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眼眶血管外皮瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[血管]]外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于[[毛细血管]]外皮的一种[[肿瘤]],其特征为梭形瘤细胞之外围以[[网状纤维]],排列在衬有单层[[内皮细胞]]的血管腔周围。此肿瘤比较少见,好发于深层组织,如[[腹膜]]后、[[纵隔]]和[[下肢]]等处,发生于眶者较少见。国内多为个例或少数病例报道。 ==眼眶血管外皮瘤的病因== (一)发病原因 尚不十分明确。 (二)发病机制 目前尚不清楚。 ==眼眶血管外皮瘤的症状== [[眼眶血管外皮瘤]]的[[症状]]和[[体征]]与病变性质和位置有关。一般而言,发生眶前部者症状和体征较轻,位于眶后部或恶性者症状和体征较为明显。 位于前部的[[肿瘤]]多发生于眶上部,可扪及肿物,中等硬度,表面光滑,可移动,无[[压痛]]。因肿瘤供血丰富,[[血管]]之间常有吻合,[[滋养动脉]]和导出[[静脉]]粗大,因而可见肿瘤表面血管迂曲扩张。接近于[[皮肤]]时局部可透见紫红色。肿瘤位于眶中、后段,主要的症状和体征为[[眼球突出]],[[视力减退]]和[[眼球运动障碍]]。眼球突出多为渐进性、轴性突出。如肿瘤偏于一侧,则除去[[眼球]]向前方突出之外,还向肿瘤对侧移位。眼球周围虽扪不到肿瘤,但眶内压力较高,眼球不能纳入眶内。视力减退多在0.5以下。这是由于肿瘤位于眶尖,压迫[[视神经]],使之[[水肿]]、[[萎缩]],或压迫眼球引起[[屈光不正]],[[视网膜水肿]]、[[变性]],[[视力]]完全丧失者少见。眼球运动受限也常发生,向一侧或多个方向运动不足。眼底可见[[视盘水肿]]或萎缩,一般发生于眶尖部引起[[原发性]][[视盘萎缩]],压迫前段视神经,引起视盘水肿。直接压迫眼球局部,眼底可见变平或扁平前隆,视网膜水肿或[[脉络膜]]视网膜皱褶。 良性血管外皮瘤的症状和体征较轻,而恶性者较重。有作者1994年报告一例10岁[[恶性血管外皮细胞瘤]]儿童,病程仅1个月,视力从1.5下降至0.06,[[眼睑]]高度水肿,[[球结膜]]水肿[[充血]]。[[眼底检查]]:[[视盘]]色红,静脉高度迂曲,眼球向各方向运动均受限,眼球突出度,患侧多健侧11mm,1天之后视力完全丧失。 [[血管外皮细胞瘤]]的[[临床表现]]与一般眶内良性或[[恶性肿瘤]]类同,缺乏特异性。眶前部肿瘤虽可扪及紫红色弹性肿物,但和[[海绵状血管瘤]]难于鉴别。[[影像学]]诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤最后诊断依靠活体组织检查,HE[[染色]]鉴别诊断有困难时,[[网状纤维]]染色有助于诊断。 ==眼眶血管外皮瘤的诊断== ===眼眶血管外皮瘤的检查化验=== [[病理学]]检查:因[[血管]]外皮瘤易复发和转移,在临床上一般认为属于[[恶性肿瘤]],但从病理学角度仍可分为良性、边缘性和恶性3类。 [[肿瘤]]巨检多呈粉红色至紫红色,与[[海绵状血管瘤]]相似,质软,有弹性。良性者常被有完整或不完整[[包膜]],恶性血管外皮瘤呈[[浸润]]性,在手术时发现与周围结构边界不清。肿瘤内血管丰富,许多血管分支呈“[[鹿角]]”样。约1/3区域为血管窦间隙,一半区域为实体性与窦间隙混合,只有小部分为实体性。血管内衬[[内皮细胞]],附于[[网状纤维]]及[[胶原纤维]]的[[基底膜]]上。基底膜以外为密集的瘤细胞,圆形或椭圆形,边界不清,含中等量[[胞质]]。[[核膜]]清楚,[[核仁]]小,可见[[核分裂]]。Croxatto和Font称网状纤维[[染色]]有助于本病诊断。本肿瘤网状纤维丰富,自血管壁向外放射形成网状,瘤细胞位于网眼内。每个[[标本]]的网状纤维含量不等,偶见[[黏液样变性]]灶。核分裂像的多少可作为分辨肿瘤性质的主要根据,在40个高倍[[视野]]中发现4个或少于4个核分裂[[细胞]],为良性血管外皮瘤,约有50%标本属于此类。15%标本轻度[[间变]],核分裂增多,每40个高倍视野平均发现核分裂细胞14个,为良、恶性边界性病变。1/3为恶性,细胞[[异形性]],40个高倍视野能平均发现35个核分裂像瘤细胞。病变内血管腔小,细胞丰富,常有[[坏死]]和[[出血]]区。在镜下虽然能分出良、边界和恶性3类,但这并不能说明预后,良性血管外皮瘤也可有局部复发和转移死亡。 电镜下可见血管外皮细胞围绕在衬有内皮细胞的血管腔周围,胞质淡,核圆或椭圆。胞质内细[[胞器]]稀少,并有一些延长的[[细胞器]]突起。[[血管外皮细胞瘤]]属于[[软组织肿瘤]],来源于间叶细胞,[[免疫]]组织化学染色有助于和其他血管性[[新生物]]鉴别。血管外皮细胞对[[肌动蛋白]](actin)和[[波形蛋白]](vimentin)阳性染色。 1.[[X线]]检查 X线片可见眶密度增高,病程较久、长期眶内压增高病例,非特异性眶腔扩大。[[血管造影]]特别是[[DSA]]对诊断有意义,因为肿瘤供血丰富,血管间有短路,除发现[[眼动脉]]移位之外,肿瘤内有较多的[[造影剂]]。在[[动脉]]期可显示病变轮廓及细小的[[血管网]],这种造影图像一直存留在[[静脉]]后期。如瘤内血管较少,以实体为主要结构,血管造影价值不大。 2.[[超声]]探查 [[B型超声]]可显示肿瘤轮廓和声学特性,一般良性血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形,边界清楚(图4)。[[恶性血管外皮细胞瘤]]形状不规则,呈现浸润性边缘,即界限不清或不圆滑。肿瘤内回声多少、强度和分布取决于病变的组织结构。病变内血管窦腔较多者,则内回声多而强,类似海绵状血管瘤,但回声光点分布不均匀。肿瘤被压迫后可变形,这也说明含血管较多。含血管较少,以成片瘤细胞为主的肿瘤内回声则少,甚至有区域缺乏回声。对于结构不一致的肿瘤必须全面检查才能形成正确概念。[[彩色多普勒超声]]显示丰富彩色血流,脉冲多普勒发现肿瘤内血管多为动脉频谱,且流动较速。海绵状血管瘤、[[静脉性血管瘤]]因血流缓慢,缺乏彩色血流,频谱图也是静脉波形即血流波平行于基线,以此可与血管外皮细胞瘤鉴别。 3.[[CT]]扫描 CT显示肿瘤为高密度块影,位于[[肌肉]]圆锥内或外,类圆形或形状不规则,边界清楚,内密度均匀。CT值+30~+67HU,平均+50HU。[[注射造影剂]]后有明显强化,CT值可达138HU。如此高的增强值在其他肿瘤少见。这一方面说明肿瘤内血管丰富,血流内存留的造影剂较多;另方面由于血-组织屏障破坏,造影剂自血管内[[渗出]]较多。恶性血管外皮细胞瘤除形状不规则、高度强化之外,尚可侵蚀眶壁。 4.[[MRI]] [[磁共振成像]]如同CT,可清楚的显示病变的位置、形状和边界,在分辨肿瘤与[[视神经]]和[[眼外肌]]的关系方面优于CT扫描。 ===眼眶血管外皮瘤的鉴别诊断=== 与[[海绵状血管瘤]]可借助[[影像学]]表现加以鉴别,最后的鉴别要依赖[[病理学]]检查结果。 ==眼眶血管外皮瘤的并发症== 可以伴有[[头部]]剧烈[[疼痛]]、[[呕吐]]、睑闭合不全、[[角膜]]暴露等。 ==眼眶血管外皮瘤的西医治疗== (一)治疗 手术切除是常被接受的治疗方法。手术时如发现缺乏明显[[包膜]]或包膜不完整,应作扩大的局部切除,即将[[肿瘤]]和其周围的部分正常结构,成块切除。术前针穿或切开活检、术时囊膜破裂、分块切除或未完全切除以及[[恶性肿瘤]]边缘呈[[浸润]]性都是引起复发的原因。 对于复发肿瘤,如[[CT]]或[[MRI]]显示病变位于前部,比较局限,手术易于接近,且[[病理]]诊断属良性或边缘性,可考虑再次局部切除。对于多次复发或[[恶性血管外皮细胞瘤]]需眶内容摘除,而后[[放射治疗]]。也可局麻切除联合大剂量60CO照射(&gt;70Gy),有观察3年无复发者。 (二)预后 本病有1/3患者切除后复发,l0%~15%发生转移死亡。复发多发生在术后1~2年内,但也有很长时间才复发者。对此种肿瘤术后至少观察10年,才考虑治愈。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶血管外皮瘤,眼眶血管外皮瘤症状_什么是眼眶血管外皮瘤_眼眶血管外皮瘤的治疗方法_眼眶血管外皮瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶血管外皮瘤,眼眶血管外皮瘤治疗方法,眼眶血管外皮瘤的原因,眼眶血管外皮瘤吃什么好,眼眶血管外皮瘤症状,眼眶血管外皮瘤诊断" metad="医学百科眼眶血管外皮瘤条目介绍什么是眼眶血管外皮瘤,眼眶血管外皮瘤有什么症状,眼眶血管外皮瘤吃什么好,如何治疗眼眶血管外皮瘤等。血管外皮瘤(hemangiopericytoma)是来源于毛细..." /> [[分类:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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