学]]特征来看,非霍奇金淋巴瘤是单克隆扩展的结果,其组成上的优势恶性[[细胞]]可来源于[[淋巴细胞]]整个[[分化]]进展的不同阶段,保持有与其分化[[位点]]相应的正常细胞极其相似的形态、功能特征和迁移形式。 ==纵隔非霍奇金淋巴瘤的病因== (一)发病原因 一般认为有以下几种原因: 1.[[病毒感染]] [[非霍奇金淋巴瘤]]有[[地理分布]]的特点,1958年在乌干达儿童中发现几例[[淋巴瘤]]病例,同时在巴布亚新几内亚也有类似的报道,后来才认识到可能是EBV病毒感染所致。1977年日本学者报道以[[皮疹]],[[肝脾大]],血钙增高为特点的淋巴瘤病人。后证实是C型[[反转录]][[RNA]][[病毒]],也称人[[T细胞]][[白血病]]/淋巴瘤病毒(HTLV-1),同时还发现HTLV-2病毒也可引起非霍奇金淋巴瘤,它也是一种[[反转录病毒]],类似[[HIV]]病毒。最近从患有[[AIDS]]的[[B细胞]]和T细胞淋巴瘤病人体内分离出一种新的[[疱疹病毒]],被认为是人B细胞[[淋巴肉瘤]]病毒或人疱疹病毒,与EBV无任何关联。1984年项研究表明90个AIDS病人最后发展为非霍奇金淋巴瘤,几乎均为B细胞[[肿瘤]],因为在[[HIV感染]]病人中[[B淋巴细胞]]会有过度[[增殖]],但激发原因不明,[[EB病毒]]和[[巨细胞病毒]]被认为是可能的原因。类似于HTLV-1[[感染]]。 2.[[遗传学]]异常 通过[[细胞遗传学]]研究发现,非霍奇金淋巴瘤病人存在[[染色体]]方面的异常,因而成为[[恶性淋巴瘤]]患病的高危群体。非霍奇金淋巴瘤最常见染色体[[易位]]表现为t(14;18)(q32;q21)和t(8;14)(q24;q32),在[[染色体结]]构中超过60%的断点集中在14q32。遗传学分析的结果表明,其结构的改变与恶性淋巴瘤之间为非随机性关系。 3.[[免疫缺陷]]性[[疾病]] 严重临床免疫缺陷的原发免疫缺陷性[[综合征]](PIDS),是[[人类发生]][[恶性肿瘤]]的最高危险因素之一,而继发于人类[[免疫缺陷病]]毒(HIV)感染的[[获得性免疫]]缺陷性疾病,或同种[[器官移植]]和某些非肿瘤性疾病医疗所导致的[[免疫]]持续抑制状态,造成了[[淋巴增生]]性疾病的发生明显上升。1990年国际抗癌联盟报道,对超过16000例[[肾移植]]、长期服用[[免疫抑制药]]物病人的随访观察表明,非霍奇金淋巴瘤的发病危险性增加了32倍。 (二)发病机制 由于原发于[[纵隔]]的非霍奇金淋巴瘤主要是下列两类,现分别描述: 1.[[大细胞淋巴瘤]] 大细胞淋巴瘤有时也称[[硬化]]性弥漫性大细胞淋巴瘤,近年来应用[[表型]]及[[基因探针]]技术追踪其来源和[[分化]],证单一的大细胞组成。[[细胞]]大,[[胞质]]丰富,核呈圆形或卵圆形,[[染色质]]明显而分散,[[核仁]]突出。[[机化]]性硬化较少,可能与肿瘤坏死有关。 (1)T细胞[[免疫母细胞]][[肉瘤]]:表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞表现为多形性,从体积[[小核]]卷曲的[[淋巴样细胞]]到大细胞都有,大细胞胞质丰富,大而分叶的[[细胞核]],核仁明显。[[基质]]富含[[毛细血管]]后[[小静脉]]、有明显的细小网状[[胶原纤维]],机化性硬化虽然不很明显,见不到[[滤泡]]中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的[[纤维束]]。T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化[[T细胞抗原]],但不表达TdT(早期表现型),这一点与[[淋巴母细胞]]瘤正相反。 (2)伴有硬化的滤泡中心[[细胞瘤]]:有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤。它是B细胞表现型,伴有局限性硬化区。这种肿瘤更常见于女性,好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50~60岁),常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤[[症状]],易在纵隔内向周围[[浸润]]。[[细胞谱系]]为B细胞型,分化明显不同,从表面[[免疫球蛋白]]阴性的早期B细胞,到分化末期的[[浆细胞]]型,实际上这种肿瘤有些是[[原发性]][[胸腺]]B细胞淋巴瘤。肿块位于纵隔,常引起[[上腔静脉综合征]]。B细胞型有侵犯性。常有更广泛的[[胸腔]]内外侵袭。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组,但纵隔占位多见于年轻人,大多&lt;35岁。 2.淋巴母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞是一个沿用了血液学中的习惯用语存在已久的名词,并没有表明它在[[淋巴细胞]]分化发育中的地位。“淋巴母细胞瘤”的概念也比较混乱,狭义上仅指T细胞的一小部分。“淋巴母细胞瘤”的共同特点如下:①来自“淋巴母细胞”,即在成人[[淋巴组织]]中没有相对应的一种细胞,这也是与其他各类淋巴瘤所不同的特点;②瘤细胞皆中等大,胞质少,核染色质粉尘样细,核仁不显著,[[核分裂]]象容易找到,由于瘤细胞的高度[[转换率]],病变中往往可见“[[满天星]]现象”(肿瘤组织中散在有细胞碎片的[[巨噬细胞]]);③常常侵犯[[末梢血]]而成为白血病。 淋巴母细胞淋巴瘤:40%~80%的淋巴母细胞淋巴瘤病人表现为原发性纵隔占位。一般认为来源于胸腺组织,为具有浸润性表现的[[前纵隔]]占位,可侵犯[[骨髓]]并经常演变为白血病。淋巴母细胞淋巴瘤的特征如下: (1)发病时已为晚期病变,91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期病变。 (2)有早期[[骨髓损害]],常发展为白血病。 (3)[[肿瘤细胞]]显示[[T淋巴细胞]][[抗原]]。 (4)早期向[[软脑膜]]转移。 (5)最初对[[放疗]]有反应,但大部分病人会复发。 淋巴母细胞淋巴瘤在组织学上可分为扭曲核淋巴细胞型、非扭曲核淋巴细胞型和大细胞型,其中扭曲核淋巴细胞型 和非扭曲核淋巴细胞型首先侵犯纵隔,在大多数淋巴母细胞淋巴瘤中,有中间分化(CD1+,CD4+,或CD8+)或成熟(CD3+)的T细胞存在(分别为62%和32%),那些有T细胞中间分化的病人常有纵隔肿块。急性T淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤有相似的形态学和临床特点。接近70%的病人有纵隔占位。 ==纵隔非霍奇金淋巴瘤的症状== [[原发性]]纵隔[[非霍奇金淋巴瘤]][[发病率]]&lt;20%。在T淋巴[[母细胞]][[淋巴瘤]]中,[[纵隔]]淋巴结肿大是常见的首[[发症]]状,发生率&gt;50%。与[[霍奇金淋巴瘤]]不同的是纵隔肿块巨大,[[浸润]]性生长,生长速度快,常伴有[[胸腔积液]]和气道阻塞。[[上腔静脉梗阻]]较常见于[[纵隔非霍奇金淋巴瘤]]。其他局部表现同[[纵隔霍奇金淋巴瘤]]。原发性纵隔非霍奇金淋巴瘤[[全身症状]]少,无特异性。还有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病较急,平均出现[[症状]]时间为1~3个月,就诊时往往已有结外转移,表现为该部位相应的症状。 1.弥漫性[[大细胞淋巴瘤]] 这类淋巴瘤是由中心[[滤泡]][[细胞]]、T淋巴母细胞、B淋巴母细胞等不同类型的细胞组成。好发于35岁以下的年轻人,女性较男性多2倍。75%以上的病人有症状,并且症状严重,包括[[气短]]、[[胸痛]]、[[咳嗽]]、[[疲劳]]不适、体重下降或[[上腔静脉综合征]]。 2.[[淋巴母细胞]]淋巴瘤 这类淋巴瘤来源于[[胸腺细胞]],早期可有[[骨髓损害]],常发展为[[白血病]]。见于33%非霍奇金淋巴瘤的儿童及5%的成人。发病高峰在10~30岁,男孩患病是女孩的2倍。症状严重,有的出现[[急性呼吸困难]]。发病时91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。 临床检查必须十分仔细。特别是[[颈部]]淋巴结应仔细检查,最好站在病人身后仔细[[触诊]]。耳前、耳后、枕后、[[锁骨]]上下区、[[胸骨]]上凹均应仔细检查。[[腹部]]检查时要注意[[肝脏]]的大小和[[脾脏]]是否肿大可采取深部触诊法。还应注意[[口咽]]部检查及[[直肠]]指诊。确诊依赖于[[病理]]检查。 ==纵隔非霍奇金淋巴瘤的诊断== ===纵隔非霍奇金淋巴瘤的检查化验=== 1.[[X线]]检查 [[纵隔非霍奇金淋巴瘤]]累及[[上纵隔]]常表现为单侧非对称性[[淋巴结肿大]],[[淋巴结]]间界限清楚,很少有融合征象。侵犯[[后纵隔]]淋巴结致椎旁线增宽,侵犯心缘旁淋巴结组织使心缘模糊,造成“轮廓征”阳性为[[非霍奇金淋巴瘤]]的特异性X线改变。非霍奇金淋巴瘤较[[霍奇金淋巴瘤]]更常见单个淋巴结或一组淋巴结肿大。非霍奇金淋巴瘤的[[肺内病变]]较多见。肺内病变主要在下[[肺野]]可见[[胸膜]]下斑块和胸膜下[[结节]],胸膜下斑块在正位片上表现为境界稍模糊的团块影,在[[切线位]]片上表现为清晰的弧形团块影,基底宽并贴于胸膜表面,病变中央区向肺内突入。胸膜下结节在正位胸片上呈边缘粗糙的团块影,常邻近肺裂,外侧缘贴于胸膜表面,内侧缘突向肺野表面。胸膜下斑块和胸膜下结节均倾向于分散而非聚集;[[胸腔积液]]十分常见。 2.[[CT]]扫描 [[胸部]]CT扫描也是常规的[[影像学]]检查。胸部CT上可见不规则占位并可侵犯[[静脉]]造成梗阻。而[[腹部]]及[[盆腔]]CT可明确侵犯部位为精确分期提供依据,并指导预后。 3.[[创伤]]性检查 确诊依赖于淋巴结和组织活检。如果临床高度怀疑病变的存在,诊断性切除或[[纵隔]]活检非常必要。 ===纵隔非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断=== 大部分[[肿瘤细胞]]表现为弥漫性高度[[分化]]的特点,具有不充实的[[细胞质]],较小的[[细胞核]]。[[有丝分裂]]象多见,有较强的膦[[酸酯]][[酶活性]]。[[肿瘤]]一般位于[[胸腺]]部位,并表现出不同的[[症状]],依靠常规透视及[[CT]]检查无法把它与其他类型的[[纵隔]]淋巴瘤鉴别开。 ==纵隔非霍奇金淋巴瘤的西医治疗== (一)治疗 治疗有赖于病人年龄及是否存在[[淋巴瘤]]和[[白血病]]。在儿童,以[[化疗]]为主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患儿。[[非霍奇金淋巴瘤]]Ⅰ期及Ⅱ期对[[放疗]]比较敏感,但复发率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿[[淋巴]]区,因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较[[霍奇金病]]为差,而且治疗剂量比霍奇金病要大。恶性度较低的Ⅰ~Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗。化疗的疗效决定于[[病理]]组织类型,对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗。联合化疗的成功关键在于:①避免过长的无治疗间歇期;②短时间的强化治疗;③[[中枢神经系统]]的防治。化疗方案有COP、CHOP、C-MOPP(MOPP [[环磷酰胺]])和BACOP(CHOP+[[博来霉素]])等每月疗程,可使70%的病人获得全部缓解,而35%~40%可有较长期缓解率。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等,可使长期无病存活期病人增至55%~60%。新方案中添加中等剂量[[甲氨蝶呤]],目的是防止[[中枢神经系统淋巴瘤]]。更强烈的第三代化疗方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B,可使长期无病存活增加至60%~70%,但因[[毒性]]较大,所以不适于老年及体弱者。高度恶性组都应给予强效联合化疗,因为它进展较快,如不治疗,几周或几个月内病人可死亡,目前治疗效果以第二代和第三代联合化疗较佳。[[外科手术]]不是初始方案,但为确诊而行活检也是必需的。 1.弥漫性[[大细胞淋巴瘤]] 确诊后应化疗,放疗适用于病灶巨大者,因为化疗后巨大病灶处易复发。单纯放疗对于Ⅱ期的病人并不合适,而在Ⅰ期的病人则有40%的复发率,所以目前对于Ⅰ和Ⅱ期的病人采用联合化疗方案。是否额外增加放疗尚不明确。对于Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以强化联合化疗为主。CHOP方案是目前广泛使用的方案之一,但是容易产生[[耐药性]]。治疗持续6~8个月,此方案有明显的[[骨髓抑制]]。55%~85%的病人最初可缓解,但其中只有一半的病人2年后可治愈。如果没有取得完全缓解则预后较差,大部分病人在2年内死亡。目前有学者正在研究[[干细胞]][[移植]]的可能性。 2.[[淋巴母细胞]]淋巴瘤 确诊后给予联合化疗,多数病人最初的反应良好,但缓解的时间较短。15岁以下的青年人预后极差。 (二)预后 对于[[霍奇金淋巴瘤]]和非霍奇金淋巴瘤病人来说,控制[[症状]]就意味着生存,那些病情控制不佳者预后很差,中期生存只有几个月。因此使病情完全缓解是非常重要的。对于那些第一次化疗失败的病人要改变治疗方案,有的甚至可采用[[大剂量化疗]]并行[[骨髓移植]]。但从目前文献报道来看,[[原发性]]纵隔淋巴瘤的预后相差较大,估计可能是由于初诊时诊断不明,临床分期不准确及采取的治疗方案不同所致。目前采用强化治疗、综合治疗使淋巴瘤的治愈率达50%以上。其中以霍奇金淋巴瘤的预后较佳,而非霍奇金淋巴瘤就诊时已属于临床分期较晚的阶段,预后不良。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="纵隔非霍奇金淋巴瘤,纵隔非霍奇金淋巴瘤症状_什么是纵隔非霍奇金淋巴瘤_纵隔非霍奇金淋巴瘤的治疗方法_纵隔非霍奇金淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="纵隔非霍奇金淋巴瘤,纵隔非霍奇金淋巴瘤治疗方法,纵隔非霍奇金淋巴瘤的原因,纵隔非霍奇金淋巴瘤吃什么好,纵隔非霍奇金淋巴瘤症状,纵隔非霍奇金淋巴瘤诊断" metad="医学百科纵隔非霍奇金淋巴瘤条目介绍什么是纵隔非霍奇金淋巴瘤,纵隔非霍奇金淋巴瘤有什么症状,纵隔非霍奇金淋巴瘤吃什么好,如何治疗纵隔非霍奇金淋巴瘤等。非霍奇金淋巴瘤不是单纯的一个疾病整体,从形..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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