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神经精神疾病诊断学/小脑性共济失调
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{{Hierarchy header}} (一)[[小脑蚓]]部病变 小脑蚓部病变主要引起[[平衡障碍]],表现躯干[[共济失调]],站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部[[综合征]]。急性进行性小脑蚓部病变以[[肿瘤]]为常见,尤其是儿童,如[[髓母细胞瘤]]、[[星形细胞瘤]]、[[室管膜瘤]]等。成人则以[[转移性肿瘤]]多见,临床特点为进行性[[颅内压增高]]及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显[[步态]]不稳,[[上肢]]共济失调不明显,常伴有[[眩晕]]和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性[[小脑共济失调]],其特点是伴有[[眼球]][[毛细血管扩张]];成人则有进行性[[小脑变性]]、癌性[[小脑萎缩]]、[[酒精中毒]]性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。 (二)[[小脑半球]]病变 主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、[[脓肿]]及[[结核]]等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的[[症状]],有病侧肢体协调[[动作障碍]]、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和[[跟膝胫试验]]阳性,并有肢体辨距不良、[[肌肉]]反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生[[恶心]]与[[呕吐]]。口齿讷吃,[[构音困难]],眼震明显、行走时[[步态蹒跚]]、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,[[腱反射]]迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。[[多发性硬化症]]为[[中枢神经系统]][[白质]]的多处[[髓鞘]]脱失与胶质[[疤痕]]形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有[[肢体无力]]、[[瘫痪]]、可伴有[[视神经炎]]或[[球后视神经炎]]的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。 (三)全[[小脑病变]] 主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性[[小脑炎]]和小儿[[中毒]]多见(如[[苯妥英]]纳中毒、[[巴比妥]]类中毒、急性汞、[[铅中毒]]等)。前者病前有[[感染]]史,急性起病[[脑脊液]]中[[白细胞增多]],常在2~8周内痊愈。后者有[[接触史]]。慢性全小脑病变多见于小脑变性及[[萎缩]]性病变,常见的为[[遗传性共济失调]],其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有[[锥体束]]及[[脊髓]][[后束]]损害的症状。[[小脑]]发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力[[发育迟缓]]、[[癫痫]]及[[锥体外系]]症状等其他[[脑发育不全]]的表现。 (四)小脑桥脑角病变 [[常见病]]因是肿瘤,以[[听神经瘤]]多见,约占80~90%。开始有病[[侧耳]]鸣、进行性[[听力减退]]或眩晕症状。以后出现同侧局部[[感觉障碍]]、[[面神经]][[轻瘫]]、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因[[脑干]]与[[颅神经]]受累,出现言语与[[吞咽]]障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。 (五)[[脑干病变]] 其共济失调可为[[感觉性]]、小脑性或[[前庭]]性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的[[小脑性共济失调]]以四肢共济失调为显著,由于[[代偿]]不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉[[传导]]束与[[颅神经损害]]之各种症状。 (六)大脑病变 [[大脑]]的[[额叶]]、[[颞叶]]和[[顶叶]]损害临床上都可有小脑性共济失调。 1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、[[病理]]征阳性,并可有精神症状和强握[[反射]]。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的[[临床表现]]不同。 2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向[[偏盲]],[[失语]]等症状。 3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、[[皮质]]感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁[[中央小叶]]损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。 ==参看== *[[小脑性共济失调]] {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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