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第四脑室肿瘤
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{{头部模板-肿瘤}} <b>[[疾病]]名称</b>:[[第四脑室肿瘤]] ==基本概述== [[第四脑室]]位于幕下后颅凹内,其形状如尖端向上的帐篷样。其顶尖部由前后髓帆构成,背侧为[[小脑]],腹侧为桥脑和[[延髓]]。第四脑室上接[[中脑导水管]],下端以侧孔与[[蛛网膜下腔]]相通,其位置相当于小脑桥脑角处,以中孔与枕大池相通。第四脑室接受由[[第三脑室]]通过中脑导水管流来的[[脑脊液]],并通过中孔或侧孔流向蛛网膜下腔,再通过[[蛛网膜颗粒]]进入静脉系统。第四脑室底呈菱形,桥脑与延髓的[[神经核]]团多与此相毗邻,如延髓的[[舌下神经核]]、[[迷走神经背核]]、[[耳蜗]]和[[前庭神经核]];桥脑的[[面神经核]]、[[三叉神经运动核]]和[[三叉神经]]感觉核等。因此当第四脑室发生[[肿瘤]]时,首先产生脑脊液循环受阻,肿瘤向[[脑室]]周围扩延侵犯或使其周围组织受压时,即产生相应的临床[[症状]],即产生相应的临床症状,主要为[[颅神经]]受损症状。原发于第四脑室的肿瘤多为[[脉络膜]][[乳头状瘤]],起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长,而且常侵犯[[脑干]]或小脑,如[[室管膜瘤]]和[[血管]][[母细胞瘤]]等。脑室顶部之肿瘤多起于小脑的蚓部,以[[髓母细胞瘤]]居多。第四脑室肿瘤多发生于儿童及青年人。 ==[[临床表现]]== 1.[[颅内压增高]] 第四脑室肿瘤的病程一般较短,早期即可出现颅内压增高症,这是因为脑脊液循环因肿瘤的阻塞而发生障碍所造成。几乎所有病人的首发症状都为由颅内压增高所致的[[头痛]],伴以[[恶心]]及[[呕吐]],有的病人同时出现[[头晕]]。头痛多于后枕部。由第四脑室肿瘤所致的头痛、呕吐及头晕多呈波动性,表现为间断发作,可由头位及体位的变动而诱发。因而病人常保持一种特殊的姿势,即所谓的强迫性头位,病人可将[[头部]]屈曲向前或向后,也可向两侧屈曲以减少发作。少数病人常因头位及体位的变动而使第四脑室底的诸神经核受刺激,产生相应的临床症状,如[[眩晕]]、头痛、呕吐、[[复视]]、[[眼球震颤]]及生命[[体征]]的改变等,甚至发生[[昏迷]]。脑室内肿瘤有的活动度较大,当未阻塞中脑导水管、中孔及侧孔时,病人不产生头痛呕吐等颅内压增高症状;当头位或体位发生变动时,由于肿瘤在脑室内移动,突然阻塞了脑脊液循环通路,因此病人可发生发作性的颅内压增高,严重的颅内压增高将导致小脑危象和[[脑疝]]的形成。 2.慢性[[枕骨大孔疝]] 由于肿瘤的压迫和不断生长,使其对脑组织的挤压加重,长期的颅内压增高,造成了[[小脑扁桃体]]向枕骨大孔疝出,出现相应的临床症状。但病人情况一般较好,[[疝出]]之小脑[[扁桃体]]可[[充血]][[水肿]],压迫延髓和颈髓上段,但病人一般症状不明显或只有较轻的临床症状。由于小脑扁桃体的疝出可使第四脑室中孔受阻,使[[颅内压]]进一步升高,后者又可使脑疝出的程度加剧。慢性枕骨大孔疝多数发生粘连,不易复位。 (1)枕部疼痛:由于疝出物使[[枕骨大孔]]部位的[[脑膜]]、血管以及上部的[[颈神经]]根受到刺激,引起枕部的疼痛,这种疼痛为由上[[颈部]]向枕部的[[放射性痛]]。病人枕下部常有[[压痛]]。 (2)颈部[[强直]]和强迫头位:由于疝出的脑组织压迫了延髓及上段颈髓,使颈部的[[肌肉]]产生一种保护性[[反射]],发生[[痉挛]],使头部保持在某一固定的位置,以免头位的变动使症状加重。这种颈部的强直常以病变侧或疝出严重侧为著,但一般两侧小脑扁体疝出的程度多数几乎是相等的,因此大部分病人颈部肌肉痉挛的程度是一样的。 (3)枕骨大孔疝时,由于后组颅神经遭受牵拉,因而病人出现后组颅神组受损的临床表现,如[[吞咽困难]]、[[听力减退]]等。 (4)在慢性枕骨大孔疝的基础上可出现急性发作,从而产生颅内压的急剧升高,压迫延髓出现生命体征的变化,以至[[呼吸循环衰竭]]而死亡。 3.小脑症状 当肿瘤向后生长压迫或侵犯了小脑脚或小脑时,出现小脑症状。由于小脑司肌肉间的协调功能,病人出现[[共济失调]],表现为走路[[蹒跚]],[[步态]]不稳,常向病侧和后方倾倒。病人肌张力减低,肢体姿势异常,患侧肢体出现粗大而不规则的震颤,也即[[意向性震颤]]。小脑受损除以上症状外,常伴有[[眼球]]的水平、垂直及旋转性震颤。 4.脑干症状 脑干症状是指肿瘤侵及第四脑室底,使延髓桥脑的[[脑神经核]]受到刺激或破坏而导致的[[脑神经]]症状。第四脑室肿瘤以脑干症状为首发症状者比较少见,第四脑室上部受损时,病人颅内压增高出现较早,主要表现为眩晕、眼球震颤、强迫头位,有的病人有听力减退、[[面瘫]]、面部[[感觉障碍]]、[[咀嚼]][[无力]]、[[外展神经麻痹]]等。第四脑室底下部受损,使Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经核受累,病人出现呕吐、[[呃逆]]、吞咽困难、声音嘶哑,[[心血管]]及[[呼吸]]障碍也可发生。第四脑室底下部的肿瘤,一般颅内压增高症状出现较早,并因枕骨大孔疝对脑干的压迫而出现长束征,病人感觉及运动发生障碍,表现为两腿发软易跌倒,[[腱反射]]减退,有时可引出[[病理反射]]。 5.[[视神经]]乳头改变 因肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路,产生颅内压增高而导致[[视神经乳头水肿]],表现为其边界不清,[[生理凹陷]]消失,久之产生视神经[[继发性]][[萎缩]],病人[[视力]]下降甚至[[失明]]。 ==辅助检查== 1.[[脑电图检查]] [[脑电图]]呈普遍性异常,双侧[[大脑半球]]出现阵发性同步性慢波,弥漫性δ、θ波并以枕部为著。有人统计颅内压增高伴有[[视乳头水肿]]者,28%的病人有[[脑电图异常]]。 2.[[脑血管造影]] 由于脑脊液循环受阻而产生[[脑积水]],脑室呈一致性扩大。[[颈动脉造影]]时呈脑积水征象,显示[[大脑前动脉]]上移,侧裂[[动脉]]向外移位;侧位像可见胼周动脉上移变直及膝部的消失,中动脉侧裂部上移抬高。由于第四脑室肿瘤经常出现枕骨大孔疝,[[椎动脉]]显示小脑后下动脉移位,可移至枕骨大孔内或其下方。 3.[[脑室造影]] 脑室造影对第四脑室肿瘤的诊断具有很重要的价值。脑室因脑脊液循环受阻而扩大,造影显示脑室呈一致性扩大,第四脑室内可见[[结节]]或块状肿瘤组织影。肿瘤侵及[[小脑延髓池]]或向[[椎管]]内生长时,造影显示在小脑延髓池内有不规则形有肿瘤组织影。 4.[[颅骨]]平片 颅骨平片示颅内压增高,表现为[[脑回压迹]]增多,[[后床突]]及[[鞍背]]景质吸收或破坏。 5.其它 [[同位素]]扫描对第四脑室肿瘤的诊断有帮助。脑CT检查可显示第四脑室内肿瘤影。 ==鉴别诊断== (一)第四脑室豚[[囊虫病]] 第四脑室囊虫病由于[[囊肿]]阻塞中孔或中脑导水管的下口而出现颅内压增高症,[[脑囊虫病]]一般为多发,囊虫不仅位于脑室内,更多见于脑[[皮层]]或皮层下结构,常有[[癫痫]]发作。病人一般食入过被[[感染]]的[[猪肉]],或到过流行区。皮下常可见到多个结节,[[皮下结节]]切除检查常发现囊虫。脑脊液及[[血液]][[补体结合试验]]均阳性。脑室造影可见脑室呈一致性扩大,第四脑室内有软组织影或[[充盈缺损]]。 (二)颅后凹[[蛛网膜炎]] 病人常有脑邻近部位、脑组织或[[全身性感染]],在[[急性感染]]期病人有[[体温]]增高及轻度颅内压增高。一般都有长时间的缓解期,并可因[[感冒]]、劳累而使症状加重。蛛网膜炎时可使中脑导水管发生狭窄或闭塞,第四脑室中孔及枕大池同时发生粘连,使脑脊液循环发生障碍,出现颅内压增高症,临床上表现为头痛、[[恶心呕吐]]、视乳头水肿。如脑干被累及,常有后组颅神经受累症状,但一般无[[脑病]]灶症状。多数病情进展较快而严重,[[死亡率]]较高。腰穿检查脑脊液细胞数增高,颅压增高显著。颅骨平片示颅压增高征象,[[气脑造影]]蛛网膜下腔及枕大池可不充盈,脑室造影可见中脑导水管以上的脑室系统一致性扩大。 (三)小脑[[结核]][[瘤病]] 结核瘤可为单发也可为多发,一般多见于儿童及青年人。多发性者除[[颅后窝]]有结核瘤外,全身尚有活动性[[结核病]]灶。病人一般情况较差,具有全身[[结核中毒症状]],表现为低热、[[盗汗]]、面色潮红和[[消瘦]]。有的病人可合并有[[结核性脑膜炎]]症状,出现[[脑膜刺激征]]。单发性的结核瘤,病人小脑症状明显,有共济[[运动失调]],眼球震颤,严重时出现小脑性强直,少数病人有结核中毒症状,多数病人一般情况较好。腰穿检查,脑脊液压力较高并含[[蛋白]],但[[细胞]]数及糖含量正常。 (四)[[小脑脓肿]] 常因[[中耳炎]]或[[乳突炎]]引起[[鼓室]]后壁发生[[炎症]],并向上发展而导至小脑脓肿,而[[血源]]性者较少。小脑脓肿时病人一般都具有原发病灶的症状和[[全身感染]]症状,表现为[[发热]]、[[寒战]]、[[白细胞]]增高及[[血沉]]增快。与此同时病人颅内压增高,出现头痛、恶心和呕吐。[[小脑体]]征明显,表现为共济失调,[[步态蹒跚]],肌张力降低和强迫头位,有时可出现后组颅神经症状。脑室造影显示第四脑室变形和移位对诊断具有重要价值。 (五)[[小脑半球]]肿瘤 小脑半球肿瘤病人大部分具有颅内压增高,并常以头痛为首发症状,疼痛常位于后枕部,伴以恶心呕吐,头痛发作日趋频繁,视神经乳头水肿,视力下降,有的可出现复视。由于小脑半球受损而出现共济失调(患侧上下肢)、眼球震颤、头晕等。肿瘤向外侧发展造成颅神经的损伤,常见者有三叉神经、[[面神经]]、[[听神经]]及[[舌咽神经]]受损后所出现的临床症状,表现为面部感觉障碍,听力减退及呛咳等。脑干受侵犯出现长束征。长期的高颅压和肿瘤的不断生长而产生枕骨大孔疝,病人表现为强迫头位。脑室造影显示有第四脑室的变形、移位及充盈缺损等。 (六)[[小脑蚓]]部肿瘤 小脑蚓部肿瘤易于阻塞脑脊液循环通路而产生颅内压增高,病人出现头痛、恶心呕吐及视神经乳头水肿,这也是小脑蚓部肿瘤的主要症状。由于小脑蚓部体积较小,发生肿瘤时多将小脑半球向两侧推挤,损伤颅神经(Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经),小脑蚓部受损后的共济失调为躯干性共济失调,有时可出现眼震。小脑蚓部肿瘤极易产生枕骨大孔疝,双侧小脑扁桃体呈对称性疝入枕骨大孔,病人出现强迫头位,其头部常前倾,有的病人常呈膝胸卧位姿势。脑室造影可确定诊断。 (七)脑干肿瘤 脑干肿瘤多发于儿童,以[[胶质瘤]]居多。临床上表现为颅内压增高、意识及[[精神障碍]]、局灶性损害等。颅内压增高一般多在[[晚期]]出现,但[[中脑]]肿瘤特别位于被盖部者,由于其对中脑导水管的压迫,在早期即可出现颅压增高。由于[[脑干网状结构]]的受损,病人产生[[嗜睡]]、淡漠、甚至昏迷。脑干受损后最突出的局灶症状为交叉性[[麻痹]],其次为颅神经、[[锥体束]]及小脑受损症状,病人出现听力减退、吞咽困难、[[瘫痪]]、共济失调和眼震。脑脊液检查有压力增高,[[蛋白含量]]增高。颅骨平片偶见内听道等处的[[骨质]]有破坏,脑室造影见脑室呈一致性扩大,第三脑室后部常有充盈缺损,椎动脉造影见[[大脑后动脉]]及[[小脑上动脉]]发生移位。 (八)小脑桥脑角肿瘤 小脑桥脑角肿瘤多为[[听神经瘤]],其次可见[[上皮]]样囊肿及[[脑膜瘤]]。临床上表现为小脑桥脑角[[综合征]],出现三叉神经、听神经、面神经、[[外展神经]]、舌咽神经、[[迷走神经]]、[[舌下神经]]及小脑受损后的[[功能障碍]]。并出现[[脑干受压]]移位和晚期出现的颅压升高,病人将有持久性的[[耳鸣]]、进行性[[耳聋]]、面部麻木、[[角膜感觉减退]]、吞咽困难、声音嘶哑等;病人还可出现面神经的[[轻瘫]]、言语不清、共济失调以及眼内斜。少数病人并可出现[[轻度偏瘫]]及半身感觉障碍。 1. 听神经瘤 听神经瘤多发于中老年人,并多为女性。首发关头为听神经的刺激和破坏症状,表现为高音调耳鸣,继之出现听力减退、眩晕、恶心、呕吐和眼震。由于肿瘤的压迫和侵犯,病人Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经出现功能障碍,表现为[[角膜]]感觉迟钝、颜面麻木、咀嚼无力、吞咽困难和声音嘶哑,少数病人出现三叉神经分布区的疼痛。小脑受损病人可出现共济失调。X线颅骨平片显示内听道的扩大或[[骨质破坏]]。 2.桥脑小脑角上[[皮样囊肿]] 其[[发病率]]在桥脑小脑角肿瘤中仅次于听神经瘤而占第二位,好发于青年及中年人。临床上表现为颅神经受损症状,其中以[[三叉神经痛]]发病者较多,表现为三叉神经第二支,第三支分布区烧灼样或[[电击]]样剧痛,有扳机点。其次病人可有耳鸣、耳聋及走路不稳,少数病人出现吞咽困难、声音嘶哑等[[舌咽]]及迷走神经受损症状。 (九)枕骨大孔部肿瘤 以脑膜瘤及[[神经纤维瘤]]为多见,肿瘤起源于枕骨大孔周边或椎管上段。大部分病人为成年人,在疾病早期出现后枕部及上颈部疼痛并向顶部放射,在用力或[[咳嗽]]时疼痛加重,因此病人有颈部强直及强迫头位。并可出现肢体活动障碍,这种活动障碍常由一个肢体开始而向其它肢体发展,也有从双[[上肢]]或双[[下肢]]开始者,有的可出现[[脊髓]]半切症,表现为同侧不同程度的[[偏瘫]],对侧肢体的感觉障碍,并可出现[[肩部肌]]肉萎缩。晚期有颅内压增高和颅神经受损,常见有Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ脑神经损害,其次可见三叉神经及面神经损害,病人可有呃逆、眼震、共济失调、眩晕及[[颈交感神经麻痹]]。脑脊液检查蛋白含量增高对诊断有帮助,颅骨X线平片显示枕骨大孔周边[[骨质增生]]或破坏,上颈段椎板、[[椎弓]]也可发生破坏。脑CT检查对诊断很有帮助。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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