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神经精神疾病诊断学/Leigh氏综合征
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{{Hierarchy header}} <div> Leigh氏[[综合征]]又称Leigh氏[[脑病]]、[[亚急性]]坏死性脑病、小儿Wernick氏病(误称),是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性[[疾病]]。</div><div> 【病因和机理】</div><div> 病因未明,可能为[[常染色体隐性]]遗传。发现病人脑内三磷酸[[硫胺]]缺乏,[[中枢神经系统]]对称性[[坏死]]灶,[[小血管]]和[[毛细血管]]显着性[[增生]],但脑处无特殊改变,推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。</div><div> 【[[临床表现]]】</div><div> 2月~6岁起病,经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低,短促的[[痉挛]],中度[[腱反射]]迟钝。[[症状]]进行性加重,最终发展成[[木僵]],[[嗜睡]],[[肌阵挛]]性痉挛或严重的肌张力降低,[[反射]]消失,[[呼吸困难]],不能[[吞咽]],全身[[无力]]、[[衰竭]]。[[上睑下垂]],[[眼肌麻痹]],[[视力减退]]或消失,视野有中心暗点,[[瞳孔散大]]或缩小。</div><div> [[血乳酸]]和[[丙酮]]升高。[[脑脊液]][[蛋白增高]],[[脑电图]]见弥漫性慢波和发作性波。</div><div> 【鉴别诊断】</div><div> (一)[[原发性]][[扭转痉挛]](primary torsion spasm) 通常在儿童期起病。以[[肌张力障碍]]和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点,躯干及[[脊旁]]肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于[[自主运动]]或[[精神紧张]]时加重,入睡后完全消失,肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变,但也可能有智力减退者。</div><div> (二)[[手足徐动症]](athetosis) 特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动,四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动,[[发育迟缓]],这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重,安静时减轻,入睡时停止,肌张力痉挛时增高,肌松弛时正常。全身感觉正常,半数有智力障碍。</div><div> (三)[[癫痫]](epilepsy) 在Leigh氏综合征的早期可能与[[肌阵挛性癫痫]]发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的[[肌肉]]收缩可能遍及全身,也可能局限于某一部位,可能单个发生,但常见快速重复。缓解期正常,无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。</div> {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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