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神经精神疾病诊断学/Shy-Drager氏综合征
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{{Hierarchy header}} <div> Shy-Drager氏[[综合征]]又称Shy-Drager氏[[直立性低血压]]综合征,是指无明确病因和基础[[疾病]]的“特发性直立性低血压”。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明。Shy强调本病是[[神经系统]]的原发疾病,可能为一种原发于中枢神经系统或周围[[植物神经]]系统的功能失调。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 特征为直立体位时出现[[眩晕]]、[[晕厥]]、[[视力模糊]]、全身[[无力]]等。卧位[[血压]]正常,但站立时[[收缩压]]及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现[[症状]],垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。</div><div> 中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为[[阳萎]]、性欲丧失、[[排尿困难]]、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压,[[直肠]][[萎缩]],[[眼外肌麻痹]],肌[[强直]],震颤,[[共济失调]],肢体远端[[肌萎缩]],偶有[[吞咽困难]],[[腱反射]]亢进和[[病理反射]]阳性,无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验(出汗试验、[[皮肤划痕]]试验、Vaisalva动作试验等)阳性。[[肌电图]]和肌活检提示[[神经元]]性病变。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> (一)单纯性晕厥(simple syncope) 本病多有明显诱因,如疼痛、恐惧等,晕厥时有短时前驱症状,如[[头晕]]、[[恶心]]、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位,无明显直立体位改变的特殊关系,恢复较快,无明显[[后遗症]]。</div><div> (二)[[排尿]]性晕厥(micturition syncope) 发生排尿或排尿结束时 ,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来[[小便]]时,清晨或午睡起来小便时也可发生。</div><div> (三)[[颈动脉窦]]综合征(carotid sinus syndrome) 系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。</div><div> (四)[[脊髓空洞症]](srringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。</div><div> (五)其它 [[脑炎]]及[[交感神经]]干切除或损伤后、[[肾上腺皮质]]功能减退、[[糖尿病]]、[[卟啉症]]、[[原发性]][[淀粉]]样变等也可引起[[继发性]]直立性低血压。服用某些药物,如[[氯丙嗪]]、[[胍乙啶]]等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。</div> {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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