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纤维化(fibrosis)可发生于多种器官,主要[[病理]]改变为[[器官组织]]内[[纤维结缔组织]]增多,[[实质细胞]]减少,持续进展可致器官结构破坏和功能减退,乃至[[衰竭]],严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能[[细胞]](如[[肝脏]]的实质细胞就是[[肝细胞]]),间质由[[间质细胞]]和细胞外[[基质]](主要有[[胶原蛋白]]、[[蛋白]][[聚糖]]、[[糖胺]]聚糖、[[糖蛋白]]和[[弹性蛋白]])构成,分布在实质细胞之间,主要起机械支撑和连接作用。此外细胞外基质构成维持细胞生理活动的[[微环境]],是细胞之间的信号[[传导]]的桥梁,参与多种[[生理]]病理过程,在组织创伤修复和纤维化过程中起重要作用。 任何原因只要能引起组织细胞损伤,均可导致组织细胞发生变性、[[坏死]]和[[炎症反应]],如果损伤很小,损伤细胞周边正常实质细胞将发生[[增生]]修复,这种修复可完全恢复正常的结构和功能。然而如果损伤较大或反复损伤超出了损伤周围实质细胞的再生能力时,间质纤维结缔组织(细胞外基质)将大量增生对缺损组织进行修复,即发生纤维化的病理改变。因此本质上纤维化是组织遭受损伤后的修复反应,以保护组织器官的相对完整性。增生的纤维结缔组织虽然修复了缺损,但却不具备原来器官实质细胞的结构和功能。如果这种修复反应过度、过强和失控时,就会引起器官的纤维化和导致器官的功能下降。 由此可见,纤维化是指由于[[炎症]]导致器官实质细胞发生坏死,组织内细胞外基质异常增多和过度沉积的病理过程。轻者成为纤维化,重者引起组织结构破坏而发生器官硬化。 在全世界范围内,组织纤维化是许多[[疾病]]致残、致死的主要原因,据美国有关统计资料证明,该国因各种疾病而致死的病人中,接近45%可以归于组织纤维增生疾病。我们在表1种可以看出,组织纤维化在人体各主要器官疾病的发生和发展过程中均起着重要作用。 <b>表1常见器官纤维增生性疾病和综合症</b> <table><tr><td align="left" width="80"> <b>主要器官</b></td><td align="left" width="600"> <b>典型疾病和综合征</b></td></tr><tr><td align="left" width="80"> 1<b>肺脏</b></td><td align="left" width="600"> <b>病因已明的疾病:</b>无机粉尘[[职业病]]([[矽肺]]、[[石棉肺]]、煤肺等);有机粉尘和[[过敏性肺炎]]([[农民肺]]、空调[[湿化]]器肺、饲鸽者肺、蔗渣[[尘肺]]等);与药物/治疗相关的疾病([[抗生素类]]、非甾体抗炎制剂、[[心血管]]药、[[抗肿瘤药]]、口服[[降糖药]]、氧、[[吗啡]]类等);[[感染性疾病]]([[肺结核]]、[[病毒性肺炎]]、肺囊虫[[感染]]等)[[继发性]]肺疾病([[左心衰竭]]、先心病、[[成人呼吸窘迫综合症]]、[[慢性心功能不全]]相关、[[移植排斥]]反应相关的[[肺部疾病]]等);<b>病因未明的疾病</b>:肺[[原发性疾病]](特发性[[间质性肺炎]]、[[闭塞性细支气管炎]]伴[[机化性肺炎]]、肺[[淋巴管]][[平滑肌瘤]]等);[[胶原]][[血管病]]相关的肺部疾病([[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、进行性系统硬化症、[[多肌炎]]、[[皮肌炎]]、混合型[[结缔组织病]]等);[[肺泡]]充填性疾病(弥漫性肺泡[[出血]][[综合征]]、[[肺泡蛋白沉积症]]、嗜酸粒细胞性[[肺炎]]、肺血管炎、[[淋巴细胞]]间质性肺炎、坏死性[[结节]]性[[肉芽肿]]、家族性[[肺纤维化]]等)</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 2<b>[[心血管系统]] </b> </td><td align="left" width="600"> [[缺血]]性心脏疾病([[心肌梗死]]后的替代性和间质性纤维化);[[高血压性心脏病]];炎症性[[心肌病]]([[病毒性心肌炎]]);[[代谢性心肌病]]([[血色病性心肌病]]、[[淀粉]]样变心[[肌病]]、[[糖原]]累积性心肌病、[[糖尿病]]性心肌病等);[[克山病]];扩张性心肌病;[[肥厚性心肌病]]、[[限制性心肌病]];致[[心律失常]]性右室心肌病等</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 3<b>肝脏 </b> </td><td align="left" width="600"> [[病毒]]性[[肝硬化]](乙、丙和[[丁型肝炎]][[病毒性肝炎]]);[[血吸虫性肝硬化]];[[酒精性肝硬化]];[[胆汁性肝硬化]]([[原发性胆汁性肝硬化]]、继发胆结石、门管周围炎);[[代谢]]性肝硬化([[肝豆状核变性]]、[[血色病]]);[[中毒性肝硬化]]([[有机磷中毒]]、[[四氯化碳中毒]]、肝[[毒性]]药物如:[[异烟肼]]、[[四环素]]、[[氯丙嗪中毒]]等);[[营养不良性肝硬化]];心源性肝硬化(慢性充血性[[心力衰竭]])</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 4<b>[[胰腺]] </b> </td><td align="left" width="600"> [[急性胰腺炎]];[[胰管梗阻]];[[慢性酒精中毒]];Oddi[[括约肌]]功能失调;胰腺缺血等。</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 5<b>[[肾脏]]</b></td><td align="left" width="600"> [[血管]]性([[高血压]]);[[免疫性]]([[肾小球肾炎]]、系统性红斑狼疮、[[硬皮病]]、[[肾移植]]排斥)[[感染性]]([[肾盂肾炎]]、[[肾结石]])代谢性([[高血脂]]、糖尿病、高尿[[酸尿]]症、[[高钙尿症]])等</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 6<b>[[脾脏]]</b></td><td align="left" width="600"> 脾纤维增生疾病</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 7<b>眼睛 </b> </td><td align="left" width="600"> 眼睛[[外伤]]和手术后,糖尿病视网眼膜纤维增生</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 8<b>[[神经]]</b><b>系统</b></td><td align="left" width="600"> [[脊髓]]外伤后、[[脑卒中]]瘢痕形成、[[老年痴呆症]]?</td></tr><tr><td align="left" width="80"> 9<b>[[骨髓]]</b></td><td align="left" width="600"> 特发性和药物引起的[[骨髓纤维化]]、[[真性红细胞增多症]]、慢性髓细胞性[[白血病]]、[[何杰金氏病]]</td></tr></table> [[分类:分析学]]
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