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神经精神疾病诊断学/Dandy–Walker氏综合征
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{{Hierarchy header}} Dandy–Walker氏[[综合征]]又称Dandy–Walker[[畸形]];[[第四脑室]]孔闭塞综合征;[[非交通性脑积水]]。 【病因和机理】 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、[[纤维]]带或[[囊肿]]所闭塞;枕大池被[[先天性脑脊膜膨出]]、[[小脑]]异位或[[脑膜]][[感染]]粘连所阻塞,以及[[颅后窝]]中线[[肿瘤]]可造成程度不同的[[脑积水]]。 【[[临床表现]]】 Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水[[症状]]和颅压增高症状,亦可伴有小脑症状和[[颅神经麻痹]]症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤,表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和[[颅神经损害]]症状。[[CT]]可见四[[脑室]]以上脑室系统对称性扩大、[[脑水肿]]和颅后窝占位征象。 【鉴别诊断】 (一)先天发育异常(congenital aplasia) 包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑[[内囊]]肿形成,此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现,表现为头颅的进行性增大,囱门晚闭或扩大、骨缝分离,病人表现哭闹、[[烦躁不安]]、甚至[[惊厥]][[抽风]]等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞,需依赖[[脑室造影]]鉴别。前者为脑室内均充盈[[造影剂]],后者囊肿内无造影剂进入而呈[[充盈缺损]]状。无论为何种闭塞所致,均应及早手术治疗为宜。 (二)四脑室囊虫闭塞 多发[[脑囊虫病]]则很易诊断,脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状,其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难,但前者多有“米[[猪肉]]”食用史和[[绦虫]]节片排出史,血HIA多为阳性,抗囊虫治疗后脑[[积水]]可缓解或消失。 (三)颅后窝肿瘤(tumor of posterior cranial fossa) 中线肿瘤脑积水发生较早,以[[髓母细胞瘤]]、[[血管网状细胞瘤]]及[[室管膜]][[乳头状瘤]]多见。[[小脑半球]]及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外,尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。 (四)[[中脑导水管畸形]]或炎性粘连引起的脑积水仅见[[第三脑室]]和[[侧脑室]]扩大,而四脑室正常。[[交通性脑积水]]脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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