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神经精神疾病诊断学/Adie氏综合征
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{{Hierarchy header}} Adie氏[[综合征]]又称[[强直]]性[[瞳孔]]综合征;瞳孔[[紧张症]]。 【病因和机理】 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①[[睫状神经节]]以及[[睫状神经]],或其附近的病变;②上颈髓部病变;③[[动眼神经核]]病变。但此综合征为何伴有膝[[腱反射]]消失,至今机理不明。 【[[临床表现]]】 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要[[症状]]。表现为一侧[[瞳孔散大]],光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地[[瞳孔缩小]];双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类: (一)完全型 定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 (二)不完全型 有四种情况: 1.只有瞳孔强直; 2.非定型的瞳孔强直([[虹膜麻痹]]); 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直; 4.只有膝腱反射消失。 【鉴别诊断】 Adie氏瞳孔尚见于下列[[疾病]]: (一)[[动眼神经麻痹]](oculomotor paralysis) 分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征,即[[上睑]]弛缓性下垂,[[眼球]]处于外下斜位,瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性,出现假性Von Grafe氏征。 (二)[[小脑幕]][[裂孔疝]](transtentorial hernia) 短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起[[动眼神经]]牵拉和压迫所致。[[脑疝]]早期病变侧瞳孔先缩小,以后逐渐增大。当双侧钩回疝或[[脑干]]下移时,牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先,以后才出现[[眼外肌麻痹]],眼球[[运动障碍]]及[[上睑下垂]]。此外,脑疝时还往往伴有[[意识障碍]]、[[偏瘫]]、[[去脑]]强直和生命[[体征]]的改变。 (三)其他 [[眼球损伤]]、[[青光眼]]、[[先天性梅毒]]、[[癔病]]、[[木僵]]型[[精神分裂症]],[[阿托品中毒]]等都可以出现Adie氏瞳孔,以病史和有无膝腱反射鉴别不难。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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