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眼眶静脉性血管瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 眶内[[静脉血]]管瘤,与发生于其他部位者有所不同,[[静脉管]]径较小,[[纤维]]组织多。 ==眼眶静脉性血管瘤的病因== (一)发病原因 [[静脉性血管瘤]]病因不明。因多发生于儿童时期,[[肿瘤]]内成分比较复杂,除[[静脉]]之外,也常伴有[[毛细血管]],[[纤维]]组织丰富,有学者认为是由[[毛细血管瘤]]发展而来,即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维[[增生]]较多,毛细血管瘤[[退化]]不全,而发展为较大的静脉,形成[[血管]]纤维组织团块。但此[[血管瘤]]常为多发,多见于[[眼睑]]、头颈部及[[口腔黏膜]]下,有病例出生时或出生不久即发现肿瘤,因而可能是[[胎生]]后期或出生后[[血管异常]]增生所形成的[[错构瘤]]。 (二)发病机制 目前尚不十分清楚。 ==眼眶静脉性血管瘤的症状== [[静脉性血管瘤]]的年龄多在儿童和青年时期,较[[毛细血管瘤]]发病晚,而较[[海绵状血管瘤]]早。眼部表现多为[[眼球突出]],呈慢性进展性。因病变多位于眶[[内上象限]],眼球突出并向外下方移位。眼球突出有一定的体位性,低头或压迫[[颈内静脉]]时,眼球突出加重,站立时眼球突出度虽减轻,但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似,而不同于海绵状血管瘤,后者缺乏体位性。也不同于眶内[[静脉曲张]],静脉曲张患者端坐时[[眼球内陷]],低头时[[眼球]]方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加,甚至眼球脱出[[睑裂]]外,伴有[[球结膜]][[水肿]]和[[充血]]。这是由于[[肿瘤]][[内出血]],或[[血栓形成]]的活塞作用,在即将完全堵塞时[[积聚]]多量的[[血液]]。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻,且伴有皮下或[[结膜]]下淤血。静脉性血管瘤常[[反复出血]],这往往是患者就诊的主要原因。血栓形成也多次发生,[[X线]]和[[CT]]追查可见[[静脉石]]数目增多。本病的初期,也可呈现间歇性眼球突出,即[[球后]][[出血]]时,眼球前隆,血液弥散吸收后眼球复位,以后逐渐发展为一侧性眼球突出。 眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象,多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性,无[[压痛]],可压入眶内,低头时肿物增大,表面可呈现紫蓝色,压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及,但手术时几乎均可发现肿物后部位于[[眼眶]]内上象限。如不能扪及肿物,以[[拇指]]向眶内压迫眼球,球后有阻力,但较海绵状血管瘤阻力小,且缺乏弹性。 幼儿时期患者[[视力]]常不能表达,一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球,又少影响[[视神经]]。发生出血时急性眶压增高,[[视力减退]],眶尖部形成[[血肿]],也可引起视力减退,如[[积血]]较多或形成[[血块]],压迫视神经,视力可完全丧失。[[视力丧失]]可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理,否则将永久[[失明]]。应在[[超声]]引导下,[[穿刺]]抽吸,将血液吸出,减少眶尖部压力。如抽吸不充分,继续出血,或已凝成血块,视力未恢复,应急症手术,清除血块,[[止血]],放置[[引流]]条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇,超声发现眶尖部[[血肿形成]],穿刺虽抽吸出血达3ml,视力终未恢复;有的患者就诊时视力丧失已经数个小时,在超声引导穿刺未抽出血液,即行外侧开眶,于眶尖部视神经外侧发现紫色血块,以[[刮匙]]清除,压迫止血,次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血,虽可引起暂时视力减退,少有黑矇,而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。 眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部,或蔓延至前部,[[眼睑]]和结膜下可见紫色肿物或红色[[血管]]团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下,翻转眼睑,可见青紫色隆起物,压迫缩小。压迫同侧颈内静脉,[[巩膜]]表面的异常血管迅速扩大,形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管,如额部、颞部皮下,也可侵犯[[额骨]],发生骨内[[血管瘤]],其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜,[[病理]][[组织学]]上与眶内者不同,血管间少有[[纤维]]组织,异常血管[[浸润]]发展,可侵犯眼睑全层,但不引起眼球突出和[[眼球移位]]。 因静脉性血管瘤多位于眶中前段,除非直接侵犯[[眼外肌]],一般早期不引起[[复视]]和[[眼球运动障碍]]。如肿瘤较大,眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之[[纤维变性]],引起[[斜视]]和不同程度的眼球运动障碍,[[内直肌]]和[[上直肌]]被侵犯较多见。 静脉性血管瘤质地较软,虽接触眼球或视神经,很少引起[[眼底改变]]。如有出血,压迫前部视神经可发生[[视盘水肿]],压迫后部视神经引起[[原发性]][[视神经萎缩]]。高度眼球突出也常见视神经萎缩,并伴有视力减退。 因其有明显的年龄倾向,多发生于儿童时期,有反复出血史,[[眶缘]]扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤,诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断,因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。 ==眼眶静脉性血管瘤的诊断== ===眼眶静脉性血管瘤的检查化验=== [[病理]][[组织学]]检查:在手术台上或病理[[标本]]巨检为无包膜的紫红色肿块,与周围[[肌肉]]及[[视神经]]广泛粘连,甚至侵犯[[眼外肌]],有[[纤维]]条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大,后端小,有少许[[静脉]]与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色[[血腔]]。这种血腔可有多个,且互相不沟通,呈紫[[葡萄]]状。肿物的供血和[[引流]][[血管]]均为静脉,血流缓慢,易发生[[血栓]]。切开标本可见紫黑色[[积血]]血栓和静脉石。[[镜检]]无包膜,肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成。[[静脉管]]壁厚薄不一,管腔囊状扩大,在薄壁血管区呈窦状,有时诊断为[[海绵状血管瘤]]。也常发现血管内皮细胞集聚,仅有少许[[毛细血管]]。所以有人认为本[[肿瘤]]是自发[[退化]]不完全的[[毛细血管瘤]]发展而来。管腔间的纤维间质丰富,较海绵状血管瘤多,[[纤维细胞]]纵横交错,构成肿瘤的主体。间质内常有散在成片的[[红细胞]]和[[淋巴细胞]]、异物[[巨噬细胞]]及成片的[[脂肪细胞]],边缘常见[[横纹肌]]。脂肪和横纹肌可能是肿物增大包裹或侵犯粘连所致。 眶内[[静脉性血管瘤]]经常与[[淋巴管瘤]]伴发,名[[血管淋巴管瘤]](hemangiolyphangioma)或[[脉管]]瘤(angioma)。[[淋巴管]]混同在[[血管瘤]]之内或位于一侧,在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物,镜下可证实为淋巴管瘤。 1.X检查 发病年龄较小,眶骨正在发育时期,眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大,这种眶腔扩大是非特异性的,如伴有[[静脉石]]对于诊断则有较大意义。 2.[[超声]]探查 [[B型超声]]探查可发现特异性图像。占位病变,形状不规则,边界不清楚或不圆滑,内回声多少不等,可见多个管状或片状无回声区。这些无回声区,代表扩张的静脉或肿物内[[血肿]]。探头压迫[[眼球]],压力传递至肿瘤,则无回声区[[闭锁]]或变形。闭锁区表示[[扩张血管]],变形区表示[[出血]]。[[A型超声]]显示为高低不等的波峰间有小平段,平段表示积血区。[[多普勒超声]]探查由于肿瘤血管内[[血液]]流动缓慢,达不到显示阈,彩色多普勒不能显示或较少彩色血流;脉冲多普勒不出现波峰,频谱平行于基线,表示为[[静脉血]]流,此点与海绵状血管瘤一致。<br /><br /> 3.[[CT]]扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则,边界不清或不圆滑的占位病变,内密度均质或不均质,CT值一般大于+40HU。阳性[[对比剂]]强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石。常发现病变沿眼球壁扩展,如有出血,肿瘤与眼球壁密度接近,呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延,通过[[眶上裂]]至颅中凹,但CT平片难以显示,对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和[[眼球突出]]。 4.[[MRI]] MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同,T1WI信号强度中等,低于眶内脂肪,接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高,为高信号,可高于眶内脂肪。颅内蔓延时,MRl可显示蔓延途径,病变在颅内的位置和范围,此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后[[血红蛋白]]分离出三价铁,有顺磁作用,在出血区T1和T2WI均呈[[高信号]]强度。 ===眼眶静脉性血管瘤的鉴别诊断=== 临床和[[超声]]上与[[淋巴管瘤]]类似。有时病变突然[[出血]],可能引起[[眼球突出]]加重,易误诊为[[恶性肿瘤]]。部分病变因有轻度体位性,在临床和[[影像学]]上和静脉曲张不易区别。 眶内[[静脉性血管瘤]]有时发展较快,特别当[[肿瘤]][[内出血]]时,眼球突出可突然增加,应与发生于儿童时期的[[横纹肌肉瘤]]与[[炎性假瘤]]相鉴别,此二者[[B超]]检查均为低回声性,内部缺乏管腔状无回声区。[[多普勒超声]]均显示丰富的彩色血流和[[动脉]]性频谱。而静脉性血管瘤可见管状无回声区,且可压迫[[闭锁]],无或少有彩色血流,为[[静脉]]性频谱。 ==眼眶静脉性血管瘤的并发症== 身体其他部位的皮下或[[黏膜]]下也可发现类同病变,如[[口腔]]的颊黏膜下或[[硬腭]]黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状[[静脉]]性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。 ==眼眶静脉性血管瘤的西医治疗== (一)治疗 [[静脉性血管瘤]]是由比较成熟的[[小静脉]]和[[纤维]]组织构成,药物治疗不敏感,手术切除是较好的治疗方法。根据[[肿瘤]]位置选择手术进路。 [[眶缘]]可触及者,一般采用前路开眶,[[皮肤]]或[[结膜]]切口。切开皮肤、[[皮下组织]]、[[轮匝肌]]和[[眶隔]]后,即可发现紫红色肿物,常与周围组织粘连。首先辨认与[[上睑提肌]]、[[上斜肌]]、[[内直肌]]和[[眶上神经]]的关系,然后进行钝性分离,如与[[肌肉]]、[[肌腱粘连]]和有纤维条索伸入周围脂肪时,则沿肿物及其[[血管]]腔表面锐性剥离,勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯[[眼外肌]]或包围[[视神经]],只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团,更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤,[[放射治疗]]和γ刀治疗可供参考。肿瘤位于眶内侧或下部,结膜下显露异常血管,可自结膜切口,切除肿瘤,不遗留[[瘢痕]]。局限于眶前部者也可施用[[硬化剂]]或[[平阳霉素]]瘤内注射,硬化剂种类和应用方法同[[毛细血管瘤]]。 (二)预后 无[[出血]]时[[视力]]预后良好。及时摘除肿瘤可以预防[[并发症]]的发生。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶静脉性血管瘤,眼眶静脉性血管瘤症状_什么是眼眶静脉性血管瘤_眼眶静脉性血管瘤的治疗方法_眼眶静脉性血管瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶静脉性血管瘤,眼眶静脉性血管瘤治疗方法,眼眶静脉性血管瘤的原因,眼眶静脉性血管瘤吃什么好,眼眶静脉性血管瘤症状,眼眶静脉性血管瘤诊断" metad="医学百科眼眶静脉性血管瘤条目介绍什么是眼眶静脉性血管瘤,眼眶静脉性血管瘤有什么症状,眼眶静脉性血管瘤吃什么好,如何治疗眼眶静脉性血管瘤等。眶内静脉血管瘤,与发生于其他部位者有所不同,静脉管径..." /> [[分类:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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