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神经精神疾病诊断学/膝反射异常
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{{Hierarchy header}} 【病因和机理】 [[传入神经]]为[[股神经]],中枢在腰髓2~4,[[传出神经]]为股神经。膝[[反射减弱]]或消失最常见于[[脊髓]]或[[周围神经]]性病变,是下运动神经元瘫的[[体征]]之一,多见于[[肌病]],[[小脑]]及[[锥体外系疾病]]。[[反射亢进]]为上[[运动神经元]][[瘫痪]]的体征,见于[[甲亢]]、[[破伤风]]、低钙[[抽搐]],精神过度紧张亦可出现。 【[[临床表现]]】 患者仰卧位,检查者用左手或[[前臂]]托住患者部,[[髋关节]]与[[膝关节]]呈钝角屈曲,足跟不要离开床面,以免影响反射性运动而不易得出正确的结果。检查者用右手持[[叩诊]]锤叩击[[股四头肌]][[肌腱]],出现[[小腿]]伸直。坐位时小腿完全检弛下垂与[[大腿]]成直角,叩击膝盖下部四头肌肌腱,反应为小腿伸展。腿[[反射]]增强多见于[[锥体束]]损害,膝反射高度亢进常可伴有膑阵挛。 【鉴别诊断】 (一)[[周围神经炎]](peripheralneuritis) 肢体远端对称性分部感觉及[[运动障碍]],由远端向近端发展,伴有烧灼样痛,病变区有[[压痛]]。肢体远端对称性下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、[[肌肉萎缩]]、[[植物神经]]功能障碍、出现[[多汗]]或[[无汗]]等,四肢[[腱反射]]减低或消失,踝反射减低较膝反射减低为早。 (二)格林—[[巴利综合征]](Guillain-Barre’s syndrome) 多有[[上呼吸道感染]]史,对称性上行性弛缓性瘫痪,远端重于近端,严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致[[呼吸]][[麻痹]]。常伴有[[颅神经]]受累,有一过性的[[感觉异常]]或[[痛觉过敏]],四肢远端有明显的[[肌肉压痛]]、腱反射减弱或消失,[[病理反射]]阴性。[[脑脊液]]2周后呈旦白—[[细胞]]分离现象。 (三)进行性肌营养不良(progressivemyodystrophy) 属于伴性隐性遗传,几乎全是男性,女性很少见。多在3~6岁间开始明显,并逐渐加重,[[无力]]自驱干及四肢近端开始,[[下肢]]重于[[上肢]]。走路及上楼梯困难,行走时[[骨盆]]不稳定,自仰卧起立时,出现高尔氏(Gowers)征,约90%病例开始呈现[[腓肠肌]]假肥大,即体积增大而肌力不加,6岁以后逐渐伴有[[肌萎缩]]和挛缩。腱反射先减低,最后肌萎缩达到严重程度时则膝腱反射消失,而在[[假性肥大]]的早期、肌肥大处腱反射可以活跃。 (四)[[周期性瘫痪]](periodicparalysis) 此病多在儿童至青年发病,多在饱餐和激烈活动、寒冷和情绪激动常诱发本病。多于夜间发病,晨醒时发现肢体对称性瘫痪。典型发作自腰背部和双下肢近端开始,向下肢远端蔓延。向上扩展也可累及上肢和[[颈肌]]。发作初期常有多汗、[[口干]]、[[少尿]]、[[便秘]]和[[肌肉]]发胀感。检查可见松弛性瘫痪,膝腱反射降低或消失。病肌饱满坚实,感觉正常,意识清,[[血清]]钾一般仅轻度降低,尿中含钾量则明显减少。 (五)[[流行性肌痛]]症(epidemicmyalgia symptom) 多发于儿童和青少年,发病急骤、多有[[发热]]、[[咽痛]]、[[头痛]],很快出现下[[胸部]]和[[上腹]]部肌肉的疼痛和压痛。呼吸、[[咳嗽]]及用力时加剧,有时主要累及[[颈部]]、[[背部]]和肩部,或出现膝反射减弱,[[皮肤]]感觉[[过敏]]。部分病人可伴发淡漠、[[眩晕]]、[[畏光]]、颈强等轻度[[脑膜脑炎]][[症状]]。亦可发生[[肠炎]]、[[心肌炎]]、[[睾丸炎]]等。 (六)[[视神经脊髓炎]](ophthalmoneuromyelitis,neuro-opticmyelitis) 病前有[[上感]]病史,急性或[[亚急性]]起病,先一侧[[视力模糊]],逐渐发展为两侧。[[视力]]低下,[[眼眶]]或眶后胀痛,有的出现先明。2~3个月后出现四肢麻木、瘫痪或四肢瘫。视野呈向心性缩小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射减弱或消失、跖反射仍为双侧伸性,其后肌张力增高,膝腱反射亢进,病理反射阳性。感觉丧失通常上升至[[中胸]]段。病变平面以下的感觉缺失及[[自主神经]][[功能障碍]],伴有[[植物神经功能失调]],出汗异常,大小便障碍等。 (七)先天性[[肌营养不良]](congenital-muscularmaldev-elopment) 属[[婴儿期]]肌病,为[[常染色体隐性]]遗传,或见[[显性]]遗传。两性均见。病儿出生时即出现肌张力降低和[[肌无力]],以肢体与[[躯干肌]]为明显,部分病和不能竖头,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射减退或消失。无假肥大症。多数病程不呈进行发展,有的可发生肌萎缩。严重的病例伴影响呼吸。可伴[[关节挛缩]],或有先天性多数[[关节弯曲]]。 (八)家族性植物神经失调[[综合征]](familialautonomic dysfunction) 本病多在婴幼儿发病,症状多变。如[[泪腺]]分泌少或缺乏,兴奋明显引起[[血压上升]],而起立时易引起[[血压]]下降。手脚发凉、皮肤发红,呼吸快,[[体温]]升高,[[吞咽]]及言语障碍,伴有[[腹泻]]或便秘,发作性[[呕吐]],[[唾液]]过多或无,肌张力低下,运动不协调,[[肱二头肌]]、[[肱三头肌]]、膝腱反射消失,对疼痛不敏感,情绪易激动,[[智力低下]],身体常伴有左右不对称、[[畸形]]等。 (九)[[糙皮病]](pellargra,pellagrosis,chichism) 起病慢,隐匿、病程长。初期常易倦、无力、[[厌食]]、[[舌痛]]等。其后有腹泻、[[舌炎]]和胃液缺乏。躯体暴露部位出现[[红斑]]、[[皮炎]]。初期的[[神经衰弱]]样症状常被忽视,其后有[[记忆障碍]]、无欲或发生躁狂、[[抑郁]],通常末期表现为[[痴呆]]。最常见后侧索联合损害,表现下肢[[强直]],[[共济失调]],膝腱反射亢进,[[巴彬斯基征]]阳性。深感觉障碍。对称性的[[周围神经病]],以[[肢体疼痛]]为主。可出现[[视力减退]]及[[复视]],也可出现[[耳鸣]]、眩晕与[[面神经]]瘫。 (十)[[血卟啉病]](hematoporpnyria,porpnyria) 主要是下肢疼痛,肢体远侧端的肌肉瘫痪,呈腕垂足症。多无感觉障碍,膝腱反射消失。有时呈四肢瘫痪,双上肢重为其特点,其上肢瘫常从[[伸肌]]瘫痪为重。[[眼睑]]下垂、复视、[[吞咽困难]]、声音嘶哑,及[[呼吸困难]]等。亦可有[[癫痫]]发作,意识不清以及[[昏迷]]。伴有头痛、[[乏力]]、[[失眠]]及[[烦躁]]等。情绪不稳,[[精神失常]],[[狂躁]]、抑郁、[[幻觉]]等。因胃肠[[平滑肌]][[痉挛]]引起剧烈[[腹痛]]。 (十一)[[结节]]性动脉炎(arteritisnodosa) 呈对称性,以肢体远端明显,表现肢体瘫痪,[[感觉障碍]],膝腱反射消失等。有的表现为单发性[[神经炎]],出现不对称的肢体运动感觉障碍.瘫痪比感觉丧失更为多见,常引起[[脑炎]]症状,如头痛、呕吐、[[意识障碍]]、眼底[[静脉]]迂曲、[[视乳头水肿]]、[[视网膜]]动脉[[血栓形成]]或有结节等。可出现[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、局限性癫痫以及[[锥体外系]]症状等。亦可出现两下肢无力、肌肉萎缩、肌无力以及肌肉压痛。 (十二)[[酒精]]性[[多发性神经炎]](alcoholicpolyneuritis) 起病一般比较慢,但也有数日内急性起病者。[[感觉运动]]障碍以下肢突出,小腿的前外侧肌群瘫痪明显,小腿后部肌群或股四头肌也可以受累。呈弛缓性瘫痪,膝腱反射消失,可出现肌肉的[[萎缩]],还可有皮肤[[浮肿]]、皮肤菲薄、干燥无光泽、发凉或青紫、[[色素沉着]]、[[指甲]]改变、[[毛发]]脱落等植物神经改变。肌萎缩晚期可出现肌肉挛缩,腓肠肌有压痛。 (十三)[[脊髓空洞症]](syringaomyeli) 男性多于女性,多在20~30岁发病。起病缓慢,常起自一侧[[颈膨大]]后角基底部,故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、[[温度觉]]丧失而[[触觉]]及深感觉相对保留,患者局部皮肤常被[[烫伤]]而无[[知觉]]。空洞扩展至灰[[前连合]]出现双侧节段性分离性痛,温度觉障碍(呈短上衣形)。感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。向前角扩展后,相应节段有肌肉萎缩及[[肌束]]颤动,如空洞在颈膨大多,双手小肌肉萎缩明显。上肢肱二、三头肌腱反射减低甚至消失。侵及[[脊髓丘脑束]]时损害平面以下对侧[[皮肤痛]]、[[温觉]]丧失。锥体束受损时病侧平面以下同侧肢体[[痉挛性瘫痪]]、膝腱反射亢进。因[[营养不良]],出现[[关节]]肿大称夏科(cnarcot)关节。 (十四)[[脊髓灰质炎]](脊髓型)(poliomyelitis) 瘫痪为下运动神经元性,为弛缓性,肌张力低下,膝腱反射减弱。瘫痪肌群分布不对称,轻重各异。常见于下肢,上肢少见,近端大肌群较远端小肌群瘫痪出现早且重,可影响颈背肌而不能竖头、坐起和翻身等。若颈胸脊髓受累,隔肌及肋间肌(呼吸肌)瘫痪,影响[[呼吸运动]]。有呼吸减慢,[[鼻翼]]颤动,声音低微,讲话断续,咳嗽无力,[[腹肌]]瘫痪则[[打喷嚏]]、咳嗽时[[腹直肌]]不收缩,并可有顽固性便秘,[[尿潴留]]或失禁。 (十五)[[小脑性共济失调]](cerebellarataxia) 病人站立时向前后或左右摇摆或偏斜,两足常分开,闭目时加重,闭目难立征阴性。单侧[[小脑病变]]者,头及躯干偏向病侧,易向病侧倾倒,状如醉汉,故称醉汉[[步态]]。闭目行走时则循病侧转弯。病侧肢体肌张力减退,因[[拮抗作用]]不足出现反击现象。[[肌腱反射]]减低,膝反射可呈钟摆样动作。头颈偏向病侧,有时双眼略向健侧偏斜,偶见[[眼球]]分离性[[斜视]],粗大的水平性[[眼球震颤]]。[[发音器]]官唇、舌、[[喉肌]]的共济失调以致说话缓慢,含糊不清,声音断续,顿挫而呈爆发式。 (十六)[[大脑]]性共济失调(cerebrumataxia) 主要是体位[[平衡障碍]],步态不稳,向后或向一侧倾倒。[[额叶]]性共济失调除有病变对侧肢体共济失调外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢进,肌张力增高,巴彬斯基征、卡道克征阳性,以及精神症状和强握反射等额叶损害症状。[[顶叶]]病变则出现对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼时症状明显,深感觉障碍多不重或呈一过性。[[颞叶]]病变时出现一过性平衡障碍。大脑性共济失调较少伴发眼球震颤。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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