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纵隔神经鞘源性肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[神经]]源性[[肿瘤]]是成人和儿童最常见的[[纵隔肿瘤]],肿瘤分为[[良性肿瘤]]如神经鞘瘤、[[黑色素沉着]]施万瘤、[[颗粒细胞瘤]]及[[神经纤维瘤]],其中[[恶性肿瘤]]有恶性施万[[细胞瘤]]和神经源性[[肉瘤]]。 ==纵隔神经鞘源性肿瘤的病因== (一)发病原因 1.[[神经鞘瘤]] 来自于[[神经鞘]]的施万[[细胞]],生长缓慢。肉眼上,神经鞘瘤[[包膜]]完整与起源的[[神经纤维]]紧密粘连,比较坚硬,灰黄色或粉红色。切面上呈[[年轮]]样。[[显微镜]]下可看到两种细胞:Antoni A是纺锤状细胞,呈致密无血管的栅状排列,Antoni B有黏液瘤的改变及多发囊性区,[[血管]]壁增厚并有[[透明变性]]。电[[镜检]]查Antoni A细胞有许多从细胞体发出的小[[胞质]]突,Antoni [[B细胞]]缺少这些胞质突,但胞质丰富并有复杂的[[细胞器]]。 含[[黑色素]]的施万[[细胞瘤]]除发生在[[脊柱]]旁沟外,也发生在[[椎管]]内。[[粒细胞]]瘤是神经鞘细胞起源的,Aisner等(1988)报道了一例两侧脊柱旁沟同时发生的粒细胞瘤。 2.[[神经纤维瘤]] 神经纤维瘤较神经鞘瘤少,是由[[神经细胞]]和神经鞘组成。肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圆凸或梭形[[肿胀]],但显微镜下看不到真正的[[结缔组织]]界限。[[组织学]]上,[[增生]]的[[神经膜细胞]]鞘及许多[[轴突]]构成了交错的网络,细胞不呈栅状排列。电镜下观察,[[肿瘤]]是由伸出少数粗大胞质突的长形细胞构成,在广阔的[[胶原]][[基质]]中偶尔可看到有[[髓鞘]]的或无髓鞘的轴突。 [[丛状神经纤维瘤]]是[[神经]]的弥漫性梭形增大和(或)沿着神经[[走行]]分布的多发性肿物,脊柱旁沟的[[交感神经]]干、[[迷走神经]]、[[膈神经]]均可见到,但左侧迷走神经的近侧端,即[[主动脉弓]]以上或主动脉弓水平更为多见。 3.神经源性[[肉瘤]](恶性施万细胞细胞瘤) 成人神经源性肿瘤中,不到10%为神经源性肉瘤,肿瘤多位于[[后纵隔]],偶可在[[前纵隔]]见到;附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及[[有丝分裂]]。 (二)发病机制 神经鞘瘤来源于神经鞘细胞,好发于[[脊神经]]后根和[[肋间神经]],也可发生于交感神经和迷走神经,[[喉返神经]]。男女发病相似,多发于20~50岁者,左右[[胸腔]][[发病率]]无差异。发生于[[胸部]]上方者多于下方。肿物大小不一,通常直径3~15cm不等(中位值5.0cm)单发多于多发。良性[[神经鞘源性肿瘤]]可分为两类:神经鞘瘤(良性施万细胞瘤)和神经纤维瘤,少见的还有[[黑色素沉着]]的施万细胞瘤及[[颗粒细胞瘤]]。恶性者为[[恶性神经鞘瘤]]或神经源性肉瘤。神经鞘瘤多位于神经干之一侧,包裹在神经外衣或衣内,使神经干呈偏心性梭形[[膨胀]],但神经不穿入肿瘤内,因此手术易切除,不会损伤神经。神经纤维瘤多发于20~40岁,多为[[神经纤维瘤病]]Von Reckling-hausens病的一部分,其主要[[细胞成分]]也是神经鞘细胞,是由[[周围神经]][[纤维]]成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿块,胸内[[纵隔]]神经[[纤维瘤]]往往是单发,这类病人神经纤维瘤的恶变率可高达4%~10%。[[脊神经根]]和肋间神经的神经鞘源性肿瘤可在[[椎间孔]]内外[[膨胀性生长]],呈哑铃状,椎间孔外部分的肿瘤往往大于椎间孔内部分。纵隔内偶尔亦可见二种不常见的神经鞘源性的肿瘤:黑色素神经鞘瘤、粒细胞肿瘤。后者被证实起源于神经膜细胞,为恶性病变,归类为恶性神经鞘瘤。神经源性肉瘤(恶性施万细胞细胞瘤)占成人神经源性肿瘤不足10%,多见于10~20岁的年轻人或60~70岁的老年人。肿瘤附近的结构常受侵犯,并能发生远处转移。显微镜下可看到细胞数异常增多,核多型性及有丝分裂。 ==纵隔神经鞘源性肿瘤的症状== [[神经鞘]]源性[[良性肿瘤]],多数无症状,往往在常规[[胸部X线检查]]时被发现,而少数病人其[[症状]]常是由于机械原因引起,如胸或[[背部]]的[[疼痛]]是由于[[肋间神经]]、骨或胸壁受压或被[[浸润]]。[[咳嗽]]和[[呼吸困难]]是因为[[支气管树受压]],[[Pancoast综合征]]是[[臂丛神经受累]],[[Horner综合征]]是[[颈交感链受累]],[[声音嘶哑]]是[[肿瘤]]侵犯[[喉返神经]]。有3%~10%的病人因肿瘤伸入[[脊椎]],在[[椎管]]内呈哑铃状[[膨胀]]生长可出现[[脊髓受压]]症状,[[下肢]]麻木、活动障碍。虽然患哑铃状肿瘤病人中,60%的病人出现与[[脊髓压迫]]有关的症状,但仍有一部分无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时可占据一侧[[胸腔]],使[[纵隔]]向健侧移位,病人的肺脏完全被肿瘤压缩而无功能,逐渐出现[[胸闷]]、[[气短]]、活动后症状加剧,并可导致[[喘鸣]]。肺受压后部分不张,可反复出现[[肺部感染]],咳嗽、多痰、[[发热]]、有些可出现[[急性呼吸困难]]。并且可使[[气管移位]],患侧[[呼吸音]]消失,[[血气分析]]提示[[低氧血症]]。由于[[心脏]]的移位、肿瘤压迫[[上腔静脉]]可出现[[上腔静脉综合征]]。压迫[[食管]]可出现[[吞咽困难]]。一般从无症状到有症状,为3个月~3年不等,有报道最长可达14年久。纵隔神经[[纤维瘤]]恶变者很少见。[[恶性神经鞘瘤]]因生长快,症状出现往往较早较重,常因肿瘤侵犯邻近的组织而出现剧痛。 [[神经鞘源性肿瘤]]的发病年龄20~50岁,偶尔见于儿童。男女之间发病相似。但[[神经]]源性[[肉瘤]],多倾向于发生在患有良性[[神经鞘瘤]]的两端年龄的病人,10~20岁和60~70岁年龄段。了解病史后依据[[临床表现]]不易诊断。确诊主要依靠术后[[病理]]检查。 ==纵隔神经鞘源性肿瘤的诊断== ===纵隔神经鞘源性肿瘤的检查化验=== 1.[[胸部]]X线 所见[[神经]]源性[[肿瘤]]表现基本相似,良性和恶性表现往往无明显差异。正位[[X线]]片示[[胸腔]]内圆形或椭圆形密度均匀的阴影,偶尔可见三角形或分叶状,内缘常位于[[纵隔]]影内。侧位片示:肿瘤位于[[脊柱]]旁沟区,界限清晰。相邻的[[骨骼]]也可能发生变化(图1)。 如:[[肋骨]]和椎体受侵蚀,[[椎间孔]]增大,[[肋间隙增宽]],和肋骨[[外翻]],但往往不能说明肿瘤性质,这是因为肿瘤生长对局部造成压迫而引起的。[[椎弓根]]变扁,甚至椎弓根[[横突]]椎体均有破坏,同时伴有椎间孔扩大,是[[后纵隔]]哑铃状肿瘤的特殊X线征象。[[上消化道]]钡剂片亦显示,[[食管]]扭曲的情况。 2.[[CT]]扫描显示 肿瘤位于后纵隔,多靠近椎旁,肿瘤边界清楚。呈圆形、卵圆形,良性或[[恶性肿瘤]]部分病例可以有分叶(图2)。 [[多发性神经纤维瘤]]病,CT扫描的检出率往往比普通X线胸片高(图3)。 3.[[磁共振成像]]([[MRI]]) 增强的T1和T2的影像可显示:[[神经纤维瘤]]有一高密度特征性外周区和中等密度的中央区,而[[神经鞘瘤]]为[[不均质]]的高密度区。CT或MRI可以确定,肿瘤侵入[[脊椎]]管的情况,后者还可以用来确定累及范围。然而目前通常使用增强的[[脊髓]]X线检查来了解肿瘤入侵的情况。如为一侧胸内巨大神经源性肿瘤,X线片、CT片均可显示巨大肿瘤占满整个胸腔,纵隔向健侧移位,[[气管移位]],受压或变窄,患侧肺受压,常见患侧胸内[[积液]]。 ===纵隔神经鞘源性肿瘤的鉴别诊断=== [[神经纤维瘤病]]伴发[[胸腔]]内[[神经纤维瘤]]时,须与罕见的脊膜突出症相鉴别。因其有周身性神经纤维瘤的表现,故不难诊断。 ==纵隔神经鞘源性肿瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 [[神经鞘源性肿瘤]]无论是良、恶性都以手术切除为好,在切除[[肿瘤]]时应将肿瘤瘤体及[[包膜]]全部切除。在决定手术切口时,首先要明确肿瘤的定位,[[神经]]源性肿瘤大多来自[[肋间神经]],可参照[[X线]]所见选择手术径路。因肿瘤重量关系,使肿瘤稍有下沉,故肿瘤体中心点的稍上方。神经源性肿瘤多位于[[后纵隔]][[脊柱]]旁沟,如来源于第1,2,3肋间神经,因胸顶部空间狭小,肿瘤颇大,则可占满整个胸顶部,很难正确定位。第4肋间神经以下发生的神经源性肿瘤,则较易定位其来源。少数肿瘤可远离脊柱旁沟到达后背,可参考X线胸片及[[CT]]或[[MRI]]来确定手术的径路。小的、无[[椎管]]内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下切除。不论采用哪种途径,首先都要切开肿瘤表面的[[胸膜]],然后钝性及锐性分离肿瘤。有时要切断一根或几根肋间神经或[[交感神经]]干。少数情况下要牺牲肋间[[动脉]]。神经鞘源性肿瘤手术主要有以下几种切口: 1.胸后外侧切口 适用于后纵隔第4肋平面以下的肿瘤(包括哑铃状肿瘤的胸内部分二期切除)。具体切口径路以肿瘤发源的肋间为准。 2.胸前外侧切口 适用于胸顶部肿瘤。 3.后背部纵行、横行或弧形切口 适用于[[纵隔]]哑铃状肿瘤Ⅰ期胸外切除。 4.胸后外侧切口+后背正中弧行或横行切口 适用于后纵隔-椎管内哑铃状肿瘤全切除。 5.后胸[[壁胸膜]]外小切口 适用于后纵隔定位准确的小肿瘤。 6.[[胸部]]小切口,采用电视胸腔镜切除纵隔内肿瘤 适用于纵隔内小肿瘤。 7.颈、胸部横向半[[蛤壳]]状切口 适用于颈、胸部哑铃状[[恶性肿瘤]]切除。 8.[[胸骨]]正中部分劈开+双侧胸部前[[外切口]] 适用于[[前纵隔]]恶性神经源肿瘤累及双侧胸[[内脏]]器者。 后纵隔神经源小肿瘤,有人采用[[脊椎]]旁胸膜外切口施术,此法切口小、[[创伤]]小、术后恢复快,但因手术创口较小,显露不充分,易造成术中止血困难,术后出现胸膜外[[血肿]]和[[肋间神经痛]]等,一般不宜采用。可是李国仁(1995)报道先天性外穿型后纵隔[[神经纤维瘤]]9cm×6cm×5cm采用胸膜外途径完整切除位于[[骶棘肌]]内,后[[上纵隔]]的肿瘤,术中术后情况良好。对纵隔内小肿瘤采用[[电视胸腔镜手术]]可克服上述缺点,目前正在扩大应用。采用进胸和[[胸腔]]镜两种方法手术时,通常可将覆盖于肿瘤上的[[壁层]]胸膜切开,对肿瘤进行钝性和锐性分离,大部分[[良性肿瘤]]均可容易地被摘除,但有时,则要切断1个或多个交感或肋间神经干。 若手术前后发现椎管内有肿瘤侵入,无论是否有症状多采用椎体开窗术,取出椎管内肿瘤,再次开胸摘除后纵隔肿瘤。如手术困难,则采用经胸及椎板联合[[切除术]],同时切除胸内肿瘤及椎管内的侵入病灶。手术程序:胸部后外切口进胸后加后背部以病灶为中心的纵向或弧形切口,切断一侧椎旁肌群,切断[[横突]]及[[肋骨]],切除椎板。因[[胸椎]][[棘突]]向下斜行,上一个棘突压在下一个椎板上,上下椎板呈瓦盖状重叠,切除胸椎椎板时,上下应多咬去1个棘突,咬除椎板时应自下向上进行。先切开[[棘间韧带]],再用棘突剪在棘突根部咬去棘突,使在中线部的椎板逐渐变薄,以便切除。先用[[侧角]]头双关节[[咬骨钳]]从椎下一个须切除的椎板下缘,在[[黄韧带]]以外咬去1片椎板后,辨认其走向,用刀向黄韧带横行切开,紧贴椎板前面放入硬膜剥离子,分离黄韧带与[[硬脊膜]]外的脂肪间隙以免切除椎 伤硬脊膜。然后从 该间隙放入咬骨钳,向上下逐步咬除椎板。后切口[[止血]],探查椎管及[[脊髓]]。将硬脊膜显露后剪开,即可见肿瘤,此时[[胸外科]]、[[神经外科]]医师共同分离[[椎间孔]]内及椎管内、胸内部分肿瘤,内外结合即可切除肿瘤。术毕,硬脊膜如缺损较小可直接[[缝合]],较大可采用[[阔筋膜]]修补。 张昌干等(1986)对后纵隔-椎管内哑铃状神经源性肿瘤采用经胸腔一期全切除肿瘤的方法:在开胸后经探查,切开后纵隔胸膜显露肿瘤,沿肿瘤包膜分离,直达肿瘤[[颈部]](峡部)。先将纵隔部的肿瘤切除,后将近峡部的肿瘤保留1cm左右,行[[贯穿缝合]]以牵引椎管内肿瘤,将其四周软组织分离,扩大椎间孔与肿瘤之间隙,避免损伤椎旁[[静脉丛]],再用剥离子分离肿瘤峡部并伸向椎管内,分离肿瘤的上下极,如肿瘤不大,将贯穿缝合肿瘤后的缝线进行适当的牵引,再用剥离子将椎管内肿瘤托出椎管外。如果肿瘤较大,则应将肿瘤上下两端分别用剥离子托出椎管外。如肿瘤对[[神经根]]、根动脉、硬脊膜相连,根动脉先以[[银夹]]夹闭,再切除肿瘤,术时不过分推压和牵拉硬脊膜。如发生[[脑脊液漏]],应妥善缝合。椎管内硬脊膜搏动良好显示椎管内阻塞已解除,否则应行硬脊膜探查。此法可不切除椎板,因在直视下进行各项操作,故可避免脊髓的损伤。易控制[[出血]],止血彻底,[[引流]]充分。 神经纤维瘤常比[[神经鞘瘤]]较难完整切除,但也应力争尽量切除干净。笔者采用胸部后外切口,方便灵活暴露好,必要时可行[[横断]]胸骨、[[锁骨]]或切除上下肋骨以便于手术操作。并可防止巨大肿瘤对[[心脏]]及[[大血管]]的直接压迫而加重[[呼吸]]循环障碍。具体操作:①在肿瘤包膜下徒手快速剥离摘除肿瘤,解除肿瘤对心脏的压迫,减少术中出血、渗血。表面血供丰富而与心脏大血管贴近则要十分谨慎。②如包膜内分离困难,则先行瘤内减压,“肿瘤分块切除”迅速降低瘤内压。贴近心脏,及大血管者,则尽量在包膜内操作,待[[视野]]清晰后,再分别切除累及的[[心包]],以及大血管外肿瘤。如肿瘤累及肺脏无法分离则应行[[肺叶]]部分切除或肺叶切除。 [[恶性神经鞘瘤]]首先应行[[外科手术]]切除,对于一侧颈、胸部哑铃状肿瘤,因肿瘤同时位于病人颈部及上胸部纵隔内,侵犯颈、胸部多脏器及主要动、[[静脉]]、[[臂丛]]神经,手术风险大、难度高。我们设计采用一侧颈、胸部横向半蛤壳状切口,上缘切口从颈中部向外侧横行,中线切口以颈白线、胸骨正中旁线为准,下缘切口为一侧胸部第1~3肋间前外切口。分层切开一侧颈、胸部的软组织后,显露颈部肿瘤组织,根据肿瘤向下延伸的情况,切断锁骨,2,3肋,肋胸[[关节]]部,再横向切开第1,2或2,3肋间,使颈部至上胸部胸壁及其软组织向外侧翻转,可充分暴露颈、胸部肿瘤。[[解剖颈]]内静脉,给予切断[[结扎]]或分离后给以保护,[[颈总动脉]][[解剖]]后以[[纱布]]带牵之,必要时可用于控制出血,进一步分离锁骨下动、静脉,使其与肿瘤组织逐渐分开,然后逐步将肿瘤分块切除,直到彻底切除为止。对于肿瘤整块包绕锁骨下动、静脉、臂丛神经者,则应尽力保护[[血管]]神经,避免损伤,力争彻底切除。如有残留,术中应行标记以便于术后行补充[[放疗]]。如条件允许,可行锁骨下动、静脉搭桥术,可达到彻底切除肿瘤。 对位于前纵隔巨大神经纤维瘤恶变,并累及双侧胸腔者,因病变巨大,[[上腔静脉]]、[[无名静脉]]、[[主动脉]]、[[气管]]均包埋在肿瘤之中,肿瘤侵及[[右心房]]、左右[[心耳]],并将两[[肺上叶]]压迫成饼状,我们采用胸骨正中劈开加双侧3,4肋前[[外经]]胸联合切口施行手术。先剥离肿瘤与右心房、心耳的[[浸润]]部,然后仔细解剖肿瘤与上腔静脉间隙,逐步将其分离出,加以保护。注意[[心房]]、心耳的完整和防血管壁的损伤,如需彻底切除,则应行上腔静脉搭桥术。随后解剖无名静脉,运用边分离并保护大血管边切除的方法,逐步扩大切除范围,直到将气管前及其两侧,[[升主动脉]]及两侧肿瘤组织全部切除。对累及右心房的肿瘤采用姑息性切除法,对残留部分的肿瘤用氩气电刀反复烧灼,左侧胸腔的肿瘤按上述方法逐步切除,注意保护[[锁骨下动脉]],防止损伤。恶性神经[[肉瘤]]术后应行放疗。术后最常见的[[并发症]]是[[Horner综合征]],特别是后上纵隔的肿瘤。椎管内生长的哑铃型肿瘤术后应注意有无椎管[[内出血]]造成的[[脊髓压迫]]。 (二)预后 手术的[[死亡率]]很低,为1%~2%。瘤体很大或恶性肿瘤会增加手术的风险和难度。良性肿瘤预后很好,而肉瘤多半在术后1年内死亡。 1.神经鞘瘤和单发性或[[多发性神经纤维瘤]],包膜完整,手术切除彻底,[[外科]]切除后能治愈。 2.纵隔多发性纤维瘤包膜不完整或是Von Recklinghausens的一部分,则术后复发的机会较多,个别复发后再手术治愈率仍然较高。 3.神经源性肉瘤,或恶性神经[[纤维瘤]]手术切除不彻底,因术后行放疗和[[化疗]]疗效均较差,故90%的病例在术后3个月~3年内复发,复发后再手术切除的可能性较小,则预后较差,但发生转移者少见,1年[[生存率]]90%,3年生存率30%。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤症状_什么是纵隔神经鞘源性肿瘤_纵隔神经鞘源性肿瘤的治疗方法_纵隔神经鞘源性肿瘤怎么办_医学百科" metak="纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤治疗方法,纵隔神经鞘源性肿瘤的原因,纵隔神经鞘源性肿瘤吃什么好,纵隔神经鞘源性肿瘤症状,纵隔神经鞘源性肿瘤诊断" metad="医学百科纵隔神经鞘源性肿瘤条目介绍什么是纵隔神经鞘源性肿瘤,纵隔神经鞘源性肿瘤有什么症状,纵隔神经鞘源性肿瘤吃什么好,如何治疗纵隔神经鞘源性肿瘤等。神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤,..." /> [[分类:心胸外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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