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系统性红斑狼疮性巩膜炎
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{{头部模板-炎症}} [[系统性红斑狼疮]](SLE)是一种病因不明,累及多系统脏器,并具有以抗[[细胞]][[抗体]]、[[细胞浆]]及[[细胞膜]][[抗原抗体]]产生为特征的[[自身免疫性疾病]]。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的病因== (一)发病原因 确切病因不清楚,可能由多种因素综合引起。本病所表现的[[免疫活性]]过高是由于异常的[[免疫]]激活和[[自身耐受]]性丧失引起的,[[免疫调节]]中的[[遗传]]缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、[[性激素]]、精神因素、[[紫外线]]、药物([[肼苯达嗪]]、[[普鲁卡因胺]]、[[青霉素]]、[[磺胺药]]、金制剂、[[苯妥英钠]]、[[异烟肼]]、[[甲基多巴]]等)、[[微生物]]([[细菌]]、[[病毒]]、[[寄生虫]])等。遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷,可易感而诱发[[疾病]]活动。 (二)发病机制 SLE是主要由[[抗体]]介导的疾病。患者[[血清]]存在抗[[细胞核]]抗体([[ANA]]),即[[狼疮]]因子(lupus erythematosus factor),与其相应的[[自身抗原]]即细胞核内的[[DNA]]-[[组蛋白]][[复合物]]发生反应,导致[[趋化因子]]释放,吸引[[白细胞]],白细胞受ANA作用,细胞核胀大,失去[[染色质]]结构,[[核膜]]溶解,形成游离小体,小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被[[中性粒细胞]]吞噬,在[[胞质]]中形成[[包涵体]],将细胞核挤到一边,在[[血涂片]][[染色]]中呈紫红色,称狼疮[[细胞]](lupus erythematosus cells)。ANA与DNA的复合物,可造成各部位[[毛细血管]]损害,出现[[皮肤]]、[[关节]]、肾及眼部病变。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的症状== 1.眼部表现 眼部表现的出现对SLE的判断非常重要,眼部病变不但可为SLE的首发表现,也是[[疾病]]的严重程度和预后的判断指标。与其他的[[结缔组织病]]对眼部的侵犯不同,SLE几乎可影响眼的任何部分。任何出现[[视网膜血管炎]]或[[巩膜炎]]的患者都必须认真检查是否有SLE。 (1)巩膜炎:据报道SLE患者巩膜炎的[[发病率]]为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的[[体征]]。当全身病情恶化时,巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现。SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或[[结节]]性[[前巩膜炎]],特别是发生全身[[血管炎]]时,也可发生[[坏死]]性前巩膜炎。尽管[[后巩膜炎]]少见,但也是SLE的眼部[[临床表现]]之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分,随着SLE全身疾病得到控制,巩膜炎也将随之缓解。 (2) [[巩膜外层炎]]:SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首[[发症]]状。 (3)其他眼部病变:除了巩膜炎和巩膜外层炎外,SLE患者眼前节受累还可出现[[角膜炎]]、[[结膜炎]]和[[前葡萄膜炎]]。结膜炎可影响睑、球和穹隆[[结膜]],引起[[上皮]]下[[纤维]][[增生]],从而导致结膜退缩。最多见的[[角膜病变]]是浅表[[点状角膜炎]],也可发生[[角膜]]基质[[浸润]]、边缘性[[角膜溃疡]]和[[血管]]翳。[[角结膜干燥症]](Sjögren[[综合征]])可伴随SLE出现,但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎,但前葡萄膜炎可继发[[青光眼]],病情不重,而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重。本病约5%的病例有眼底改变,[[眼底改变]]无特征性,不能作为诊断的重要依据,但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状[[渗出]]物、[[视网膜出血]]和[[视网膜]]或[[视盘水肿]],视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近,1至数个,大小1/4~1PD,此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前[[动脉血]]管炎闭塞,而使[[毛细血管]]床[[缺血]]所致。视网膜出血常位于[[视盘]]附近或[[黄斑部]];多数为[[神经纤维层]]散在的火焰状小[[出血斑]],亦有较大或深层[[出血]]。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与[[高血压性视网膜病]]变相似,也可以是SLE的独立体征。许多学者强调,[[视网膜病变]]与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢[[神经系统疾病]]([[癫痫]]和器质性[[脑病]])活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况,如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查,若发现活动性病变,应立即治疗,控制全身疾病和眼部的异常。SLE[[中枢神经系统]]血管炎可产生核性[[眼肌麻痹]]、[[眼球震颤]]、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对[[脑神经麻痹]],同侧[[偏盲]]和视盘水肿。 2.非眼部表现 SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性,病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有[[乏力]]、[[厌食]]、[[体重减轻]]、[[发热]]及[[全身不适]]等。在疾病的过程中,上述[[症状]]的1项或2项复发,常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状,但常提示疾病复发即将来临。 SLE眼外组织和器官受累特点如下: (1)[[肌肉]]、[[关节病]]变:95%以上的病例可累及[[关节]]。[[关节肿痛]]为首发症状,具有短暂性的特征,对某一特定的[[关节痛]]可持续几分钟至数天。随着病情的迁延和恶化,[[疼痛]]持久,则出现[[关节炎]]。关节炎常呈对称性,受累的关节多为手近端指关节、[[腕关节]]、[[膝关节]]。虽然SLE很少出现侵蚀性关节炎,但10%~15%的患者出现类似于RA的[[关节畸形]]。活动期患者约50%有[[肌痛]]、[[肌无力]]和[[肌肉压痛]]。5%~7%的患者有[[类风湿结节]]。 (2)[[皮肤病]]变:80%的SLE患者有[[皮肤]]损害,20%的患者为首发临床表现。最常见的病变在皮肤暴露部位,出现对称性[[皮疹]],典型的在两面颊和[[鼻梁]]部出现蝶形[[红斑]]。这种皮损为不规则的[[水肿]]性红斑,表面光滑,边缘清楚或模糊,呈持续性或间歇性。在[[紫外线]]照射下、[[酒精]]摄入或[[精神紧张]]时加重。另外也可出现[[斑丘疹]]、[[脱发]]、甲周红斑和[[萎缩]]苍白性病变、[[荨麻疹]]、[[血管神经性水肿]]、大泡性皮损、[[指甲]]变形和[[口腔溃疡]]。口腔溃疡和脱发在25%~40%的活动期患者中多见。 (3)[[血管病]]变:SLE是仅次于RA的最常见的出现血管炎的[[结缔组织]]疾病,包括皮肤、[[黏膜]]血管损害、[[坏疽]]、深部[[静脉血栓形成]]。20%的患者发生雷诺现象,和其他的临床表现同时发生,随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢[[神经]][[动脉]]损害和中[[小动脉]]炎可导致器官[[梗死]],如[[脑栓塞]]和出血、[[心肌梗死]]、弥漫性增生性[[狼疮性肾炎]]、[[肠穿孔]]等。少数患者出现类似于[[结节性多动脉炎]]的全身性动脉炎。 (4)[[心脏病]]变:SLE最常见的[[心脏]]表现是[[心包炎]],但无严重后果。可出现[[心肌]]受累,[[冠状动脉炎]]性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。非典型的[[疣]]状[[赘生物]]性[[心内膜炎]]又称Libman-Sacks心内膜炎,1924年最早由Libman和Sacks描述的是在[[三尖瓣]]观察到赘生物,但近年来发现多见于[[二尖瓣]]。某些患者在Libman-Sacks心内膜炎的基础上[[继发感染]],可引起[[亚急性]]细菌性心膜炎。[[心电图]]检查可发现ST-T变化,但极少发生[[肺动脉高压]]和[[心力衰竭]]。 (5)[[肾脏]]病变:严格地说几乎所有SLE均累及肾脏。多数情况下,由于[[肾脏损害]]的程度轻微而无临床表现。而另一些病人虽然已有[[肾损害]],但无[[肾功能异常]]。仅有40%~50%的患者肾损害的同时有肾功能异常([[蛋白尿]]或[[血尿]]、[[肾病综合征]]或[[肾衰竭]])。狼疮性肾炎临床病理分型可分为:①局部增生性[[狼疮肾炎]](轻度);②弥漫增生性狼疮性肾炎(重度);③膜性狼疮肾炎(中度);④[[肾小球]]膜狼疮性肾炎(轻微)。狼疮性肾炎和[[高血压]]并存可导致致命性后果。未经治疗的[[高血压加重]]了肾损害。肾损害的程度和范围和SLE病变的严重程度有关联。晚期[[肾病]]变是SLE患者死亡的主要原因。 (6)[[神经系统病变]]:中枢神经系统损害是SLE患者死亡的第2个原因。最常见的中枢神经系统症状是精神症状([[器质性脑综合征]]),癫痫是第2类常见的神经受损表现。其他少见的有[[偏瘫]]、[[失语]]、[[舞蹈病]]、[[周期性]][[头痛]]和[[小脑]]症状,可在SLE恶化时伴随其他病变出现。在SLE活动期和血管炎时常有[[脑神经]]病变([[视神经]]、[[滑车神经]]和[[外展神经]]病变多见,较少见的有[[三叉神经]]和[[面神经]]病变)和[[周围神经炎]]。 (7)肺部病变:50%~70%的SLE患者出现[[胸膜]]和肺部病变,表现为渗出性或干性[[胸膜炎]]、急性[[肺炎]]和弥漫[[间质性肺炎]]。[[渗出性胸膜炎]]的[[渗出液]]每100ml中的[[蛋白含量]]超过3g,[[葡萄糖]]含量超过55mg,偶尔有[[狼疮]][[细胞]]。[[胸痛]]少见。SLE急性肺炎常为[[感染]]所致。伴有[[呼吸困难]],不太常见的有[[咳嗽]]或[[咯血]]。 (8)其他病变:SLE患者可出现[[胃肠道症状]],有[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]和[[腹痛]],具有或不具有[[反跳痛]]的弥漫性腹痛可能提示[[腹膜炎]]和[[肠系膜]]动脉炎。[[急性胰腺炎]]可来自于急性SLE或使用[[糖皮质激素]]治疗的患者。急性SLE通常有不太严重的肝大,肝[[转氨酶升高]],用药治疗后很快转为正常。SLE患者50%有[[淋巴结病]]变,20%有轻、中度[[脾大]]伴随多克隆[[免疫活性]]增高,这足以说明[[淋巴增生]]的紊乱。活动期SLE几乎总有[[血液]]系统异常。大多因为[[红细胞]]破坏引起的正细胞性[[贫血]]。10%以下患者可发生显著性[[溶血]]。很多病人有轻度的[[血小板减少]],少数患者可有[[腮腺肿大]]。 任何一个有关节痛、多系统受累的患者均应怀疑是否有SLE。目前国际上应用较多的是美国[[风湿病]]协会1982年提出的诊断标准。符合4项或4项以上者可诊断SLE。但就个体而言,符合标准者也不一定即是SLE。反之,不符合标准者,也不一定即可排除SLE。一些早期、轻型、不典型的SLE更是如此。在验证美国上述标准基础上,我国风湿病协会推荐的标准是13项中符合4项即可确诊。其特异性为93.6%,敏感性为97.3%。13项标准为:①蝶形红斑或盘形红斑;②[[光过敏]];③口腔溃疡;④非[[畸形]]关节炎或关节痛;⑤[[浆膜]]炎(胸膜炎或心包炎);⑥[[肾炎]](蛋白尿、管形尿或血尿);⑦[[神经系统]]损伤([[抽搐]]和精神症状);⑧[[血象异常]]([[WBC]]&lt;4000/mm3)或[[血小板]]&lt;8万/mm3(或[[溶血性贫血]]);⑨狼疮细胞或dsDNA[[抗体]]阳性;⑩抗Sm抗体阳性;⑪[[ANA]]阳性;⑫[[狼疮带试验]]阳性;⑬C3[[补体]]低于正常。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的诊断== ===系统性红斑狼疮性巩膜炎的检查化验=== 无特异性的[[实验室检查]]手段。[[狼疮]][[细胞]]是[[中性粒细胞]]吞噬了与[[ANA]]相互作用的[[核蛋白]]([[DNA]]-[[组蛋白]])后形成的具有大块均匀[[包涵体]]的[[吞噬细胞]],SLE患者的70%~80%可查出狼疮细胞。ANA比狼疮细胞检查更敏感,更具特异性。98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性,并且ANA[[滴度]]与SLE的严重程度和活动性有相关性。但ANA对SLE并不具有绝对特异性,其他[[自身免疫性疾病]],如急性病毒[[感染]]、慢性[[感染性疾病]]都会出现ANA阳性。ANA阴性不能否定SLE诊断。SLE可出现多种ANA,如抗DNA组蛋白[[抗体]]、抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体、抗[[单链DNA]](single stranded DNA,ssDNA)抗体、抗[[RNA]]抗体、抗组蛋白抗体、[[抗核]][[糖核蛋白]](nuclear ribonucleoprotein,nRNP)抗体、抗[[SM]]抗体和[[抗心磷脂抗体]]。dsDNA抗体在SLE阳性率70%,以放射免疫法(Farr法)测定,正常结合率在20%以下。[[抗体效价]]随病情缓解而下降。Sm[[抗原]]是[[细胞核]]中一种可溶于[[生理盐水]]的酸性核蛋白。抗Sm抗体约在30%的SLE患者阳性。因此种抗体几乎仅在SLE[[中阳]]性,故被称为SLE的标记抗体。抗nRNP抗体可见于[[硬皮病]]、[[结缔组织]][[疾病]]和[[多肌炎]]患者。抗心磷脂抗体与某些SLE的[[梅毒]]试验[[假阳性]]有关,出现抗心磷脂抗体阳性的患者[[血栓形成]]和反复[[自然流产]]的发生率高。此外,一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗体、抗血小板抗体和[[抗免疫球蛋白]](如[[RF]]),这些抗体非特异性,在其他疾病也可检出。 [[补体]]水平下降(C3、C4及[[总补体]]水平均下降)以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性。低补体水平,[[血清]]冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性。 [[皮肤]][[狼疮带试验]](lupus band test,LBT):应用直接荧光法在患者的[[表皮]]和真皮连接处,可见到[[免疫球蛋白]]和补体的沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带。在SLE的正常皮肤暴露部位,阳性率50%~70%,皮损部位可高达90%以上。[[IgG]]沉积较[[IgM]]沉积更具有诊断意义。 活动性[[肾炎]]可有[[蛋白尿]]、细胞[[管型尿]]和镜下[[血尿]]。SLE患者要定期检查血清[[肌酐]]和[[尿常规]]。[[正色]]素性[[贫血]],约50%的患者[[白细胞]]&lt;4000/mm3,中性粒细胞和[[淋巴细胞]]绝对计数减少,1/3患者[[血小板减少]]。5%~10%的患者[[溶血性贫血]],[[网织红细胞]]增多,低[[血细胞比容]]或[[Coombs试验]]阳性可预示SLE疾病将进展,其他系统的病变将出现。 SLE活动期[[脑脊液]]检查可见[[蛋白增高]],中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高,补体C4降低。 [[X线]]检查 肺部出现活动性病变时表现为[[肺底]]部弥漫性[[肺泡]][[浸润]]。 [[超声波]]检查 病变累及[[心包]]时显示心包增厚。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的并发症== SLE的[[巩膜炎]]症可蔓延到毗邻组织,从而引起[[角膜炎]]、[[前葡萄膜炎]]以及继发[[青光眼]]。尚有一些患者还会出现[[视网膜]]硬性[[渗出]]、[[血管炎]]、[[视网膜中央静脉阻塞]]、[[小动脉]]狭窄、动静脉交叉压迫现象、[[黄色斑]]点和视网膜[[瘢痕]]等。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的西医治疗== (一)治疗 SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异,治疗也应提倡个体化。对弥漫性[[前巩膜炎]]的SLE患者,可给予口服NSAID,同时又可以用作[[发热]]、[[关节痛]]、[[肌痛]]的对症治疗,对有[[肾炎]]者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想,可加用[[羟氯喹]](hydroxychloroquine),200~400mg/d,能抑制[[DNA]]与抗DNA[[抗体]]的结合,也对控制SLE[[皮疹]]、光敏感、[[关节]][[症状]]有一定效果。羟氯喹长期应用可在体内[[积聚]],引起[[视网膜]]退行性变。若用药后仍不能控制[[巩膜炎]],可加用[[泼尼松]]。剂量1mg/(kg.d),病情严重者剂量可加倍,分次给药。若临床症状和[[实验室检查]]明显好转后,开始逐渐减量,一般每周减5mg,直减至20mg/d,巩膜炎无复发,可隔天1次给予泼尼松40mg,用2周;减至30mg,连用2周;再减至20mg,连用2周。如仍无巩膜炎复发,可隔周减为15mg、10mg、7.5mg、5mg,隔天1次维持,时间宜较长,当以年计。如在减量过程中,症状出现反跳,则应试用减量前的剂量加5mg。对同时患有暴发性或顽固性[[狼疮性肾炎]]和严重[[中枢神经系统]]病变者,有人主张短期内大剂量[[激素]]冲击治疗如[[甲泼尼龙]](methylprednisolone)1000mg,[[静脉滴注]],1次/d,共3天。第2周视情况可重复疗程,连用3周。 患[[结节]]性前巩膜炎的SLE患者,可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和[[糖皮质激素]]治疗无反应,在这种情况下,加用小剂量[[甲氨蝶呤]](MTX)7.5mg,每周1次。患有SLE性巩膜炎,很少发展为[[坏死]]性前巩膜炎,偶尔发生坏死性前巩膜炎者,可给予大剂量糖皮质激素(口服或[[静脉]]给药)。必须注意的是,SLE患者的糖皮质激素的用药方法与其他[[疾病]]有差异,应采用与SLE全身病变相符的药物剂量治疗。如果抗炎效果不理想,可加用[[硫唑嘌呤]](azathioprine)2mg/(kg.d)。此外,口服或静脉滴注[[环磷酰胺]](CTX)1.5~2.5mg/(kg.d),也能获得很好的抗炎效果,尤其是对狼疮性肾炎的患者。近年则主张CTX[[冲击疗法]],0.5~1.0g/m2体表面积,静脉滴注,3周后重复。病程好转后,逐渐拉长间隔期,每3个月1次维持。 一般[[疗法]][[急性期]]病人应卧床休息,慢性或病情稳定者可适当活动,注意劳逸结合,保持乐观情绪。有感染者应积极控制[[感染]];有光[[过敏]]者应避免直接暴露于阳光下;避免服用可引起[[药物性狼疮]]的药物;未生育的应严格[[避孕]]。 (二)预后 需要长期服药治疗,预后不良。 ==系统性红斑狼疮性巩膜炎的护理== 积极控制系统性[[红斑狼疮]],防止全身包括眼部[[并发症]]的发生。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="系统性红斑狼疮性巩膜炎,系统性红斑狼疮性巩膜炎症状_什么是系统性红斑狼疮性巩膜炎_系统性红斑狼疮性巩膜炎的治疗方法_系统性红斑狼疮性巩膜炎怎么办_医学百科" metak="系统性红斑狼疮性巩膜炎,系统性红斑狼疮性巩膜炎治疗方法,系统性红斑狼疮性巩膜炎的原因,系统性红斑狼疮性巩膜炎吃什么好,系统性红斑狼疮性巩膜炎症状,系统性红斑狼疮性巩膜炎诊断" metad="医学百科系统性红斑狼疮性巩膜炎条目介绍什么是系统性红斑狼疮性巩膜炎,系统性红斑狼疮性巩膜炎有什么症状,系统性红斑狼疮性巩膜炎吃什么好,如何治疗系统性红斑狼疮性巩膜炎等。系统性红斑狼疮(SLE..." /> [[分类:风湿科疾病]] {{导航板-炎症}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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