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紫绀和血缺氧
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[[法乐四联症]]是常见的先天性心脏血管[[畸形]],在[[紫绀]]型[[先天性心脏病]]中居首位。四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。 ==紫绀和血缺氧的原因== 1970年Van Praagh等认为四联症的[[胚胎发育障碍]]是由于[[肺动脉]]圆锥远段或[[右心室]]漏斗部发育不全,未发生反向倒位,于是[[主动脉瓣]]保持[[胚胎]]期位置,处于[[肺动脉瓣]]的右侧,漏斗部间隔亦即[[壁束]]在正常发育时行走方向应为向后向下向右,而四联症病人则其走向改变为向前向上向左而止于圆锥前壁,这样当圆锥部近段与[[心脏]]融合后即产生[[右心室流出道]]狭窄。同时由于漏斗部间隔位置向前向上因而未能在心[[室间隔]]的上方占居[[隔束]]左前上支和右后下支之间的空隙,于是在漏斗部间隔亦即[[室上嵴]]的后下方形成巨大的[[心室间隔缺损]],肺动脉圆锥发育不良又引致[[主动脉]]开口移向右侧,骑跨于心[[室间隔缺损]]的上方。 ==紫绀和血缺氧的诊断== 【[[临床表现]]】 四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现[[紫绀]]。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左[[血液]]分流量少的病例,紫绀程度轻,如[[心室]]水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现[[呼吸困难]]。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量,增高[[体循环]]阻力,从而使肺部血流量增多,[[动脉血]]氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时,狭窄加重,[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作,呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]],严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]],或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因[[心室间隔缺损]]较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环[[充血]],临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重,[[红细胞]]显著增多的病例,[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例,[[支气管]]动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。 【[[体征]]】 体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大,左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音,可伴有震颤。狭窄程度重,[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多,[[肺动脉]]血流量相应减少则杂音响度减轻,历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常,有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。 ==紫绀和血缺氧的鉴别诊断== 许多[[发绀]]型[[先天性心脏病]]需与[[法乐四联症]]鉴别。 在[[婴儿]]时期与四联症相鉴别的发绀型心脏[[畸形]]有: ①[[大动脉错位]],出生后即出现发绀,[[大血管]]蒂变窄,[[心脏]]较大和肺部[[血管]]增多或减少; ②[[三尖瓣闭锁]],有特征性[[心电图]],电轴偏左一30°以上和[[左心室肥厚]]; ③[[单心室]]合并[[肺动脉狭窄]]; ④[[永存动脉干]]有小的[[肺动脉]]或无肺动脉; ⑤[[右心室双出口]]合并肺动脉狭窄。 【[[临床表现]]】 四联症最常见的主要临床[[症状]]是[[紫绀和血缺氧]]。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于[[右心室流出道]]梗阻的程度和[[肺循环]][[血流量]]的多寡。出生后短期内由于[[动脉导管]]尚未闭合,肺循环血流可来自未闭的动脉导管,因此临床上常不呈现[[紫绀]]。绝大多数病例在出生后数周或数月动脉导管闭合后才开始出现紫绀,并逐渐加重。但如右心室流出道梗阻病变程度严重,如[[肺动脉闭锁]]、流出道弥漫性发育不良,以及漏斗部、[[肺动脉瓣]]环、肺动脉瓣膜多处重度狭窄,则出生后即可呈现紫绀。右心室流出道梗阻程度轻,右至左[[血液]]分流量少的病例,紫绀程度轻,如[[心室]]水平血液分流以左至右为主则可不呈现紫绀。进食、哭闹,活动时紫绀加重,并出现[[呼吸困难]]。儿童病人喜采取蹲踞体位。蹲踞可减少[[下肢]]静脉回流量,增高[[体循环]]阻力,从而使肺部血流量增多,[[动脉血]]氧饱和度升高,紫绀和呼吸困难得到减轻。漏斗部狭窄病例发生漏斗部[[痉挛]]时,狭窄加重,[[肺血流]]量突然减少可引致[[缺氧]]性发作,呈现呼吸困难、[[昏厥]]和[[抽搐]],严重者可以致死。气候炎热和[[体温]]升高时更易发作。发作时喷射性[[收缩期杂音]]常减弱或消失。[[吗啡]]0.2mg/kg[[肌肉注射]],或[[心得安]]每日mg/kg可缓解缺氧性发作。少数病例因[[心室间隔缺损]]较大,出生后1~2月肺血管阻力降低时,左至右分流量增多导致肺循环[[充血]],临床上可呈现[[心力衰竭]]症状。但出生6个月后紫绀即逐渐加重。紫绀程度重,[[红细胞]]显著增多的病例,[[脑血管]]可能形成[[血栓]]引致[[偏瘫]]或[[脑脓肿]]。在身体[[失水]]的情况下[[脑血栓]]更易发生。年龄较大紫绀严重的病例,[[支气管]]动脉侧支循环丰富,一旦发生破裂可引致大量[[咯血]]。 【[[体征]]】 体格[[生长发育]]较慢。面、唇、舌、[[眼睑]]结合膜等处明显紫绀。儿童病人[[杵状指]](趾)很常见。[[心浊]]音区不扩大,左前胸可隆起。[[胸骨]]左缘第2、3肋间可听到右心室流出道狭窄产生的喷射性收缩期杂音,可伴有震颤。狭窄程度重,[[右心室]]排送入[[主动脉]]的血流量增多,肺动脉血流量相应减少则杂音响度减轻,历时短。肺动脉闭锁病例收缩期杂音可能消失而被侧支循环或[[动脉导管未闭]]产生的连续性杂音所替代。肺动脉瓣区第2[[心音]]减弱或正常,有时可为[[主动脉瓣]]第2心音[[传导]]来的单一响亮的心音。 ==紫绀和血缺氧的治疗和预防方法== [[法乐四联症]]病例的预后决定于[[右心室流出道]]及/或[[肺动脉狭窄]]的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在[[童年期]]死亡。据Bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有[[血缺氧]]引致的[[脑血管意外]],[[脑脓肿]]、[[充血性心力衰竭]]、[[细菌]]性[[心力]]膜炎等。随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和[[肺动脉]]分支[[血栓形成]],[[肺循环]][[血流量]]减少,[[紫绀和血缺氧]]的程度逐渐加重。[[肺动脉闭锁]]的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠[[动脉导管]],动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内[[死亡率]]为50%,3年为75%,10年为92%。但如[[体循环]]与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。 四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响[[外科]]疗效的因素有手术时年龄、体重、[[紫绀]]程度、[[血红蛋白]]含量、[[红细胞]]压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,[[肺动脉瓣]]环和[[左心室]]发育情况;是否曾施行体肺[[分流术]];根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内[[畸形]]纠治是否妥善,是否饼有其它[[心脏]]血管[[先天性畸形]]等。 术后[[症状]]明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的[[生存率]]约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留[[心室间隔缺损]],[[右心室]][[高压]]([[收缩压]]超过9.3kPa,70mmHg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。 ==参看== *[[小儿法洛四联症]] *[[法乐四联症]] *[[胸部症状]] <seo title="紫绀和血缺氧,紫绀和血缺氧的治疗_紫绀和血缺氧的原因,紫绀和血缺氧怎么办_症状百科" metak="紫绀和血缺氧,紫绀和血缺氧治疗,紫绀和血缺氧原因,紫绀和血缺氧症状" metad="医学百科紫绀和血缺氧症状条目页面。介绍紫绀和血缺氧是怎么回事,紫绀和血缺氧的原因,紫绀和血缺氧怎么办,如何治疗等。法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形,在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最..." /> [[分类:胸部症状]]
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