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眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍
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[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]](blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige[[综合征]](Meige’s syndrome),或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑[[痉挛]],合并面部[[肌张力障碍]]样[[不自主运动]]。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性[[强直]]收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及[[MRI]]研究,推测此病可能与[[中脑]]、[[基底核]]有关,但确切的病因仍然不明。有人认为某些[[镇静药]]物也可导致此病的发生。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的病因== (一)发病原因 Meige[[综合征]]的病因尚不清。病因可能为:①[[脑干]]上部、[[基底核]]异常;②脑内[[胆碱]]能系过度活跃。③[[多巴胺受体]]超敏。 (二)发病机制 1.中脑及基底核过度[[活化]],使参与[[眼轮匝肌]][[反射]]的[[脑桥]]髓内中间[[神经元]]过度活动所致。 2.多巴胺[[受体]]超敏,反应过度。 3.基底核等脑内[[胆碱能神经]]系过度活跃。 [[病理]]:Garcia-Albea等(1981)报道的[[眼睑痉挛]]和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在[[纹状体]]背侧有斑块状神经元缺失和胶质[[增生]]。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群([[黑质]]致密部、[[蓝斑]]、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量[[细胞]]外[[神经]][[黑色素]](neuromelanin)着色的黑质中[[神经原纤维]]缠结较少。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的症状== Meige[[综合征]]的[[临床表现]]可分为3型:①[[眼睑痉挛]]型。②眼睑痉挛合并口、下颌[[肌张力障碍]]型。③口、下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型,余为不完全型。各型所占比例各家报道相差甚远,但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑[[痉挛]]为最常见的首[[发症]]状(占76%~77%),部分由[[单眼]]起病,渐及双眼。睑痉挛前常有[[眼睑]]刺激感,[[眼干]]、[[畏光]]和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双[[上睑]]拉起且不敢独自出门或过马路。 口、下颌和舌痉挛常表现为张口、[[牙关]]紧咬、缩唇、撅嘴、[[伸舌]]等,致面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌[[脱臼]],牙齿磨损,尚可影响发声和[[吞咽]],口、下颌的痉挛常由讲话、[[咀嚼]]触发。 除眼睑痉挛及口、下颌[[肌张力异常]]外,Meige综合征尚可伴[[斜颈]],头后仰前屈等。一般无[[智能障碍]],无[[锥体束]]病变、[[小脑病变]]及[[感觉异常]]。约1/3患者有情感障碍,如[[抑郁]]、[[焦虑]]、强迫人格、精神分裂的人格变化。 此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者[[症状]]加重,平静时症状减轻,[[睡眠]]后症状消失为较特征性的表现。[[MRI]]及[[CT]]扫描无特征性的改变。[[镇静剂]]治疗效果不明显。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的诊断== ===眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的检查化验=== 血电解质、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于鉴别诊断。 1.[[MRI]]及[[CT]]扫描无特征性的改变。 2.瞬目[[反射]]检查时可发现瞬目频度增加,R1成分(反映单[[突触]]反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发[[角膜反射]]时限延长。 ===眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的鉴别诊断=== 本病应与特发性[[眼睑痉挛]]、[[面肌抽搐]]相鉴别。需要鉴别的[[疾病]]还有:①[[迟发性运动障碍]]:有长期服用[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类[[抗精神病药物]]史,受累肌常以[[蠕动]]为主而非[[肌肉]]痉挛。②偏侧面肌[[痉挛]]:常局限于一侧及[[面神经]]支配肌,不伴口、下颌[[肌张力障碍]]样[[不随意运动]],偶可累及双侧,但双侧痉挛不同步与Meige[[综合征]]不同。③[[神经症]]:可发生于任何年龄,常伴情绪不稳,[[睡眠障碍]],[[症状]]变化多,波动大,[[心理治疗]]有效。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的并发症== 相当一部分患者伴[[情感障碍]],如[[抑郁]]、[[焦虑]];患者为了日常生活的需要,常常需用一手的[[拇指]]和示指上推双上眼睑,使双眼得以睁开、看清外界事物。长时间持续此动作,将使双眉脱落,影响面部的美观。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的西医治疗== (一)治疗 [[镇静剂]]及其他药物对此[[综合征]]均无明显疗效。某些电生理治疗方法可以应用,但效果不十分肯定。 1.[[肉毒杆菌毒素]]A(BTXA)治疗 肉毒杆菌毒素是革兰阳性厌氧芽孢[[肉毒杆菌]]在繁殖过程中产生的一种[[外毒素]],依其[[毒性]]和[[抗原性]]的不同,分为A~G 7型。它是一种嗜[[神经毒素]],常引起人畜、禽鸟的[[食物中毒]]即[[肉毒中毒]],1μg即能致人死亡。肉毒杆菌毒素选择性地作用于外用[[胆碱能神经]]末梢,抑制刺激性及自发性[[乙酰胆碱]](Ach)的量子性释放;在[[神经]]肌肉接头的作用最强,一般不能通过血-[[脑脊液]]屏障,其可能的作用机理为:①高度选择地结合于神经终末端;②通过[[受体]]介导的[[细胞]][[吞噬作用]]进入[[靶细胞]];③L链进入[[细胞浆]]导致[[突触]]前终末的[[功能障碍]]。 2.BTXA的注射部位为 (1)眉间位于双侧[[眉毛]]的起始部位,注射BTXA 5~5.5U。在[[鼻梁]]两侧也可各注射BTXA 5~5.5U。 (2)下[[眼睑]]:从内眦至[[外眦]]之间,均分为3或4等份,在每一等份中点,距[[下睑缘]]5mm处注射BTXA 5~5.5U。如睑[[痉挛]]程度较轻,BTXA的注射剂量可适当减少。 (3)上眼睑:从内眦至外眦之间的中点,各向两侧外移5~8mm,距[[上睑缘]]5mm处注射BTXA 5~5.5U,一般选择1~2点注射即可。上眼睑注射BTXA时应注意一定要避免直接注射到上眼睑的正中央部位。因为,此部位是[[提上睑肌]]的附着部位,将BTXA直接注射于此,可使提上睑肌[[麻痹]],导致上眼[[睑下垂]]。 (4)眼外角:眼外眦的外侧部分[[眼轮匝肌]]的[[肌肉]]较多,所以在[[原发性]][[眼睑痉挛]]的患者中有许多人[[主诉]]他们此处的肌肉痉挛是非常严重,故此处的注射部位相对较为集中。一般在外眦外侧5~8mm处注射3~4点,每点的间距为5mm左右,呈三角形或四边形排列。 (5)口角周围的肌肉应尽量避免注射BTXA,以免产生[[口角下垂]]的[[副作用]],因此处的异常抽动,随着眼部[[症状]]的好转而减轻。 (二)预后 目前尚不能根治。约1/3的患者有情感障碍,如[[抑郁]]、[[焦虑]]、强迫人格、精神分裂的人格变化。 ==眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的护理== 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍症状_什么是眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍_眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的治疗方法_眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍怎么办_医学百科" metak="眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍治疗方法,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍的原因,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍吃什么好,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍症状,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍诊断" metad="医学百科眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍条目介绍什么是眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍有什么症状,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍吃什么好,如何治疗眼睑痉挛-口下颏部肌张力..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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